Lutznerovy buňky - Lutzner cells - Wikipedia

Lutznerovy buňky
Hem1SezaryCell2.jpg
Histologický pohled na Lutznerovy buňky obklopené erytrocyty v krevním nátěru.
Anatomická terminologie

Lutznerovy buňky byly objeveny Marvinem A. Lutznerem, Lucien-Marie Pautrier, a Albert Sézary. Tyto buňky jsou popsány jako menší formy Sézaryho buňky nebo Sézary-Lutzner[1] buňky a tyto dvě varianty jsou považovány za morfologicky odlišné. Agregáty těchto buněk v mycosis fungoides jsou známé jako Pautrierovy mikroabscesy. Jsou formou T-lymfocyty to bylo zmutovaný[2] Tato atypická forma T-lymfocytů obsahuje Receptory T-buněk na povrchu a nachází se v obou dermis a pokožka vrstvy kůže. Protože Lutznerovy buňky jsou mutovanou formou T-lymfocytů, vyvíjejí se v kostní dřeni a jsou transportovány do brzlíku, aby dozrály.[3] Fáze produkce a zrání nastávají dříve, než se u buňky vyvinula mutace. Mohou se tvořit Lutznerovy buňky kožní T-buněčný lymfom, což je forma rakoviny kůže.[4]

Vývoj Lutznerových buněk

Zrání a diferenciace kmenových buněk na krevní buňky a prekurzory, imunitní buňky.

Lymfocyty jsou bílé krvinky které se tvoří z krevní kmenové buňky, hemocytoblast v kostní dřeni a cestovat do jiných částí těla, obvykle do specifických lymfoidních tkání, aby dospěly. Po produkci se kmenová buňka diferencuje na lymfoidní kmenové buňky. Poté T-lymfocyty dále dozrávají a diferencují se na lymfoblasty, když je hormon thymosin se vylučuje z brzlíku. A konečně, speciální imunitní buňky, B buňky a T buňky a nespecializované imunitní buňky, buňky ničící přírodu, jsou vytvořeny z lymfoblastů. Tento proces se označuje jako Leukopoiesis. Lutznerovy buňky jsou atypickou formou lymfocytů T-buněk a jsou normálně CD4 +.[3] Lutznerovy buňky se vyvíjejí z důvodu klonálních přeskupení genů v receptoru nebo protilátce T-buněk. K tomuto přeskupení dochází na začátku procesu diferenciace a vytvářejí se nové receptory T-buněk, které napodobují strukturu normálních protilátek, ale nejsou schopny správně fungovat. Tato mutovaná forma obsahuje rozloženou jadernou membránu a má cerebriformní tvar, který se podobá tvaru a záhybům mozku.[5] Lutznerovy buňky lze nejlépe vidět skrz elektronová mikroskopie protože je schopen ukázat 3-D strukturu buňky.

Rozdělení

Lutznerovy buňky se začínají vyvíjet v kostní dřeni, poté putují do brzlíku sekrecí hormonu thymosin. Sekrece jim umožňuje rozlišovat a dospívat. Jakmile je mutovaná buňka vyvinuta, trpělivě čeká v brzlíku až do antigen se představuje.[3] Když je kožní antigen lymfocytů exprimován v kůži, CD4 + Lutznerova buňka cestuje do epidermis a dermis vrstev kůže, aby se navázala na antigen.[5]

Mutace protilátek

Zralé lymfocyty jsou součástí specifický imunitní systém protože rozpoznávají předchozí útočníky a pomáhají tělu útočit na tyto útočníky. Tyto buňky mají protilátky přítomné na povrchu extracelulární membrány, které přispívají ke zničení útočníka nebo antigenu. An protilátka je velký protein vytvořený plazmatické buňky a je také známý jako imunoglobulin. Váže se na specifický antigen a vyvolává imunitní odpověď. Protilátky proti T-buňkám se vážou na antigeny, jako jsou buňky infikované virem nebo nádorové buňky.[3]

V Lutznerových buňkách existuje mutace v receptoru T-buněk, která inhibuje antigeny jako CD8 a CD7, ale stimuluje nadměrnou produkci dalších antigenů, jako je CD4. Tato mutace je klonovým přeskupením genu v genu TCR-y. Klonální genové přesmyky vytvářejí nové nebo nové povrchové protilátky během časné diferenciace.[2] Protože tyto mutované protilátky jsou vytvářeny brzy, jsou schopné podstoupit mitózu a produkovat nové lymfocyty T-buněk, které také obsahují nové antigeny. K abnormálnímu množství receptorů T-buněk dochází, protože jsou vybrány, protože vyjadřují nové kvality. CD4 + je receptor, který je vybrán pro a zvyšuje počet v Lutznerových buňkách. The neoplastický T-buňky produkují cytokiny které aktivují expresi eosinofilů a potlačují schopnost T-buněk vyvolat imunitní odpověď. Protože aktivita T-buněk je snížena, buňky nejsou schopné reagovat na útočníky. Útočníci se nechají růst a produkovat léze, a jak se léze zvětšují, dojde ke ztrátě antigenu T-buněk. Jakmile je tento antigen ztracen, protilátky T-buněk nikdy nebudou schopny detekovat patogen, což umožní zvětšení velikosti patogenu a způsobení infekce.[6] To vede k rozvoji non-Hodgkinův lymfom jako mykóza Fungoides a Sézaryho choroba.

Typy

Mutované buňky jsou zralé T-lymfocyty a na povrchu membrány obsahují receptory CD4 +. Existují dvě varianty této mutované buňky, Lutznerovy buňky a Sézaryho buňky. Někdy jsou tato jména zaměnitelná, ale bylo to určeno prostřednictvím histologie že jsou morfologicky odlišné.

Lutznerovy buňky

Lutznerovy buňky jsou větší než normální lymfocyty a obsahují rozsáhlé skládání v membráně. Jsou popsány jako cerebriformní ve tvaru a mohou být diploidní nebo tetraploidní. Obsahuje také velké jádro s minimální cytoplazmou. Lutznerovy buňky převládají v Mycosis Fungoides, ale nacházejí se také v Sézaryově syndromu.[7]

Sézaryho buňky

Sézaryho buňky jsou větší než Lutznerovy buňky a mají nadbytek buněčných záhybů v membráně. Jsou také považovány za pigmentované a mají velké cerebriformní jádra s malou cytoplazmou. Sézaryho buňky se nacházejí v obou mycosis fungoides a Sézaryho choroba.[8]

Nemoci

Lymfom

Je to neobvyklá forma rakovina který pochází z lymfatického systému a má destruktivní účinky na imunitní systém.[9] Existují dva typy lymfomu, Hodgkinův lymfom a non-Hodgkinův lymfom. Oba typy lymfomů se tvoří z bílých krvinek nebo lymfocytů. Non-Hodgkinův lymfom je častější ze dvou typů rakoviny. Jediným způsobem, jak oddělit tyto dvě formy lymfomu, je provést a biopsie abychom získali mikroskopický pohled na rakovinné buňky. Hodgkinův lymfom zahrnuje abnormální růst nediferencovaných lymfocytů, zatímco nehodgkinský lymfom zahrnuje diferencované imunitní buňky, jako je B buňky a T buňky například. Lutznerovy buňky jsou zapojeny do non-Hodgkinova lymfomu.[10]

Non-Hodgkinův lymfom

Histologický pohled na kožní nádory ve vrstvách pokožky a dermis.

Jedná se o nejběžnější typ a rozmanitou škálu lymfom. Za normálních okolností se vyskytuje u a B buňka abnormální, ale také nastane, když se T buňka stane abnormální. Mutovaná buňka se poté rozdělí a vytvoří více buněk. Buňky lymfomu mohou být distribuovány po celém těle a do různých tkání.[10] Lutznerovy buňky se nacházejí v kožní tkáni, konkrétněji v pokožka a dermis vrstvy. Akumulace Lutznerových buněk ve vrstvách kůže může způsobit kožní T-buněčný lymfom. Kožní buněčný lymfom je druhou nejčastější formou non-Hodgkinova lymfomu.[11] Dvě formy kožní T-buněčný lymfom spojené s abnormálními T-lymfocyty nebo Lutznerovými buňkami jsou Mycosis Fungoides a Sézaryho syndrom.[12] Tyto dvě nemoci jsou si velmi podobné, ale obě se projevují různými způsoby.

Mycosis fungoides
Účinky Mycosis Fungoides na kůži během plakové nebo nádorové fáze.
  • Příznaky a symptomy:
    • 4 fáze:[12]
      • Premycotic Phase: Šupinatá červená vyrážka na oblastech pokožky, které nejsou vystaveny slunci.
      • Fáze náplasti: svědivá, řídká vyrážka
      • Fáze plaku: Zvýšené hrbolky nebo léze přítomné na kůži
      • Fáze nádoru: Nádory se začínají tvořit na kůži blízko nebo pod lézemi.
    • 4 fáze
  • Diagnóza:
  • Procedury:[14]
Sézaryho choroba
Sézaryho choroba zobrazená na muži vykazujícím vyrážku (vlevo) a mikrofotografie krevního nátěru ukazující neoplastické Sézaryho buňky (vpravo).
  • Příznaky a symptomy
    • Drsná, červená vyrážka
    • Lymfadenopatie
    • Abnormální zesílení dlaní rukou a chodidel
    • Ztráta plešatění
    • Trauma nehtů
    • Ektropion
    • Játra a slezina otekly
  • 4 etapy (odkaz)
  • Diagnóza
    • Fyzikální vyšetření ke kontrole lézí
    • Roztěr z periferní krve
      • Pomocí mikroskopu spočítejte počet krevních buněk a podívejte se na jejich tvar.
    • Kožní biopsie
      • Zkontroluje známky rakoviny
    • Imunofenotypizace
    • Průtoková cytometrie
    • Test přeskupení genu pro receptor T-buněk[13]
    • Test funkce jater
    • Test na HIV
    • Rentgenové, CT a PET
  • Ošetření[2][14]
    • Chemoterapie
    • Záření
    • Drogová terapie
    • Fotodynamická terapie
    • Biologická terapie pomocí interferonu
    • Cílená terapie
    • Terapie UV zářením
      • Probíhají klinické studie
    • Transplantace kmenových buněk kombinovaná s chemoradiací
      • Probíhají klinické studie

Viz také

Nádory

Rakovina kůže

Reference

  1. ^ „Micose fungoide: relato de caso tratado com radioterapia“. doi:10,1590 / s0365-05962011000300022. Citovat deník vyžaduje | deník = (Pomoc)
  2. ^ A b C Kumar, V., a kol. (2014). Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease, 9. vydání. Philadelphia, Pensylvánie: Elsevier Health Sciences.
  3. ^ A b C d Ehrlich, A., & Schroeder, C. (2008). Lékařská terminologie pro zdravotnické profese. Independence, Kentucky: Cengage Learning.
  4. ^ Lutzner, M. A. (1985). Historie 2 buněk v lymfomech a leukémiích T buněk: cerebriformní Lutznerova buňka v Sézaryho syndromu a polylobulované nebo polypetaloidní buňky v akutním lymfomu / leukémii T buněk. Hautarzt, 36 (12). 657-662.
  5. ^ A b Streilein, J. W. (1978). Přenos lymfocytů, malignity T-buněk a kůže. The Journal of Investigative Dermatology, 71 (3). 167-171.
  6. ^ Cyriac, M. J. a Kurian, A. (2004). Sézaryho buňka. Indian Journal of Dermatology, Venereology and Leprology, 70 (5). 321-324.
  7. ^ Braun-Falco, O., a kol. (2013). Dermatologie. Philadelphia, Pensylvánie: Springer Science & Business.
  8. ^ Leong, A., a kol. (2005). Diagnostická patologie lymfatických uzlin. Boca Raton, Florida: CRC Press.
  9. ^ Lennert, K. (2012). Maligní lymfomy jiné než Hodgkinova choroba: histologie, cytologie, ultrastruktura, imunologie. Philadelphia, Pensylvánie: Springer Science & Business.
  10. ^ A b Shankland, K. R., a kol. (2012). Non-Hodgkinův lymfom. The Lancet, 380 (9844). 848-857.
  11. ^ Willemze, R. a Dreyling, M. (2010). Primární kožní lymfomy: Klinické pokyny ESMO pro diagnostiku, léčbu a sledování. Ann Oncol, 21 (5). 177-180.
  12. ^ A b Makdisi, J., & Friedman, A. (2013). Mycosis fungoides - informace o nemykotické nemoci. J. Drugs Dermatol, 12 (7). 825-831.
  13. ^ A b Xu, C., a kol. (2011). Diagnostický význam analýzy klonálního přesmyku genu TCR u časných mycosis fungoides. Chin J Cancer, 30 (4), 264-272.
  14. ^ A b Léčba mykózy Fungoides a Sézaryho syndromu. (2015, 26. května). Citováno 20. listopadu 2015, z http://www.cancer.gov/types/lymphoma/patient/mycosis-fungoides-treatment-pdq.