Neuronální onemocnění zahrnující intermediární vlákna - Neuronal intermediate filament inclusion disease

Neuronální onemocnění zahrnující intermediární vlákna
Ostatní jménaNIFID
SpecialitaNeurologie

Neuronální onemocnění zahrnující intermediární vlákna (NIFID) je vzácná odlišná varianta frontotemporální demence. The inkluzní orgány které jsou přítomny v NIFID jsou cytoplazmatický a skládá se z mezilehlá vlákna.[1][2] Mezi příznaky mohou patřit změny chování a osobnosti, poruchy paměti a kognitivních funkcí, jazykové potíže, motorická slabost atd extrapyramidové příznaky.[1] NIFID je jedním z FTLD-FUS proteopatie.[2] Další vzácná varianta FTD, také proteopatie FTLD-FUS bazofilní inkluzní onemocnění těla (BIBD) .[3]

Zobrazování běžně vykazuje atrofii ve frontotemporální oblasti a v části striatum v bazální ganglia. Posmrtné studie ukazují jasnou atrofii oblastí mozku a u NIFID výrazné snížení v kádové jádro striata.[1]

Reference

  1. ^ A b C Cairns, NJ; Grossman, M; Arnold, SE; et al. (26. října 2004). "Klinické a neuropatologické změny v neuronální intermediární filamentové inkluzivní nemoci". Neurologie. 63 (8): 1376–84. doi:10.1212 / 01.wnl.0000139809.16817.dd. PMC  3516854. PMID  15505152.
  2. ^ A b Armstrong, RA; Převodovka, M; Bigio, EH; et al. (Listopad 2011). „Prostorové vzorce FUS imunoreaktivních neuronálních cytoplazmatických inkluzí (NCI) u neuronální interkluzní filamentové nemoci (NIFID)“. Journal of Neural Transmission. 118 (11): 1651–7. doi:10.1007 / s00702-011-0690-x. PMC  3199334. PMID  21792670.
  3. ^ Ito, H (prosinec 2014). „Bazofilní inkluze a inkluze neuronových intermediárních vláken u amyotrofické laterální sklerózy a frontotemporální lobární degenerace“. Neuropatologie. 34 (6): 589–95. doi:10.1111 / neup.12119. PMID  24673472. S2CID  19275295.