Hughes-Stovinův syndrom - Hughes–Stovin syndrome

Hughes-Stovinův syndrom
Blausen 0290 DeepVeinThrombosis.png
Trombóza hlubokých žil je jednou z charakteristik tohoto syndromu
SpecialitaImunologie  Upravte to na Wikidata

Hughes-Stovinův syndrom je vzácný autoimunitní porucha neznámé příčiny, která je charakterizována kombinací více plicní tepna aneuryzma a hluboké žilní trombózy. Je pojmenována po dvou Britech lékaři, John Patterson Hughes a Peter George Ingle Stovin, kteří to poprvé popsali v roce 1959.[1] Je to vzácná varianta Behcetova nemoc, což s sebou nese obecnější problémy s oběhovým systémem. Většina pacientů jsou mladí dospělí muži ve věku 20–40 let. Mezi běžné klinické projevy patří horečka, kašel, dušnost a hemoptýza. Radiologické rysy jsou podobné těm u Behçetovy choroby.[2]

Příznaky a symptomy

Diagnóza

Pro Hughes-Stovina neexistuje žádná přísná sada diagnostických kritérií. Podle QJM, mezinárodní lékařský časopis vydávaný Oxford Press, lze Hughes-Stovina od podobných podmínek rozeznat podle podobnosti s vaskulitida bez přítomné infekce. Syndrom je také identifikován jako „charakterizovaný aneuryzmatem plicních / bronchiálních tepen a tromboflebitidou bez diagnostických znaků Behcetovy choroby (BD)“.[4]

Řízení

V současné době neexistuje uspokojivá léčba tohoto stavu.[4] To je částečně způsobeno jeho vzácností; the Orphanet Journal of Rare Diseases tvrdí, že v anglické lékařské literatuře bylo popsáno méně než čtyřicet případů onemocnění.[5] Imunosupresivní terapie je nejběžnější léčba zahrnující kombinaci glukokortikoidy a cyklofosfamid. To je nejúčinnější v raných stádiích a může způsobit remisi aneuryzmat, ale je neúčinné, jakmile onemocnění progreduje. Podle Orphanet Journal, ošetření, včetně ventilátor, chirurgie a transkatetrická arteriální embolizace se také používají.[5]

Reference

  1. ^ Hughes, JP; Stovin, PG (leden 1959). „Segmentální aneuryzma plicní tepny s periferní žilní trombózou“. British Journal of Diseases of the Chest. 53 (1): 19–27. doi:10.1016 / S0007-0971 (59) 80106-6. PMID  13618502.
  2. ^ "Hughesův stovinový syndrom". Medcyclopaedia. GE.
  3. ^ A b C d E F Chalazonitida; et al. (29. ledna 2009). „Hughes-Stovinův syndrom: kazuistika a přehled literatury“. Případy J. 2: 98. doi:10.1186/1757-1626-2-98. PMC  2649053. PMID  19178695.
  4. ^ A b Robinson, C; Miller, D; Will, M; Dhaun, N; Walker, W (2018). „Hughes-Stovinův syndrom: diagnostické a terapeutické výzvy aneuryzmat periferních plicních tepen“. QJM: International Journal of Medicine. 111 (10): 729–730. doi:10.1093 / qjmed / hcy110. ISSN  1460-2725. PMID  29860510.
  5. ^ A b Khalid, Umair; Saleem, Taimur (2011). „Hughes-Stovinův syndrom“. Orphanet Journal of Rare Diseases. 6 (1): 15. doi:10.1186/1750-1172-6-15. ISSN  1750-1172. PMC  3082226. PMID  21489283.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje