Hughes-Stovinův syndrom - Hughes–Stovin syndrome
Hughes-Stovinův syndrom | |
---|---|
![]() | |
Trombóza hlubokých žil je jednou z charakteristik tohoto syndromu | |
Specialita | Imunologie ![]() |
Hughes-Stovinův syndrom je vzácný autoimunitní porucha neznámé příčiny, která je charakterizována kombinací více plicní tepna aneuryzma a hluboké žilní trombózy. Je pojmenována po dvou Britech lékaři, John Patterson Hughes a Peter George Ingle Stovin, kteří to poprvé popsali v roce 1959.[1] Je to vzácná varianta Behcetova nemoc, což s sebou nese obecnější problémy s oběhovým systémem. Většina pacientů jsou mladí dospělí muži ve věku 20–40 let. Mezi běžné klinické projevy patří horečka, kašel, dušnost a hemoptýza. Radiologické rysy jsou podobné těm u Behçetovy choroby.[2]
Příznaky a symptomy
- Několik plicních aneuryzmat[3]
- Periferní žilní trombóza[3]
- Opakovaná horečka[3]
- Zimnice[3]
- Hemoptýza[3]
- Kašel[3]
Diagnóza
Pro Hughes-Stovina neexistuje žádná přísná sada diagnostických kritérií. Podle QJM, mezinárodní lékařský časopis vydávaný Oxford Press, lze Hughes-Stovina od podobných podmínek rozeznat podle podobnosti s vaskulitida bez přítomné infekce. Syndrom je také identifikován jako „charakterizovaný aneuryzmatem plicních / bronchiálních tepen a tromboflebitidou bez diagnostických znaků Behcetovy choroby (BD)“.[4]
Řízení
V současné době neexistuje uspokojivá léčba tohoto stavu.[4] To je částečně způsobeno jeho vzácností; the Orphanet Journal of Rare Diseases tvrdí, že v anglické lékařské literatuře bylo popsáno méně než čtyřicet případů onemocnění.[5] Imunosupresivní terapie je nejběžnější léčba zahrnující kombinaci glukokortikoidy a cyklofosfamid. To je nejúčinnější v raných stádiích a může způsobit remisi aneuryzmat, ale je neúčinné, jakmile onemocnění progreduje. Podle Orphanet Journal, ošetření, včetně ventilátor, chirurgie a transkatetrická arteriální embolizace se také používají.[5]
Reference
- ^ Hughes, JP; Stovin, PG (leden 1959). „Segmentální aneuryzma plicní tepny s periferní žilní trombózou“. British Journal of Diseases of the Chest. 53 (1): 19–27. doi:10.1016 / S0007-0971 (59) 80106-6. PMID 13618502.
- ^ "Hughesův stovinový syndrom". Medcyclopaedia. GE.
- ^ A b C d E F Chalazonitida; et al. (29. ledna 2009). „Hughes-Stovinův syndrom: kazuistika a přehled literatury“. Případy J. 2: 98. doi:10.1186/1757-1626-2-98. PMC 2649053. PMID 19178695.
- ^ A b Robinson, C; Miller, D; Will, M; Dhaun, N; Walker, W (2018). „Hughes-Stovinův syndrom: diagnostické a terapeutické výzvy aneuryzmat periferních plicních tepen“. QJM: International Journal of Medicine. 111 (10): 729–730. doi:10.1093 / qjmed / hcy110. ISSN 1460-2725. PMID 29860510.
- ^ A b Khalid, Umair; Saleem, Taimur (2011). „Hughes-Stovinův syndrom“. Orphanet Journal of Rare Diseases. 6 (1): 15. doi:10.1186/1750-1172-6-15. ISSN 1750-1172. PMC 3082226. PMID 21489283.
externí odkazy
Klasifikace | |
---|---|
Externí zdroje |
Tento článek o nemoci krve nebo imunitního systému je pahýl. Wikipedii můžete pomoci pomocí rozšiřovat to. |