Adiposogenitální dystrofie - Adiposogenital dystrophy
Adiposogenitální dystrofie | |
---|---|
Ostatní jména | Babinski-Fröhlichův syndrom[1][2][3][4] (běžně spojené s sklouzl kapitál epifýza femuru ),Froelichův syndrom, Frölichův syndrom, Hypotalamový infantilismus - obezita, Launois-Cleretův syndrom, Sexuální infantilismus |
![]() | |
Specialita | Endokrinologie ![]() |
Adiposogenitální dystrofie je stav, který může být způsoben terciárním hypogonadismus pocházející ze snížených hladin v GnRH. Nízké úrovně GnRH byl spojován s defekty napájecích center hypotalamu[Citace je zapotřebí ], což vede ke zvýšené spotřebě jídla a tím kalorickému příjmu.
Prezentace
Vyznačuje se:[Citace je zapotřebí ]
- Obezita
- Zpomalení růstu a retardovaný sexuální vývoj, atrofie nebo hypoplázie z pohlavní žlázy a změněno sekundární sexuální charakteristiky,
- Bolesti hlavy
- Problémy s vidění
- polyurie, polydipsie.
To je obvykle spojeno s nádory z hypotalamus, což zvyšuje chuť a depresivní vylučování z gonadotropin. Zdá se, že to ovlivňuje muži většinou.[Citace je zapotřebí ]
Mnoho dětí s nadváhou se může jevit jako porucha kvůli souběhu obezity a zpomalenému sexuálnímu vývoji; tyto děti nemají endokrinní poruchy však po opoždění normálně dozrávají puberta.[Citace je zapotřebí ]
Diagnóza
Laboratorní analýza moči u dětí s Froehlichovým syndromem obvykle odhaluje nízké hladiny hormonů hypofýzy a toto zjištění může naznačovat přítomnost léze na hypofýze. Před definitivní diagnózou Froehlichova syndromu jsou nutné další testy.[5]
Léčba
U pacientů s Froehlichovým syndromem mohou být podávány extrakty hypofýzy jako náhrada chybějících hormonů (hormonální substituční léčba). Pokud je to možné, měly by být nádory hypotalamu chirurgicky odstraněny. Chuť k jídlu může být velmi obtížná, i když od toho závisí kontrola hmotnosti.[Citace je zapotřebí ]
Reference
- ^ synd / 1792 na Kdo to pojmenoval? - Babinski-Fröchlichův syndrom
- ^ J. F. Babinski. Tituur du corps pituitaire sans acromégalie et avec arrêt de développement des organes génitaux. Revue neurologique, Paříž, 1900, 8: 531-535.
- ^ A. Fröhlich. Ein Fall von Tumor der Hypophysis cerebri ohne Akromegalie. Wiener klinische Rundschau, 1901, 15: 833-836; 906-908.
- ^ Zárate A, Saucedo R (2007). „[Adiposogenitální distrofie nebo Frohlichův syndrom a počátek koncepce neuroendokrinologie]“. Gac Med Mex (ve španělštině). 143 (4): 349–50. PMID 17969845.
- ^ "Froelichův syndrom".
externí odkazy
Klasifikace |
---|
![]() | Tento článek o endokrinním, nutričním nebo metabolickém onemocnění je a pahýl. Wikipedii můžete pomoci pomocí rozšiřovat to. |