Löfgrenův syndrom - Löfgren syndrome

Löfgrenův syndrom
Příznaky a příznaky sarkoidózy. Jpg
Löfgrenův syndrom zahrnuje některé stejné příznaky jako tradiční sarkoidóza a dárky s erythema nodosum (zejména dolních končetin), bilaterální artritida klouby kotníku a veselý lymfadenopatie. (Poznámka: Jiné příznaky se u Löfgrenova syndromu klasicky nevyskytují.)

Löfgrenův syndrom je druh akutní sarkoidóza,[1] zánětlivá porucha charakterizovaná otokem lymfatické uzliny v hrudi, jemné červené uzlíky na holeních, horečka a artritida.[2] Je častější u žen než u mužů a je častější u skandinávských, irských, afrických a portorických obyvatel. To bylo popsáno v roce 1953[3] podle Sven Halvar Löfgren, švédský klinik.[4] Někteří považují tento stav za nepřesně definovaný.[5]

Příznaky a symptomy

Vyznačuje se rozšířením lymfatické uzliny blízko vnitřní hranice plic (volala "veselý lymfadenopatie ") jak je vidět na rentgen a jemné červené uzliny (erythema nodosum ) jsou klasicky přítomny na holeních, převážně u žen. Může být také doprovázeno artritida (výraznější u mužů) a horečka. Artritida je často akutní a zahrnuje dolní končetiny.[2]

Löfgrenův syndrom se skládá z triády erythema nodosum, bilaterální hilární lymfadenopatie rentgenový snímek hrudníku, a bolest kloubů.[Citace je zapotřebí ]

Genetika

Nedávné studie prokázaly, že HLA-DQB1 * 03 je silně spojen s Löfgrenovým syndromem. Je spojena s HLA-DRB1 *03.[6]

Diagnóza

Triáda erythema nodosum, akutní artritidy a bilaterální hilární lymfadenopatie je vysoce specifická (> 95%) pro diagnostiku Löfgrenova syndromu. Pokud je triáda přítomna, není nutné další testování s dalším zobrazováním a laboratorní testování.[Citace je zapotřebí ]

Léčba

NSAID (nesteroidní protizánětlivé léky ) jsou obvyklou doporučenou léčbou Löfgrenova syndromu.[Citace je zapotřebí ] Kolchicin nebo nízké dávky prednison lze také použít.

Prognóza

Löfgrenův syndrom je spojen s dobrou prognózou, u více než 90% pacientů došlo k vyřešení onemocnění do 2 let. Naproti tomu pacienti se znetvořujícím stavem kůže lupus pernio nebo srdeční nebo neurologické postižení málokdy pociťuje remisi onemocnění.[Citace je zapotřebí ]

Viz také

Reference

  1. ^ Ohta H, Tazawa R, Nakamura A a kol. (2006). „Akutní sarkoidóza s erythema nodosum a polyarthralgia (Lofgrenův syndrom) v Japonsku: kazuistika a přehled literatury“. Internovat. Med. 45 (9): 659–662. doi:10.2169 / interní lékařství.45.1452. PMID  16755100. Citováno 2009-06-10.[trvalý mrtvý odkaz ]
  2. ^ A b Sam, Amir H ​​.; James T.H. Teo (2010). Rychlá medicína. Wiley-Blackwell. ISBN  978-1405183239.
  3. ^ Löfgren S (1953). "Primární plicní sarkoidóza. I. Včasné příznaky". Acta Med Scand. 145 (6): 424–431. doi:10.1111 / j.0954-6820.1953.tb07039.x. PMID  13079656.
  4. ^ Životopis Svena Halvara Löfgrena
  5. ^ Grunewald J, Eklund A (leden 2007). „Sexuálně specifické projevy Löfgrenova syndromu“. Dopoledne. J. Respir. Krit. Care Med. 175 (1): 40–44. doi:10,1164 / rccm. 200608-1197OC. PMC  1899259. PMID  17023727.
  6. ^ Grunewald J, Eklund A (únor 2009). „Löfgrenův syndrom: lidský leukocytový antigen silně ovlivňuje průběh onemocnění“. Dopoledne. J. Respir. Krit. Care Med. 179 (4): 307–312. doi:10,1164 / rccm. 200807-1082OC. PMID  18996998.

externí odkazy

Klasifikace