Trvalá polyklonální lymfocytóza B-buněk - Persistent polyclonal B-cell lymphocytosis - Wikipedia

Trvalá polyklonální lymfocytóza B-buněk (PPBL) je anomálie člověka imunitní systém charakterizované mírně zvýšenými hladinami bílých krvinek (tzv leukocytóza ), chronický, stabilní absolutní polyklonální B-buňka lymfocytóza, zvýšené polyklonální IgM a dvoujaderné buňky.

Ačkoli byly hlášeny případy nekuřaček nebo mužů, pacientkami jsou převážně mladé kouřící ženy.

Příznaky a symptomy

Deset procent pacientů má přítomnost splenomegalie a lymfadenopatie. Někteří pacienti uvádějí různou míru únavy v souladu s a syndrom chronické únavy,[1] nebo postvirová únava, jak je vidět u infekcí EBV, zatímco jiné zůstávají bez příznaků.[2]

Genetika

Geneticky je PPBL spojován s několika neobvyklými genetickými vlastnostmi. Mezi nimi je spojena s konkrétní genetickou variantou lidský leukocytový antigen volala HLA-DR7. Tato varianta je v kavkazské populaci obvykle přítomna u 26%. Chromozóm analýza detekovala isochromozom + i (3q), s nebo bez předčasné kondenzace chromozomu. Bylo také popsáno přeskupení t (14; 18) (q22; 21) bcl-2 / IgH, jak je obvykle vidět u folikulární lymfom Imunologicky periferní B-buňky vykazují více funkčních IgD + pozitivních CD27 buňky než obvykle.[Citace je zapotřebí ]

Prognóza

Při sledování 111 pacientů většina zůstala stabilní a bez událostí. U dvou pacientů se však vyvinula IgM gamapatie 2 rakovina plic; u jednoho se vyvinula rakovina děložního čípku a u tří se vyvinul non-Hodgkin-lymfom. Možnost rozvoje klonální proliferace, maligního lymfomu nebo sekundární solidní rakoviny vedla autory k závěru, že neklasifikují PPBL jako benigní patologii, jak bylo dříve předpokládáno, ale spíše doporučují pečlivé a pokračující klinické a biologické dlouhodobé sledování.[3]

Reference

  1. ^ Mitterer, M; Pescosta; et al. (Červenec 1995). „Chronické aktivní onemocnění virem Epstein-Barrové v případě přetrvávající polyklonální lymfocytózy B-buněk“. Br J Haematol. 90 (3): 526–31. doi:10.1111 / j.1365-2141.1995.tb05579.x. PMID  7646989.
  2. ^ Tonelli, S; Petronilla; et al. (Říjen 2000). „Trvalá polyklonální B lymfocytóza: morfologická, imunologická, cytogenetická a molekulární analýza italského případu“. Leuku. Res. 24 (10): 877–9. doi:10.1016 / S0145-2126 (00) 00069-2. PMID  10996207.
  3. ^ Cornet, E; Lesesve JF; et al. (Únor 2009). „Dlouhodobé sledování 111 pacientů s perzistentní polyklonální B-buněčnou lymfocytózou s dvojjadernými lymfocyty“. Leukémie. 23 (2): 419–22. doi:10.1038 / leu.2008.208. PMC  2685812. PMID  18668130.