Nekrotizující meningoencefalitida - Necrotizing meningoencephalitis - Wikipedia

Nekrotizující meningoencefalitida (NME) je fatální zánětlivý centrální nervový systém (CNS) porucha, kdy je rozsáhlá mozková nekróza spojena s a multifokální, nehnisavý meningoencefalitida neuro kůry.[1][2][3] To bylo původně identifikováno a zaznamenáno v 60. letech u čistokrevných mopslíků, s nimiž to bylo choroba je v dnešní době většinou spojován s výskytem hlavně u psů malých plemen ve věku od šesti měsíců do sedmi let.[4][2][5] Způsobuje intenzivní nekrotizující zánětlivé léze v mozek stonek a Mozeček.[3] The etiopatologie je stále nejasný.[6] The patogen který vyvolává nemoc a přispívá k jejímu rozvoji, dosud nebyl identifikován. Předpokládá se multifaktoriální, dědičný, autoimunitní etiologie.[2] Proces je rychle progresivní, kulminuje status epilepticus a pro psa končí fatálně.[5]

Přestože je model zánětu podobný jiným neuropatologickým stavům, podobným zánětlivým onemocněním CNS, které způsobují léze podobné těm, které se vyskytují v NME, lze definitivní diagnózu stanovit pouze na základě histopatologického vyšetření pomocí pitva.[6]

Příznaky a symptomy

První známky této imunitní dysregulace se mohou projevit letargie a neochota chodit. Mohou se objevit změny v chování a abnormální mentace.[6] Po krátké době budou vestibulo-cerebelární příznaky rychle postupovat a zvíře bude ve stavu depresivního vědomí záchvaty, amauróza a ataxie.[2][4][6]

Navzdory tomu, že záchvaty jsou podpůrným faktorem nekrózy u primárních zánětlivých onemocnění, není prokázáno, že se nekróza rozšiřuje na bílou hmotu kvůli těmto křeče.[7]

Diagnostika

Antemortemní diagnóza je často složitá s ohledem na podobnosti obecných neuro diagnostických profilů. K dosažení předpokládané diagnózy u živého zvířete je nutný multimodální přístup. Včetně magnetická rezonance (MRI), počítačová tomografie (CT), mozkomíšní mok (CFS) analýza a imunologický test. Jelikož patologie ovlivňuje pouze CNS, nedojde k žádným charakteristickým změnám v orgánových systémech kromě nervového systému.[1][2][7] Přes metody klinického vyšetření závisí specifická diagnóza NME na posmrtném, histopatologickém vyšetření tkáně mozkové biopsie nebo pitvě.[3]

Histopatologické rysy

Při zkoumání příčných řezů je třeba použít hnisavý (lymfoplazmatický a histiocytární ) zánět mozkových plen a encefalitida mají charakteristické histopatologické změny nekrotizující příroda v corona radiata (bílá hmota), thalamus a cerebrocortical oblast.[6][8] Samotné mozkové pleny jsou fokálně zesílené hustými agregacemi lymfocytů, plazmatických buněk a makrofágů infiltrujících díky zesílené imunitní odpovědi (perivaskulární manžeta).[9][10]

Několik multifokálních encefalických lézí v corona radiata maže hranici v mozkové hemisféry mezi bílou a šedou hmotou, vystavující asymetrické zvětšení komory.[1] Tyto léze jsou selektivní s predilekcí pro mozkovou hemisféru.[4]

Lze je rozdělit do tří fází:

  • Akutní - mírná infiltrace zánětlivých buněk
  • Subakutní - intenzivní zánětlivé reakce
  • Chronické - zvýšení perivaskulární manžety, rozsáhlá nekróza [10]

Dále můžete pozorovat časové laloky s hustými mononukleárními buňkami infiltrujícími mozkové pleny a cerebelární herniaci skrz foramen magnum,[3] což vede k neurologickým příznakům, jako je nepřetržité kroužení nebo záchvaty podobné mrtvici.[6] Pokusy o prokázání virové etiologie byly neúspěšné.[5]

Léčba

V několika studiích byla zvířata podána imunosupresivní léky, jako je cytarabin, prednisolon a dexamethason, protože příčina NME je autoimunitní. Kortikosteroidy inhibují T-a B-buňky a zpomalují produkci cytokinů, které brání imunitnímu systému v útoku na jeho vlastní buňky, ale také oslabují jeho přirozenou ochranu - imunitní odpověď.[10]

Jelikož však etiopatogeneze stále ještě není zcela objasněna, reagují zánětlivé reakce na kortikosteroidy pouze částečně, jako jsou například malacké nebo granulomatózní změny.[10]

Prognóza

Dokonce ani po několika letech výzkumu není dosud zcela objasněna úplná patogeneze tohoto onemocnění. Imunosupresivní a antikonvulzivní léky prodloužily životy několika psů po dobu až 7 měsíců po propuknutí příznaků, ačkoli úplné uzdravení dosud nebylo možné.

Toto onemocnění zůstává smrtelné euthanasie neměnná nutnost.[5][7]

Reference

  1. ^ A b C Barber RM, Schatzberg SJ, Corneveaux JJ, Allen AN, Porter BF, Pruzin JJ, Platt SR, Kent M, Huentelman MJ (1. září 2011). „Identifikace rizikových lokusů pro nekrotizující meningoencefalitidu u psů mopslíků“. The Journal of Heredity. 102 Suppl 1 (1): S40–6. doi:10.1093 / jhered / esr048. PMID  21846746.
  2. ^ A b C d E Suzuki M, Uchida K, Morozumi M, Hasegawa T, Yanai T, Nakayama H, Tateyama S (listopad 2003). „Srovnávací patologická studie psí nekrotizující meningoencefalitidy a granulomatózní meningoencefalomyelitidy“. The Journal of Veterinary Medical Science. 65 (11): 1233–9. doi:10,1292 / jvms.65.1233. PMID  14665754.
  3. ^ A b C d Park ES, Uchida K, Nakayama H (červenec 2012). „Komplexní imunohistochemické studie psí nekrotizující meningoencefalitidy (NME), nekrotizující leukoencefalitidy (NLE) a granulomatózní meningoencefalomyelitidy (GME)“. Veterinární patologie. 49 (4): 682–92. doi:10.1177/0300985811429311. PMID  22262353.
  4. ^ A b C Cordy DR, Holliday TA (květen 1989). „Nekrotizující meningoencefalitida mopslíků“. Veterinární patologie. 26 (3): 191–4. doi:10.1177/030098588902600301. PMID  2763409.
  5. ^ A b C d Greer KA, Schatzberg SJ, Porter BF, Jones KA, Famula TR, Murphy KE (červen 2009). "Dědičnost a přenosová analýza nekrotizující meningoencefalitidy u Puga". Výzkum ve veterinární vědě. 86 (3): 438–42. doi:10.1016 / j.rvsc.2008.10.002. PMID  19014875.
  6. ^ A b C d E F Talarico LR, Schatzberg SJ (březen 2010). „Idiopatické granulomatózní a nekrotizující zánětlivé poruchy psího centrálního nervového systému: přehled a budoucí perspektivy“. The Journal of Small Animal Practice. 51 (3): 138–49. doi:10.1111 / j.1748-5827.2009.00823.x. PMID  19814766.
  7. ^ A b C Kitagawa M, Okada M, Kanayama K, Sato T, Sakai T (listopad 2007). „Psí případ nekrotizující meningoencefalitidy pro dlouhodobé pozorování: klinické a MRI nálezy“ (PDF). The Journal of Veterinary Medical Science. 69 (11): 1195–8. doi:10,1292 / jvms.69.1195. PMID  18057839.
  8. ^ Cooper JJ, Schatzberg SJ, Vernau KM, Summers BA, Porter BF, Siso S, Young BD, Levine JM (2014). „Nekrotizující meningoencefalitida u atypických plemen psů: série případů a přehled literatury“. Journal of Veterinary Internal Medicine. 28 (1): 198–203. doi:10.1111 / jvim.12233. PMC  4895549. PMID  24428322.
  9. ^ Higgins RJ, Dickinson PJ, Kube SA, Moore PF, Couto SS, Vernau KM, Sturges BK, Lecouteur RA (květen 2008). „Nekrotizující meningoencefalitida u pěti psů čivavy“. Veterinární patologie. 45 (3): 336–46. doi:10,1354 / vp.45-3-336. PMID  18487490.
  10. ^ A b C d Kuwamura M, Adachi T, Yamate J, Kotani T, Ohashi F, Summers BA (říjen 2002). „Nekrotizující encefalitida u Yorkshire teriéra: kazuistika a přehled literatury“. The Journal of Small Animal Practice. 43 (10): 459–63. doi:10.1111 / j.1748-5827.2002.tb00014.x. PMID  12400645.