Doutnající myelom - Smouldering myeloma
| Doutnající myelom | |
|---|---|
| Ostatní jména | Doutnající myelom, Doutnající mnohočetný myelom, Indolentní myelom nebo Asymptomatický myelom |
| Specialita | Hematologie / onkologie |
Doutnající myelom, je onemocnění klasifikované jako střední ve spektru postupných progresivních onemocnění nazývaných dyskrazie plazmatických buněk. V tomto spektru nemocí se vylučuje klon plazmatických buněk monoklonální paraprotein (také nazývané myelomový protein nebo M protein) způsobuje relativně benigní onemocnění monoklonální gamapatie neurčeného významu. Tento klon proliferuje a může se pomalu vyvinout v agresivnější subklony, které způsobují doutnající mnohočetný myelom. Další a rychlejší vývoj způsobuje zjevně maligní fázi mnohočetný myelom a následně může vést k extrémně maligní sekundární fázi leukémie plazmatických buněk.[1][2][3] U některých pacientů s doutnajícím myelomem tedy dochází k progresi do mnohočetného myelomu a leukémie z plazmatických buněk. Doutnající myelom však není maligní onemocnění. Je charakterizován jako a před maligní onemocnění, které postrádá příznaky, ale je spojeno s biopsií kostní dřeně a vykazuje přítomnost abnormálního počtu klonálních myelomových buněk, krve a / nebo moči obsahujících myelomový protein a významné riziko rozvoje maligního onemocnění.[2]
Diagnóza
Doutnající myelom se vyznačuje:[4]
- Sérový paraprotein> 30 g / l nebo močový monoklonální protein ≥ 500 mg za 24 hodin AND / OR
- Klonální plazmatické buňky> 10% a <60% na biopsii kostní dřeně AND
- Ne důkaz poškození koncových orgánů, které lze připsat poruše plazmatických buněk AND
- Ne událost definující myelom (> 60% plazmatických buněk v kostní dřeni NEBO Poměr zapojeného / nezúčastněného lehkého řetězce >100)
Léčba
Léčba mnohočetného myelomu je zaměřena na terapie, které snižují populaci klonálních plazmatických buněk a následně snižují příznaky a příznaky onemocnění. Pokud je onemocnění zcela asymptomatické (tj. Je zde paraprotein a abnormální populace kostní dřeně, ale žádné poškození koncových orgánů), jako u doutnajícího myelomu, je léčba obvykle odložena nebo omezena na klinické studie.[5]
Obecně reagují na IL-1 p neutralizace.[6]
Prognóza
Doutnající myelom se stále abnormálnějším sérem volný světelný řetězec Poměr (FLC) je spojen s vyšším rizikem progrese do aktivního mnohočetného myelomu.[7]
Reference
- ^ Agarwal, A; Ghobrial, IM (1. března 2013). „Monoklonální gamapatie neurčeného významu a doutnající mnohočetný myelom: přehled současného chápání epidemiologie, biologie, stratifikace rizika a zvládnutí nemoci prekurzoru myelomu“. Klinický výzkum rakoviny. 19 (5): 985–94. doi:10.1158 / 1078-0432.ccr-12-2922. PMC 3593941. PMID 23224402.
- ^ A b Dutta, AK; Hewett, DR; Fink, JL; Grady, JP; Zannettino, ACW (2017). „Špičková genomika odhaluje nové poznatky o vývoji nádorů, progresi onemocnění a terapeutických dopadech mnohočetného myelomu“. British Journal of Hematology. 178 (2): 196–208. doi:10.1111 / bjh.14649. PMID 28466550.
- ^ van de Donk, N; et al. (21. března 2014). „Klinický význam a léčba monoklonální gamapatie neurčeného významu a souvisejících poruch: doporučení Evropské sítě pro myelom“. Haematologica. 99 (6): 984–96. doi:10.3324 / haematol.2013.100552. PMC 4040895. PMID 24658815.
- ^ Rajkumar, SV; Dimopoulos, MA; Palumbo, A; Blade, J; Merlini, G; Mateos, MV; Kumar, S; Hillengass, J; Kastritis, E; Richardson, P; Landgren, O; Paiva, B; Dispenzieri, A; Weiss, B; LeLeu, X; Zweegman, S; Lonial, S; Rosinol, L; Zamagni, E; Jagannath, S; Sezer, O; Kristinsson, SY; Caers, J; Usmani, SZ; Lahuerta, JJ; Johnsen, HE; Beksac, M; Cavo, M; Goldschmidt, H; Terpos, E; Kyle, RA; Anderson, KC; Durie, BG; Miguel, JF (listopad 2014). „Mezinárodní pracovní skupina pro myelom aktualizovala kritéria pro diagnostiku mnohočetného myelomu“. Onkologie lancety. 15 (12): e538–48. doi:10.1016 / s1470-2045 (14) 70442-5. PMID 25439696.
- ^ Korde N; Kristinsson SY; Landgren O (2011). „Monoklonální gamapatie neurčeného významu (MGUS) a doutnající mnohočetný myelom (SMM): nové biologické pohledy a vývoj strategií včasné léčby“. Krev. 117 (21): 5573–5581. doi:10.1182 / krev-2011-01-270140. PMC 3316455. PMID 21441462.
- ^ Dinarello CA (2011). „Interleukin-1 v patogenezi a léčbě zánětlivých onemocnění“. Krev. 117 (14): 3720–32. doi:10.1182 / krev-2010-07-273417. PMC 3083294. PMID 21304099.
- ^ Ballew, C; Liu, K; Savage, P; Oberman, A; Smoak, C (1990). „Užitečnost nepřímých měření obezity při rasovém srovnání krevního tlaku. Studijní skupina CARDIA“. J Clin Epidemiol. 43 (8): 799–804. doi:10.1016 / 0895-4356 (90) 90240-p. PMID 2200851.
Další čtení
- Barlogie B, van Rhee F, Shaughnessy JD, Epstein J, Yaccoby S, Pineda-Roman M, Hollmig K, Alsayed Y, Hoering A, Szymonifka J, Anaissie E, Petty N, Kumar NS, Srivastava G, Jenkins B, Crowley J , Zeldis JB (15. října 2008). „Sedmiletý střední čas do progrese thalidomidu pro doutnající myelom: částečná odpověď identifikuje podskupinu vyžadující dřívější záchrannou léčbu symptomatického onemocnění“. Krev. 112 (8): 3122–5. doi:10.1182 / krev-2008-06-164228. PMC 2569167. PMID 18669874.
- Pérez-Persona E, Vidriales MB, Mateo G, García-Sanz R, Mateos MV, de Coca AG, Galende J, Martín-Nuñez G, Alonso JM, de Las Heras N, Hernández JM, Martín A, López-Berges C, Orfao A, San Miguel JF (1. října 2007). „Nová kritéria pro identifikaci rizika progrese monoklonální gamapatie nejistého významu a doutnajícího mnohočetného myelomu na základě víceparametrické průtokové cytometrické analýzy plazmatických buněk kostní dřeně“. Krev. 110 (7): 2586–92. doi:10.1182 / krev-2007-05-088443. PMID 17576818.
- Kyle RA, Durie BG, Rajkumar SV, Landgren O, Blade J, Merlini G, Kröger N, Einsele H, Vesole DH, Dimopoulos M, San Miguel J, Avet-Loiseau H, Hajek R, Chen WM, Anderson KC, Ludwig H , Sonneveld P, Pavlovsky S, Palumbo A, Richardson PG, Barlogie B, Greipp P, Vescio R, Turesson I, Westin J, Boccadoro M (červen 2010). „Monoklonální gamapatie neurčeného významu (MGUS) a doutnajícího (asymptomatického) mnohočetného myelomu: Konsenzus IMWG hledá rizikové faktory pro postup a pokyny pro monitorování a řízení“. Leukémie. 24 (6): 1121–7. doi:10.1038 / leu.2010.60. PMC 7020664. PMID 20410922.
- Dispenzieri, A; Kumar, S (31. října 2013). „Léčba vysoce rizikového doutnajícího myelomu“. The New England Journal of Medicine. 369 (18): 1764. doi:10.1056 / NEJMc1310911. PMID 24171529.
- Dispenzieri A, Kumar S (31. října 2013). „Léčba vysoce rizikového doutnajícího myelomu“. New England Journal of Medicine. 369 (18): 1762–1765. doi:10.1056 / NEJMc1310911. PMID 24171529.