Syndrom aktivace žírných buněk - Mast cell activation syndrome

Nesmí být zaměňována s Mastocytóza.
Syndrom aktivace žírných buněk
SpecialitaImunologie (Alergie )

Syndrom aktivace žírných buněk (MCAS) je jeden typ porucha aktivace žírných buněk (MCAD), a je to imunologický stav, ve kterém žírné buňky nevhodně a nadměrně uvolňují chemické mediátory, což vede k řadě chronických příznaků, někdy včetně anafylaxe nebo téměř anafylaxe.[1][2][3] Mezi primární příznaky patří kardiovaskulární, dermatologické, gastrointestinální, neurologické a respirační problémy.[2]

Na rozdíl od mastocytóza, jiný typ MCAD, kde mají pacienti abnormálně zvýšený počet žírných buněk, pacienti s MCAS mají normální počet žírných buněk, které nefungují správně a jsou definovány jako „hyperreaktivní“.[2] MCAS je stále špatně pochopený stav a je aktuálním tématem výzkumu.[4]

Příznaky a symptomy

MCAS je stav, který postihuje více systémů, obvykle zánětlivým způsobem. Příznaky se obvykle časem slábnou a slábnou, liší se závažností a trváním. Mnoho známek a příznaků je stejných jako pro mastocytóza, protože obě podmínky mají za následek příliš mnoho mediátorů uvolněných žírnými buňkami.[5] Má mnoho překrývajících se charakteristik s opakující se idiopatickou anafylaxí, i když konkrétně existují charakteristické příznaky kopřivka a angioedém.[6]

Mezi běžné příznaky patří:[4][7]

  • Dermatologické
    • proplachování
    • kopřivka
    • snadná tvorba modřin
    • buď načervenalá nebo bledá pleť
    • svědění
    • pocit pálení
    • dermatografismus
  • Kardiovaskulární
  • Gastrointestinální
    • průjem a / nebo zácpa, křeče, střevní nepohodlí
    • nevolnost, zvracení
    • potíže s polykáním, svírání v krku
  • Respirační
    • přetížení, kašel, sípání
  • Anafylaxe Pokud se do systému pacienta uvolní příliš mnoho mediátorů, může se u nich také objevit anafylaxe, která zahrnuje zejména: potíže s dýcháním, svědění kopřivky, zrudnutí nebo bledou kůži, pocit tepla, slabý a rychlý puls, nevolnost, zvracení, průjem, závratě a mdloby .

Příčiny

Nejsou známy žádné příčiny, ale zdá se, že tento stav je u některých pacientů zděděn.[8] Příznaky MCAS jsou způsobeny nadměrným množením chemických mediátorů nevhodně uvolňovaných žírnými buňkami. Mezi mediátory patří leukotrieny, histaminy, prostaglandin, a tryptáza. Tento stav může být mírný, dokud se nezhorší stresujícími životními událostmi, nebo se mohou vyvinout příznaky, které se časem pomalu zhoršují.[4][8]

Patofyziologie

Aktivace žírných buněk může být lokalizovaná nebo systémová. MCAS se může projevovat širokou škálou příznaků v různých tělesných systémech, tyto příznaky se mohou pohybovat od trávicího nepohodlí po chronickou bolest, duševní problémy i anafylaktickou reakci ([9] Společnost pro mastocytózu). Některé příklady tkáňově specifických důsledků aktivace žírných buněk zahrnují kopřivku, alergickou rýmu a sípání. Systémová aktivace žírných buněk se projevuje příznaky zahrnujícími 2 nebo více orgánových systémů (kůže: kopřivka, angioedém a návaly horka; gastrointestinální: nevolnost, zvracení, průjem a křeče v břiše; kardiovaskulární: hypotenzní synkopa nebo blízká synkopa a tachykardie; dýchání: sípání; naso -okulární: injekce do spojivky, svědění a ucpaný nos). To může být výsledkem uvolnění mediátorů ze specifického místa, jako je kůže nebo tkáň sliznice, nebo aktivace žírných buněk kolem vaskulatury.[10]

Diagnóza

MCAS je často obtížné identifikovat kvůli heterogenitě příznaků a „nedostatku zjevné akutní prezentace“.[7] Tento stav může být také obtížně diagnostikovatelný, zejména proto, že mnoho z mnoha příznaků je nespecifické povahy. Aktivace žírných buněk byla přiřazena ICD 10 kód (D89.40 spolu s kódy podtypů D89.41-43 a D89.49) v říjnu 2016.

„Ačkoli jsou zveřejněna různá diagnostická kritéria, běžně používanou strategií pro diagnostiku pacientů je použití všech tří z následujících:
  1. Příznaky konzistentní s chronickým / opakovaným uvolňováním žírných buněk:
    Opakované bolesti břicha, průjem, návaly, svědění, ucpaný nos, kašel, svírání na hrudi, sípání, závratě (obvykle se jedná o kombinaci některých z těchto příznaků)
  2. Laboratorní důkaz mediátoru žírných buněk (zvýšená sérová tryptáza, N-methylhistamin, prostaglandin D2 nebo 11-beta-prostaglandin F2 alfa, leukotrien E4 a další)
  3. Zlepšení příznaků při užívání léků, které blokují nebo léčí zvýšení těchto mediátorů “[4]

The Světová zdravotnická organizace nezveřejnil diagnostická kritéria.

Léčba

Mezi běžné farmakologické léčby patří:

Prognóza

Prognóza MCAS je nejistá kvůli nedostatku studií. [13]

Epidemiologie

MCAS je relativně nová diagnóza, která byla do roku 2007 nepojmenovaná, a je považována za nedostatečně diagnostikovanou.

Dějiny

Tento stav předpokládali farmakologové John Oates a Jack Roberts z Vanderbiltova univerzita v roce 1991 a po shromáždění důkazů obsažených v článcích Sonneck et al.[14] a Akin a kol.,[15] konečně pojmenován v roce 2007.[5]

Diagnostická kritéria byla navržena v roce 2010.[2]

Viz také

Reference

  1. ^ Valent P (2013). "Syndromy aktivace žírných buněk: definice a klasifikace". Alergie. 68 (4): 417–24. doi:10.1111 / vše.12126. PMID  23409940. S2CID  43636053.
  2. ^ A b C d Akin C, Valent P, Metcalfe DD (2010). „Syndrom aktivace žírných buněk: navrhovaná diagnostická kritéria“. J. Allergy Clin. Immunol. 126 (6): 1099–104.e4. doi:10.1016 / j.jaci.2010.08.035. PMC  3753019. PMID  21035176.
  3. ^ Akin C (2015). "Syndromy aktivace žírných buněk se projevují jako anafylaxe". Imunologické a alergické kliniky Severní Ameriky. 35 (2): 277–85. doi:10.1016 / j.iac.2015.01.010. PMID  25841551.
  4. ^ A b C d White, Andrew, Dr. „Příběh dvou syndromů - POTS a MCAS“. Odeslání Dysautonomia. Dysautonomia International, 17. února 2015. Web. 12. října 2015, na dysautonomiainternational.org.
  5. ^ A b C d Afrin, Lawrence B. „Stručný praktický průvodce diagnostickým hodnocením pro onemocnění vyvolané aktivací žírných buněk.“ WJH World Journal of Hematology 3.1 (2014): 155-232. Archivováno 2018-08-18 na Wayback Machine Zpřístupněno 29. ledna 2018
  6. ^ A b C d E Frieri M (2018). "Syndrom aktivace mastocytů". Clin Rev Allergy Immunol. 54 (3): 353–365. doi:10.1007 / s12016-015-8487-6. PMID  25944644. S2CID  5723622.
  7. ^ A b „Afrin, Lawrence, Dr." Prezentace, diagnostika a léčba syndromu aktivace žírných buněk. „Žírné buňky: fenotypové rysy, biologické funkce a role v imunitě. Nova Science, 2013. 155-232". Archivovány od originál dne 18. 8. 2018. Citováno 2015-10-13.
  8. ^ A b Milner, Joshua, Dr. „Aktualizace výzkumu: POTS, EDS, genetika MCAS.“ 2015 Mezinárodní konference Dysautonomia & CME. Washington DC. Aktualizace mezinárodního výzkumu Dysautonomia: POTS, EDS, MCAS Genetics. Web, na vimeo.com
  9. ^ „O MCAS | Akce mastocytů“. www.mastcellaction.org. Citováno 2020-03-26.
  10. ^ Akin, Cem (srpen 2017). "Syndromy aktivace žírných buněk". Journal of Allergy and Clinical Immunology. 140 (2): 349–355. doi:10.1016 / j.jaci.2017.06.007. PMID  28780942.
  11. ^ Finn DF, Walsh JJ (2013). „Stabilizátory žírných buněk 21. století“. Br. J. Pharmacol. 170 (1): 23–37. doi:10.1111 / bph.12138. PMC  3764846. PMID  23441583. V posledním desetiletí byla identifikována rozmanitá škála sloučenin stabilizujících žírné buňky od; přírodní, biologické a syntetické zdroje léků, které jsou již klinicky používány pro jiné indikace. Ačkoli v mnoha případech není přesný způsob působení těchto molekul nejasný, všechny tyto látky prokázaly stabilizační aktivitu žírných buněk, a proto mohou mít potenciální terapeutické použití při léčbě alergických a souvisejících onemocnění, kde jsou žírné buňky přirozeně zapojeny.Tabulka 1: Přirozeně se vyskytující stabilizátory žírných buněk
  12. ^ Weng Z, Zhang B, Asadi S, Sismanopoulos N, Butcher A, Fu X, Katsarou-Katsari A, Antoniou C, Theoharides TC (2012). „Quercetin je účinnější než kromolyn při blokování uvolňování lidských mastokocytů a inhibuje kontaktní dermatitidu a fotocitlivost u lidí“. PLOS ONE. 7 (3): e33805. Bibcode:2012PLoSO ... 733805W. doi:10.1371 / journal.pone.0033805. PMC  3314669. PMID  22470478.
  13. ^ Weiler, Catherine R .; Austen, K. Frank; Akin, Cem; Barkoff, Marla S .; Bernstein, Jonathan A .; Bonadonna, Patrizia; Butterfield, Joseph H .; Carter, Melody; Fox, Charity C .; Maitland, Anne; Pongdee, Thanai; Mustafa, S. Shahzad; Ravi, Anupama; Tobin, Mary C .; Vliagoftis, Harissios; Schwartz, Lawrence B. (1. října 2019). „Zpráva pracovní skupiny Výboru pro poruchy mastocytů AAAAI: Diagnostika a léčba syndromu aktivace mastocytů (MCAS)“. Journal of Allergy and Clinical Immunology. 144 (4): 883–896. doi:10.1016 / j.jaci.2019.08.023. ISSN  0091-6749. PMID  31476322. Citováno 27. dubna 2020.
  14. ^ Sonneck K, Florian S, Müllauer L, Wimazal F, Födinger M, Sperr WR, Valent P (2007). „Diagnostická a subdiagnostická akumulace žírných buněk v kostní dřeni pacientů s anafylaxí: Monoklonální syndrom aktivace žírných buněk“. Int Arch Allergy Immunol. 142 (2): 158–64. doi:10.1159/000096442. PMID  17057414. S2CID  25058981.CS1 maint: více jmen: seznam autorů (odkaz)
  15. ^ Akin C, Scott LM, Kocabas CN, Kushnir-Sukhov N, Brittain E, Noel P, Metcalfe DD (2007). „Demonstrace aberantní populace mastocytů s klonálními markery u podskupiny pacientů s„ idiopatickou “anafylaxí. Krev. 110 (7): 2331–3. doi:10.1182 / krev-2006-06-028100. PMC  1988935. PMID  17638853.CS1 maint: více jmen: seznam autorů (odkaz)

Další čtení

externí odkazy

Klasifikace