Segmentální arteriální mediolýza - Segmental arterial mediolysis - Wikipedia

Segmentální arteriální mediolýza (SAM) je vzácná porucha tepen charakterizovaná vývojem aneuryzma, krevní sraženiny, zúžení tepen (stenózy) a odběry krve (hematomy) v ovlivněné distribuci.[1][2]

SAM nejčastěji postihuje tepny zásobující střeva a břišní orgány.

Příznaky a symptomy

Liší se v závislosti na umístění postižených krevních cév.

Gastrointestinální systém:[3]

  • Akutní bolest břicha (nejčastější)[4]
  • Bolest v boku
  • Nevolnost
  • Zvracení
  • Průjem
  • Krvavé stolice
  • Bolesti zad

Nervový systém[3]

  • Bolest hlavy
  • Mrtvice

K nejzávažnějším známkám dochází, pokud praskne aneuryzma, což může vést k:[4]

  • Šokovat
  • Ztráta vědomí
  • Krvácení do břišní dutiny
  • Krvácení do mozku

Epidemiologie

Od prvního hlášení v roce 1976[5] bylo zdokumentováno 101 případů segmentální arteriální mediolýzy.[6] Ačkoli se obvykle vyskytuje u starších pacientů s průměrným věkem 57 let,[6] může ovlivnit pacienty jakéhokoli věku a neupřednostňuje jedno pohlaví před druhým.[5]

Mechanismus

  1. Střední vrstva tepny, zvaná média, z hladkého svalstva je poškozený.[3]
  2. Mediolýza nastává, když buňky hladkého svalstva v oblasti poškození jsou zničeny.[3]
  3. Ve stěně tepny se tvoří malé mezery, které se poté naplní krví.[3]
  4. Mezery vytvářejí slabost ve stěně tepny, což umožňuje zvýšení tlaku krve k rozšíření mezer, což vede k aneuryzma.[3]
  5. Aneuryzma mít potenciál pro prasknutí.[3]

Diagnóza

Segmentální arteriální mediolýza je často diagnostikována po klinickém projevu s výše uvedenými příznaky, po nichž následuje CT angiogram nebo MRI prokazující aneuryzma (y).[4] Zlatou standardní metodou pro potvrzení diagnózy je chirurgická resekce postižené oblasti cévy s následným histologickým vyšetřením pod mikroskopem.[3] Musí se odlišovat segmentální arteriální mediolýza fibromuskulární dysplázie, ateroskleróza a další systémové vaskulidity včetně polyarteritis nodosa, Takayasuova arteritida, Behcetova choroba, cystická mediální nekróza a cystická adventitiální arteriální choroba.[4]

Léčba

Pacienti s krvácením do břišní dutiny to vyžadují krevní transfuze a urgentní intervence s embolizací cívky pomocí katetrizační angiografie.[3] Pacienti bez aktivního krvácení, ale diagnostikovaní aneuryzmatu by měli mít přísnou kontrolu krevního tlaku antihypertenziva snížit riziko prasknutí aneuryzmatu.[3]

Reference

  1. ^ Ko, M; Kamimura, K; Sakamaki, A; Niwa, Y; Tominaga, K; Mizuno, K; Terai, S (22. července 2019). „Vzácné mezenterické arteriální nemoci: kazuistika fibromuskulární dysplázie a segmentální arteriální mediolýzy a přehled literatury“. Vnitřní lékařství (Tokio, Japonsko). 58 (23): 3393–3400. doi:10,2169 / internalmedicine.3094-19. PMC  6928505. PMID  31327836.
  2. ^ Ko, M; Kamimura, K; Ogawa, K; Tominaga, K; Sakamaki, A; Kamimura, H; Abe, S; Mizuno, K; Terai, S (28. srpna 2018). „Diagnostika a léčba fibromuskulární dysplázie a segmentální arteriální mediolýzy v oboru gastroenterologie: minirecenze“. World Journal of Gastroenterology. 24 (32): 3637–3649. doi:10,3748 / wjg.v24.i32.3637. PMC  6113722. PMID  30166859.
  3. ^ A b C d E F G h i j Pillai, Anil Kumar; Iqbal, Shams I .; Liu, Raymond W .; Rachamreddy, Niranjan; Kalva, Sanjeeva P. (2014-02-20). "Segmentální arteriální mediolýza". Kardiovaskulární a intervenční radiologie. 37 (3): 604–612. doi:10.1007 / s00270-014-0859-4. ISSN  0174-1551. PMID  24554198.
  4. ^ A b C d Tan, Rebekah (2019-09-30). „Segmentální arteriální mediolýza: případová studie a přehled literatury v přesné diagnostice a managementu“. Cévní specialista International. 35 (3): 174–179. doi:10,5758 / vsi.2019.35.3.174. ISSN  2288-7970. PMID  31620405.
  5. ^ A b Ko, Masayoshi; Kamimura, Keňa; Sakamaki, Akira; Niwa, Yusuke; Tominaga, Kentaro; Mizuno, Kenichi; Terai, Shuji (01.12.2019). „Vzácné mezenterické arteriální nemoci: fibromuskulární dysplázie a segmentální arteriální mediolýza a přehled literatury“. Interní lékařství. 58 (23): 3393–3400. doi:10,2169 / internalmedicine.3094-19. ISSN  0918-2918. PMID  31327836.
  6. ^ A b Kim, Hyun Soo; Min, Sang-il; Han, Ahram; Choi, Chanjoong; Min, Seung-Kee; Ha, Jongwon (11.8.2016). „Podélné hodnocení segmentální arteriální mediolýzy ve splanchnických tepnách: řada případů a systematický přehled“. PLOS ONE. 11 (8): e0161182. Bibcode:2016PLoSO..1161182K. doi:10.1371 / journal.pone.0161182. ISSN  1932-6203. PMID  27513466.