Synoviální chondromatóza - Synovial chondromatosis - Wikipedia

Synoviální chondromatóza
Ostatní jménaSynoviální osteochondromatóza, primární synoviální osteochondromatóza, synoviální chondrometaplasie, Reichelův syndrom, Reichel-Jones-Hendersonův syndrom
ChondromatoseCoude.jpg
RTG lokte postiženého synoviální chondromatózou
SpecialitaOrtopedie

Synoviální chondromatóza je choroba ovlivňující synovium, tenká pružná membrána kolem kloubu.

Příznaky a symptomy

Lidé si obvykle stěžují na bolest v jednom kloubu, která přetrvává měsíce nebo dokonce roky a nezmiňuje se cvičením, steroid vstřikování nebo tepelné zpracování, nic neukazuje rentgen, ale ukazuje definitivní omezení pohybu.

Existují 3 definované stadia této nemoci:

  • brzy: žádná volná těla, ale aktivní synoviální choroba;
  • přechodné: aktivní synoviální choroba a uvolněná těla;
  • pozdě: uvolněná těla, ale žádné synoviální onemocnění;

V raných stádiích onemocnění je často zaměňována tendinitida a / nebo artritida. Jakmile dosáhne přechodnosti, uvolněná těla se projeví rentgen ve více než 70% případů, přičemž MRI často ukazuje, kde xray selže. Ve zkušených rukou NÁS je také užitečné pro diagnostiku.[1]

U nemoci tenká pružná membrána synovia postupně vytváří puchýře, které kalcifikují a zvětšují se. Tyto uzliny se nakonec uvolní a vznášejí se kolem kloubního prostoru, čímž se zvětšují - zvyšují nepohodlí a ztuhlost kloubu.

Toto onemocnění je vzácné a málo známé a v současné době neexistuje žádný známý lék. Ovlivněná tkáň se projeví jako polotuhá hmota v a MRI sken, konečná diagnóza je obvykle potvrzena užitím a biopsie.

Synoviální chondromatóza se vyskytuje dvakrát častěji u mužů než u žen a obvykle ve čtyřicátých letech. Online komunity pro pacienty se synoviální chondromatózou však přinesly ostrý kontrast se stejným zastoupením jak pohlaví, tak členů diagnostikovaných již v pozdním dospívání / na počátku 20. let.

Nemoc obecně postihuje pouze jednu z větších zatěžování klouby (boky, kotník, koleno ) - Ačkoliv loket, a zápěstí může být také ovlivněna. Zřídka zahrnuje temporální mandibulární kloub.[2]

Způsobit

Přesná základní příčina synoviální chondromatózy není známa. Některé důkazy naznačují, že při jeho vývoji může hrát roli trauma, která se projevuje hlavně v nosných kloubech. Infekce byla také považována za přispívající faktor. Podmínka není zděděna.[3]

Synoviální chondromatóza se může údajně vyskytovat buď jako primární nebo sekundární forma. Primární synoviální chondromatóza, která je vzácnější, se objevuje spontánně a nejeví se, že by se vztahovala k předchozím stavům. Sekundární synoviální chondromatóza je častější formou a často k ní dochází, když již existuje osteoartróza, revmatoidní artritida, osteonekróza, osteochondritis dissecans, neuropatická osteoartropatie (která se často vyskytuje u diabetiků), tuberkulóza nebo osteochondrální zlomeniny (roztržená chrupavka pokrývající konec kost v kloubu) u postiženého jedince.[3]

Diagnóza

MRI vážené na hustotu protonů kolena se synoviální chondromatózou. Existuje více intraartikulárních volných těl umístěných v suprapatelárním vybrání.[4]

Léčba

Léčba se často provádí odstraněním uvolněných těl a částečným nebo úplným synovektomie (odstranění synovie)

Úplná synovektomie je středně závažná operace a zahrnuje úplné odhalení kloubu a odstranění postižené tkáně. Částečná synovektomie se obvykle provádí artroskopicky. Synovektomie se obvykle provádějí holením výstelky kolena, ale existují i ​​jiné způsoby, jak toho dosáhnout buď zmrazením synovia, nebo použitím radiační léčby.

Potřeba dalších postupů je větší než 25%, i když obvykle je frekvence požadovaného odstranění volných těl snížena předchozí synovektomií. Byly zdokumentovány případy maligní transformace, je to však vzácné.

I když lze tento stav popsat jako „benigní růst“, málokdy postihuje více než jeden kloub a obvykle neovlivňuje okolní tkáň.

Jména

Je také známý jako Reichelův syndrom nebo Reichel-Jones-Hendersonův syndrom, pojmenovaný po něm Friedrich Paul Reichel, Hugh Toland Jones a Melvin Starkey Henderson.[5]

Reference

  1. ^ Arend CF. Ultrazvuk ramene. Master Medical Books, 2013. Bezplatná kapitola o ultrazvukových nálezech synoviální chondromatózy ovlivňující subakromiálně-subdeltoidní burzu k dispozici na ShoulderUS.com
  2. ^ Fuller E, Bharatha A, Yeung R, Kassel EE, Aviv RI, Howard P, Symons SP. Případ měsíce # 166: synoviální chondromatóza spánkového mandibulárního kloubu. Kanadská asociace radiologů Journal. 2011 květen; 62 (2): 151-153.
  3. ^ A b "Synoviální chondromatóza | Informační centrum o genetických a vzácných onemocněních (GARD) - program NCATS". rarediseases.info.nih.gov. Americké národní instituty zdraví. Citováno 4. května 2020. Tento článek včlení text z tohoto zdroje, který je v veřejná doména.
  4. ^ Lima, Luana T. Barros de; Albuquerque Filho, Eolo Santana de; Batista, Laecio Leitão; Moraes, Talita Peixoto de; Pereira, Bruno Perez Guedes (2016). „Neobvyklé léze, které rozšiřují kolenní kloub: obrazová esej“. Radiologia Brasileira. 49 (5): 322–328. doi:10.1590/0100-3984.2015.0154. ISSN  0100-3984. PMC  5094822. PMID  27818547. (CC BY 4.0)
  5. ^ „Reichelův syndrom“. www.whonamedit.com. Citováno 2020-02-25.

externí odkazy

Klasifikace