OHVIRA - OHVIRA

OHVIRA
OHVIRA Ultrasound.jpg
(a) Coronal Single shot T2W snímek ukazuje absenci pravé ledviny. Na pravé straně je vidět rozšířená hemivagina (hvězdička) a vedle ní normální zhroucená levá hemivagina s minimálním množstvím tekutiny (černá šipka). Roztažená hemivagina končí nad introitem a její obsah je hypointenzní na tuk. (b) Coronal Single shot T2W obrázek ukazuje pravé a levé děložní rohy (bílé šipky). Je vidět, že dutina pravého děložního rohu komunikuje s horním koncem odběru tekutiny v pravé hemivagině (malá černá šipka)

Herlyn-Werner-Wunderlichův syndrom,[1] také známý jako OHVIRA (Obstrukovaná hemivagina a ipsilaterální renální anomálie) je extrémně vzácný syndrom charakterizovaný vrozenou vrozenou vadou dolních břišních a pánevních orgánů. Jedná se o typ abnormality Müllerianovy kanály.

Ve většině případů se OHVIRA prezentuje jako a dvojitá děloha s jednostrannou obstrukovanou (nebo slepou) hemivaginou a ipsilaterální renální ageneze. Může také ovlivnit močovou trubici, svěrač močové trubice, močovody, močový měchýř a slezinu.

Ačkoli skutečný výskyt není znám, uvádí se, že je mezi 0,1% a 3%.[2]

Příznaky

Ačkoli pro tento stav neexistují žádné specifické příznaky, běžné stížnosti zahrnují postupně se zvyšující pánevní bolest během menstruace a hematocolpos v důsledku hromadění krve v těle. Mezi další příznaky patří otok břicha, nevolnost a zvracení během menstruace a bolesti pánve. Může být také ovlivněna plodnost.

Tento stav často vede ke zvýšené potřebě Řezy C. kvůli menším dělohám.

Diagnóza

Stav je často diagnostikován prostřednictvím MRI nebo ultrazvuk. Konzultace s odborníkem (v tomto případě a gynekolog ) je doporučeno.

Léčba

Přestože HWW nelze vyléčit, příznaky lze regulovat léky a chirurgickým zákrokem. Ve většině případů je slepá hemagina otevřena a tekutina vypuštěna.[3] Antibiotika lze použít k častým infekcím močových cest a někdy je indikována transplantace ledvin.

Těhotenství u žen s Herlyn-Werner-Wünderlichovým syndromem jsou kategorizována jako vysoké riziko kvůli velikosti a tvaru dělohy a děložních hrdel, jakož i snížené funkci ledvin. Nastávající matky jsou často zvládány krční stehy a Řezy C. aby se zabránilo narušení plodu během porodu.

Reference

  1. ^ Mandava, Anitha; Prabhakar, R. R .; Smitha, S. (01.04.2012). „OHVIRA syndrom (ucpaná hemivagina a ipsilaterální renální anomálie) s uterus didelphys, neobvyklá prezentace“. Journal of Pediatric and Adolescent Gynecology. 25 (2): e23–25. doi:10.1016 / j.jpag.2011.11.004. ISSN  1873-4332. PMID  22421561.
  2. ^ Aveiro, Ana Cristina; Miranda, Victor; Cabral, António Jorge; Nunes, Sidónia; Paulo, Filomeno; Freitas, Conceição (2011-07-15). „Herlyn – Werner – Wunderlichův syndrom: vzácná příčina bolesti pánve u dospívajících dívek“. Případové zprávy BMJ. 2011. doi:10.1136 / bcr.04.2011.4147. ISSN  1757-790X. PMC  3139160. PMID  22689557.
  3. ^ Tug, Niyazi; Sargin, Mehmet Akif; Çelik, Ayhan; Alp, Turgut; Yenidede, Ilter (01.01.2017). "Léčba syndromu Virgin OHVIRA pomocí hematometrokolposu úplným řezem vaginálního septa bez hymenotomie". Journal of Clinical and Diagnostic Research. 9 (11): QD15 – QD16. doi:10,7860 / JCDR / 2015 / 15532,6826. ISSN  2249-782X. PMC  4668488. PMID  26676254.