Neuroendokrinní nádor tenkého střeva - Small intestine neuroendocrine tumor

Neuroendokrinní nádor tenkého střeva
SpecialitaGastroenterologie / onkologie

A neuroendokrinní nádor tenkého střeva je karcinoid distálně tenké střevo nebo proximální tlusté střevo. Je to relativně vzácné rakovina a je diagnostikována přibližně u 1/100 000 lidí každý rok. V posledních desetiletích výskyt se zvýšil.[1] Prognóza je poměrně dobrá se středním přežitím více než 8 let.[2] Nemoc byla pojmenována Siegfried Oberndorfer Němec patolog, v roce 1907.[3]

Příznaky a symptomy

Velká část případů je diagnostikována po rutině chirurgická operace pro obstrukce střev.[4] Ostatní mohou být diagnostikováni náhodně nebo po vyšetřování karcinoidový syndrom. Nádor obvykle produkuje serotonin, Tachykininové peptidy a další látky, které způsobují proplachování, tachykardie, průjem a v některých případech fibróza z srdeční chlopně.

Ve střevě je často přítomno několik malých a vysoce fibrotických nádorů. Nádory se často rozšířily do mezenterie a játra.

Způsobit

Může dojít k familiárnímu shlukování nemoci, přičemž může být diagnostikováno několik příbuzných.[5] Příbuzní pacientů mají zvýšené riziko vzniku onemocnění.[6]

Genetika

Nádory často skrývají ztrátu chromozom 18q.[7] Mutace v CDKN1B jsou přítomny v přibližně 8% případů.[8][9]

Léčba

Léčba tradičně spočívá v kombinaci lékařské a chirurgické léčby. Analogy somatostatinu a Interferon snížit sekreci hormony a výsledné příznaky. Radionuklidová terapie s 177-lutecium-DOTA-oktreotát zvyšuje přežití bez progrese.[10]

Primární nádor byl tradičně chirurgicky odstraněn i v případě metastatického onemocnění, i když se v roce 2017 ukázalo, že nezlepšuje přežití u asymptomatických pacientů.[11]

Reference

  1. ^ Yao, James C .; Hassan, Manal; Phan, Alexandria; Dagohoy, Cecile; Leary, Colleen; Mare, Jeannette E .; Abdalla, Eddie K .; Fleming, Jason B .; Vauthey, Jean-Nicolas (2008-06-20). „Sto let po„ karcinoidu “: epidemiologie a prognostické faktory neuroendokrinních nádorů ve 35 825 případech ve Spojených státech.“ Journal of Clinical Oncology. 26 (18): 3063–3072. doi:10.1200 / JCO.2007.15.4377. ISSN  1527-7755. PMID  18565894.
  2. ^ Norlén, Olov; Stålberg, Peter; Öberg, Kjell; Eriksson, John; Hedberg, Jakob; Hessman, Ola; Janson, Eva Tiensuu; Hellman, Per; Åkerström, Göran (červen 2012). „Dlouhodobé výsledky operace neuroendokrinních nádorů tenkého střeva v terciárním doporučovacím centru“. World Journal of Surgery. 36 (6): 1419–1431. doi:10.1007 / s00268-011-1296-z. ISSN  1432-2323. PMID  21984144.
  3. ^ Modlin, Irvin M .; Shapiro, Michael D .; Kidd, Mark; Eick, Geeta (únor 2007). „Siegfried oberndorfer a vývoj karcinoidní choroby“. Archivy chirurgie. 142 (2): 187–197. doi:10.1001 / archsurg.142.2.187. ISSN  0004-0010. PMID  17309971.
  4. ^ Eriksson, John; Garmo, Hans; Hellman, Per; Ihre-Lundgren, Catharina (květen 2017). „Vliv předoperačních příznaků na smrt pacientů s malými neuroendokrinními nádory ve střevě“. Annals of Surgical Oncology. 24 (5): 1214–1220. doi:10,1245 / s10434-016-5703-4. ISSN  1534-4681. PMC  5374169. PMID  27904972.
  5. ^ Cunningham, Janet L .; Díaz de Ståhl, Teresita; Sjöblom, Tobias; Westin, Gunnar; Dumanski, Jan P .; Janson, Eva T. (únor 2011). "Společný patogenetický mechanismus zahrnující lidský chromozom 18 u familiárních a sporadických ileálních karcinoidních nádorů". Geny, chromozomy a rakovina. 50 (2): 82–94. doi:10,1002 / gcc.20834. ISSN  1098-2264. PMID  21104784.
  6. ^ Neklason, Deborah W .; VanDerslice, James; Curtin, Karen; Cannon-Albright, Lisa A. (únor 2016). „Důkazy o dědičném příspěvku k neuroendokrinním nádorům tenkého střeva“. Rakovina související s endokrinním systémem. 23 (2): 93–100. doi:10.1530 / ERC-15-0442. ISSN  1479-6821. PMC  4684974. PMID  26604321.
  7. ^ Kytölä, S .; Höög, A .; Nord, B .; Cedermark, B .; Frisk, T .; Larsson, C .; Kjellman, M. (květen 2001). „Srovnávací genomová hybridizace identifikuje ztrátu 18q22-qter jako časnou a specifickou událost v tumorigenezi karcinoidů ve středním střevě“. American Journal of Pathology. 158 (5): 1803–1808. doi:10.1016 / S0002-9440 (10) 64136-3. ISSN  0002-9440. PMC  1891959. PMID  11337378.
  8. ^ Francis, Joshua M .; Kiezun, Adam; Ramos, Alex H .; Serra, Stefano; Pedamallu, Chandra Sekhar; Qian, Zhi Rong; Banck, Michaela S .; Kanwar, Rahul; Kulkarni, Amit A. (prosinec 2013). "Somatická mutace CDKN1B v neuroendokrinních nádorech tenkého střeva". Genetika přírody. 45 (12): 1483–1486. doi:10,1038 / ng.2821. ISSN  1546-1718. PMC  4239432. PMID  24185511.
  9. ^ Crona, Joakim; Gustavsson, Tobias; Norlén, Olov; Edfeldt, Katarina; Åkerström, Tobias; Westin, Gunnar; Hellman, Per; Björklund, Peyman; Stålberg, Peter (prosinec 2015). „Somatické mutace a genetická heterogenita v CDKN1B lokalizaci v malých intestinálních neuroendokrinních nádorech“. Annals of Surgical Oncology. 22 Suppl 3: S1428–1435. doi:10,1245 / s10434-014-4351-9. ISSN  1534-4681. PMID  25586243.
  10. ^ Strosberg, Jonathan; El-Haddad, Ghassan; Wolin, Edward; Hendifar, Andrew; Yao, James; Chasen, Beth; Mittra, Erik; Kunz, Pamela L .; Kulke, Matthew H. (12. ledna 2017). „Fáze 3 Zkušební 177Lu-Dotatate pro nádory neuroendokrinů střední velikosti“. The New England Journal of Medicine. 376 (2): 125–135. doi:10.1056 / NEJMoa1607427. ISSN  1533-4406. PMC  5895095. PMID  28076709.
  11. ^ Daskalakis, Kosmas; Karakatsanis, Andreas; Hessman, Ola; Stuart, Heather C .; Welin, Staffan; Tiensuu Janson, Eva; Öberg, Kjell; Hellman, Per; Norlén, Olov (01.02.2018). „Sdružení profylaktického chirurgického přístupu k malému střevnímu neuroendokrinnímu nádoru 4. stupně s přežitím“. JAMA Onkologie. 4 (2): 183–189. doi:10.1001 / jamaoncol.2017.3326. ISSN  2374-2445. PMC  5838704. PMID  29049611.