Ectopia cordis - Ectopia cordis

Ectopia cordis
SpecialitaKardiologie
Kardiotorakální chirurgie
Lékařská genetika

Ectopia cordis (Řecký: „pryč / mimo místo“ + Latinka: "srdce") nebo mimoděložní srdce je vrozená vada ve kterém srdce je neobvykle umístěn částečně nebo úplně mimo hrudník. Ektopické srdce lze nalézt na celé řadě anatomických míst, včetně krku, hrudníku nebo břicha. Ve většině případů srdce vyčnívá mimo hrudník rozdělením hrudní kost.[1]

Patologie

Ectopia cordis je výsledkem selhání správného zrání střední čáry mezoderm a tvorba ventrální stěny těla během embryonální vývoj.[2] Přesná etiologie zůstává neznámá, ale předpokládá se, že se jedná o abnormality v záhybech boční stěny těla. Za normálních okolností jsou boční stěny těla zodpovědné za fúzi ve střední linii za vzniku ventrální stěny. Korupce tohoto procesu může být základem ectopia cordis.[3]

Vadná tvorba ventrální stěny těla poskytuje srdce nechráněné perikardem, hrudní kostí nebo kůží. Jiné orgány se také mohly vytvořit mimo kůži. Mnoho případů ectopia cordis je spojeno vrozené srdeční vady, ve kterém se srdce nedokázalo správně formovat.

Mezi vady běžněji spojené s ectopia cordis patří:[1][2][4]

Diagnóza

Diagnóza ectopia cordis se zjistí rutinním ultrazvukem již v prvním trimestru nebo na začátku druhého trimestru.[Citace je zapotřebí ]

Léčba

Vzhledem ke vzácnosti a rychlé poporodní úmrtnosti ectopia cordis byly vyvinuty omezené možnosti léčby. Od této chvíle byly provedeny pouze některé úspěšné operace,[5][6] a míra úmrtnosti zůstává vysoká.

Prognóza

Prognóza ectopia cordis závisí na klasifikaci podle tří faktorů:[1]

  1. Místo závady
    • Krční
    • Hrudní
    • Thoracoabdominal
    • Břišní
  2. Rozsah srdečního posunu
  3. Přítomnost nebo nepřítomnost intrakardiálních vad

Některé studie naznačují lepší prognózu chirurgického zákroku v případech torakoabdominální ektopie cordis nebo méně závažné pentalogie Cantrella. Prognóza ectopia cordis je obecně špatná - většina případů má za následek smrt krátce po narození na infekci, hypoxemii nebo srdeční selhání.[4]

Epidemiologie

Výskyt ectopia cordis je 8 na milion narozených.[2] Obvykle se klasifikuje podle umístění mimoděložního srdce, které zahrnuje:

  • Krční
  • Hrudní
  • Thoracoabdominal
  • Břišní

Převážná většina známých případů tvoří hrudní a hrudní a břišní ektopie cordis.[1]

Reference

  1. ^ A b C d Park, Myung K (2008). Park: Pediatrická kardiologie pro lékaře. Mosby / Elsevier. p. 322. ISBN  978-0-323-04636-7.
  2. ^ A b C Amato J, Douglas W, Desai U, Burke S (2000). „Ectopia cordis“. Chest Surg Clin N Am. 10 (2): 297–316, vii. PMID  10803335.
  3. ^ Sadler TW (2010). „Embryologický původ defektů stěny ventrální stěny“. Semin Pediatr Surg. 19 (3): 209–14. doi:10.1053 / j.sempedsurg.2010.03.006. PMID  20610194.
  4. ^ A b Bernstein, Daniel (2011). Kliegman: Nelsonova učebnice pediatrie. Elsevier. p. 1599. ISBN  978-1-4377-0755-7.
  5. ^ Walsh, Fergus (13. 12. 2017). „Dítě má srdce zasunuté zpět do hrudníku“. BBC novinky.
  6. ^ "Dívka se srdcem mimo hruď (4) - anglicky". ANSA.it. 2020-05-27. Citováno 2020-05-27.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje