Neuro-Behcetova choroba - Neuro-Behçets disease - Wikipedia

Neuro-Behcetova choroba
SpecialitaNeurologie

Behcetova nemoc je považováno za onemocnění, které způsobuje zánětlivou perivaskulitidu, zánět tkáně kolem krve nebo lymfatické cévy, prakticky v jakékoli tkáni v těle. Obvykle převládající příznaky zahrnují vředy na ránu nebo vředy v ústech a na pohlavní orgány a zánět v částech oka.[1] Kromě toho mají pacienti silné bolesti hlavy a papulopustulární kůži léze také. Onemocnění poprvé popsal v roce 1937 turecký dermatolog Dr. Hulusi Behçet. Behcetova choroba je nejrozšířenější v regionech Středního východu a Dálného východu; v oblastech Ameriky je to však vzácné.[2]

Behcetova choroba s neurologickým postižením, neuro-Behcetova choroba (NBD), zahrnuje centrální nervový systém poškození v 5–50% případů.[3] Vysoká variabilita rozsahu je dána designem studie, definicí neurologického postižení, etnickou nebo geografickou variabilitou, dostupností neurologických zkušeností a vyšetřování a léčebnými protokoly.

Příznaky a symptomy

Počáteční příznaky a příznaky NBD jsou obvykle velmi obecné. To ztěžuje diagnostiku NBD, dokud u pacientů nedojde k závažnému neurologickému poškození. Kromě toho se kombinace příznaků u pacientů liší.

Parenchymální neuro-Behcetova choroba

Hlavním příznakem je meningoencefalitida, která se vyskytuje u ~ 75% pacientů s NBD. Mezi pacienty s parenchymem NBD jsou také přítomny další obecné příznaky Behcetovy choroby, jako je horečka, bolest hlavy, genitální vředy, genitální jizvy a kožní léze. Když je ovlivněn mozkový kmen, lze pozorovat oftalmoparézu, lebeční neuropatii a cerebelární nebo pyramidovou dysfunkci. Postižení mozkové hemisféry může vést k encefalopatii, hemiparéze, ztrátě hemisensory, záchvatům, dysfázii a duševním změnám, včetně kognitivní dysfunkce a psychózy. Pokud jde o postižení míchy, lze pozorovat pyramidové příznaky v končetinách, dysfunkci senzorické úrovně a běžně dysfunkci svěrače.

Některé příznaky jsou méně časté, jako např mrtvice (1.5%), epilepsie (2.2–5%), mozkový nádor, porucha pohybu, akutní meningeální syndrom a optická neuropatie.

Neparenchymální neuro-Behcetova choroba

Protože neparenchymální NBD cílí na vaskulární struktury, příznaky se objevují ve stejné oblasti. Hlavní klinickou charakteristikou je mozková žilní trombóza (CVT). Pokud dojde k CVT, sraženina v jedné z krevních cév v mozku blokuje průtok krve a může mít za následek mrtvici. To se děje v durální žilní dutiny. Mohou být monitorovány příznaky podobné mozkové mrtvici, jako je zmatenost, slabost a závratě. Bolest hlavy má tendenci se zhoršovat po dobu několika dní.

Mezi méně časté příznaky patří nitrolební hypertenze a nitrolební aneuryzma.

Příčiny

Protože příčina Behçetovy choroby není známa, není známa ani příčina odpovědná za neuro-Behcetovu chorobu. Zánět začíná hlavně v důsledku selhání imunitního systému. Nikdo však neví, jaké faktory vyvolávají zahájení autoimunitního onemocnění, jako je zánět. Protože příčina není známa, je nemožné vyloučit nebo zabránit zdroji, který chorobu způsobuje. Léčba se proto zaměřuje na to, jak potlačit příznaky, které brání každodenním činnostem.[4]

Diagnóza

Ačkoli existuje diagnostické kritérium pro Behçetovu chorobu, jedno pro neuro-Behcetovu chorobu neexistuje. Používají se hlavně tři diagnostické nástroje.

Krevní test

Bylo testováno 60–70% japonských a tureckých pacientů HLA-B51, HLA-B sérotyp. U těchto pacientů bylo 6krát vyšší riziko vzniku BD. Stejná kritéria však nejsou ideální pro použití u Evropanů, protože pouze 10–20% evropských pacientů prokázalo, že má HLA-B51.

Hladina mozkomíšního moku

Mozkomíšní mok je čirá tělesná tekutina, která zabírá subarachnoidální prostor a ventrikulární systém kolem a uvnitř mozku. Ukázalo se, že 70–80% pacientů s parenchymálním NBD vykazuje pozměněné složky mozkomíšního moku. Pozorovaný rozdíl je 1) zvýšená koncentrace proteinu CSF (1 g / dL), 2) absence oligoklonálního pásu a 3) zvýšený počet buněk CSF (0–400 × 10⁶ buněk / l) v těle.

Ostatní

„... Navzdory své vzácnosti by etnické pozadí pacienta a typické rentgenologické nálezy měly přimět lékaře, aby zahrnuli NBD do diferenciální diagnostiky optické neuritidy a demyelinizačního onemocnění u mladých…“ [5][Citace je zapotřebí ]. Tento citát naznačuje, že i běžné příznaky, jako je bolest hlavy, by měly být považovány za znamení možného NBD s ohledem na etnické pozadí pacienta.

Typy

Existují dva typy neuro-Behcetovy nemoci: parenchymální a neparenchymální. Dva typy neuro-Behcetovy choroby se zřídka vyskytují u stejné osoby. Navrhuje se, aby patogeneze těchto dvou typů se pravděpodobně liší. [3] Statistiky naznačují, že přibližně 75% (772 z 1031) pacientů s BD postoupilo na parenchymální NBD, zatímco 17,7% (183 z 1031) pacientů s BD postoupilo na neparenchymální NBD. Zbývajících 7,3% nebylo možné kategorizovat.

Parenchymální

Pokud se u člověka objeví parenchymální neuro-Behcetova choroba, meningoencefalitida Primárně dochází k zánětu mozku. Cílové oblasti parenchymálního NBD zahrnují mozkový kmen, míchu a mozkové oblasti. Někdy je těžké určit postiženou oblast, protože pacienti jsou bez příznaků.[5]

Neparenchymální

U neparenchymálních NBD se vyskytly vaskulární komplikace jako např mozková žilní trombóza primárně dochází. Mezi další charakteristické vlastnosti patří intrakraniální aneuryzma a extrakraniální aneuryzma. Ve většině případů jsou žíly postiženy mnohem častěji než tepny. Trombóza žilních dutin je nejčastějším vaskulárním projevem NBD následovaným trombózou kortikálních mozkových žil. Na druhé straně jsou vzácně hlášeny trombózy a aneuryzma velkých mozkových tepen.[6]

Ostatní

Postižení periferního nervového systému je hlášeno jen zřídka (~ 0,8%). V tomto případě, Guillain – Barrého syndrom senzomotorická neuropatie, mononeuritida multiplex, autonomní neuropatie a jsou pozorovány subklinické abnormality vedení nervů.

Některé ze syndromů nejsou běžné, ale uznávají se ve vztahu k NBD, jako je akutní meningeální syndrom, neuro-Behcetova choroba podobná nádoru, psychiatrické příznaky a optická neuropatie.

Léčba

Nebylo stanoveno žádné definitivní standardní zacházení. Je tomu tak proto, že léčba nemoci byla od roku 2014 špatně studována.[7] V případech zánětlivého onemocnění parenchymu by „kortikosteroidy měly být podávány jako infuze intravenózního methylprednisolonu s následným pomalu se zužujícím průběhem perorálních steroidů“. Doporučuje se, aby léčba pokračovala po určitou dobu, i když jsou příznaky potlačeny, protože může dojít k časnému relapsu. Někdy mohou lékaři navrhnout jiný steroid v závislosti na povaze onemocnění, závažnosti a reakci na steroidy. Podle několika studií pacienti s parenchymem NBD úspěšně potlačují příznaky předepsanými steroidy. Pokud jde o neparenchymální pacienty, neexistuje obecná shoda ohledně způsobu léčby onemocnění. Důvodem je, že mechanismy trombózy mozkových žil u BD jsou stále špatně pochopeny. Někteří lékaři používají antikoagulancia k prevenci vzniku sraženin. Na druhou stranu někteří lékaři podávají pouze steroidy a imunosupresiva samostatně.[8][9]

Epidemiologie

V jedné studii z 387 Behcetova nemoc (BD) pacientů, kteří byli léčeni po dobu 20 let, se 13% mužů s BD vyvinulo na NBD a 5,6% žen se vyvinulo na NBD. Po sloučení všech statistických zpráv postoupilo přibližně 9,4% (43 ze 459) pacientů s BD na NBD. Kromě toho měli muži 2,8krát vyšší pravděpodobnost výskytu NBD než ženy. Tato skutečnost naznačuje možnou patologii založenou na pohlaví.[10][11][12]Když mluvíme o věku pacientů s NBD, obecné rozmezí bylo mezi 20 a 40. Pacienti s NBD s věkem méně než 10 nebo více než 50 byli velmi neobvyklí.

Reference

  1. ^ Serdaroflu P, Yazici H, Ozdemir C, Yurdakul S, Bahar S, Aktin E (1989). „Neurologická účast na Behcetově syndromu. Prospektivní studie“. Arch Neurol. 46 (3): 265–269. doi:10.1001 / archneur.1989,00520390031011. PMID  2919979.
  2. ^ Yazici H, Fresko I, Yurdakul S (2007). „Behcetův syndrom: projevy nemoci, její zvládání a pokrok v léčbě“. Nat Clin Pract Rheumatol. 3 (3): 148–55. doi:10.1038 / ncprheum0436. PMID  17334337.
  3. ^ Farah S, Al-Shubaili A, Montaser A (1998). „Behcetův syndrom: zpráva o 41 pacientech s důrazem na neurologické projevy“. J Neurol Neurosurg Psychiatrie. 64 (3): 382–84. doi:10.1136 / jnnp.64.3.382. PMC  2169980. PMID  9527155.
  4. ^ Akman-Demir G; Serdaroglu P; Tasçi B; Studijní skupina Neuro-Behçet (1999). „Klinické vzorce neurologického postižení u Behcetovy choroby: hodnocení 200 pacientů“. Mozek. 122 (11): 2171–2182. doi:10.1093 / mozek / 122.11.2171. PMID  10545401.
  5. ^ Kidd D, Steuer A, Denman AM, Rudge P (1999). „Neurologické komplikace Behcetova syndromu“. Mozek. 122 (11): 2183–94. doi:10.1093 / mozek / 122.11.2183. PMID  10545402.
  6. ^ Tunc R, Saip S, Siva A, Yazici H. Mozková žilní trombóza je spojena s hlavní chorobou cév u Behcetova syndromu. Ann Rheum Dis 2004; 63: 1693–1694.
  7. ^ Nava, F; Ghilotti, F; Maggi, L; Hatemi, G; Del Bianco, A; Merlo, C; Filippini, G; Tramacere, I (18. prosince 2014). „Biologics, colchicine, kortikosteroidy, imunosupresiva a interferon-alfa pro Neuro-Behcetův syndrom“. Cochrane Database of Systematic Reviews. 12 (12): CD010729. doi:10.1002 / 14651858.CD010729.pub2. PMID  25521793.
  8. ^ Akman-Demir G, Serdaroglu P, Tasçi B (1999). „Klinické vzorce neurologického postižení u Behcetovy choroby: hodnocení 200 pacientů. Studijní skupina Neuro-Behcet. Mozek. 122: 2171–82. doi:10.1093 / mozek / 122.11.2171. PMID  10545401.
  9. ^ Al-Fahad S, Al-Araji A (1999). „Neuro-Behcetova choroba v Iráku: studie 40 pacientů“. J. Neurol Sci. 170 (2): 105–11. doi:10.1016 / s0022-510x (99) 00165-3. PMID  10561525.
  10. ^ Barros R, Santos E, Moreira B a kol. Klinická charakterizace a model neurologického postižení Behcetovy choroby u patnácti portugalských pacientů " Clin Exp Rheumatol 2007; 24
  11. ^ Ashjazadeh N, Borhani Haghighi A, Samangooie S, Moosavi H (2003). „Neuro-Behçetova choroba: maškaráda roztroušené sklerózy. Prospektivní studie neurologických projevů Behcetovy choroby u 96 íránských pacientů“. Exp Mol Pathol. 74 (1): 17–22. doi:10.1016 / S0014-4800 (03) 80004-7. PMID  12645628.
  12. ^ Al-Araji A, Sharquie K, Al-Rawi Z (2003). „Prevalence a vzorce neurologického postižení u Behcetovy choroby: prospektivní studie z Iráku“. J Neurol Neurosurg Psychiatrie. 74 (5): 608–13. doi:10.1136 / jnnp.74.5.608. PMC  1738436. PMID  12700303.

Další čtení