Řetězec koagulačního faktoru XIII B. je protein že u lidí je kódován F13Bgen.[5][6]
Tento gen kóduje podjednotku B koagulačního faktoru XIII. Koagulační faktor XIII je posledním zymogenem, který se aktivuje v kaskádě srážení krve. Plazmový faktor XIII je heterotetramer složený ze 2 podjednotek A a 2 podjednotek B. Podjednotky A mají katalytickou funkci a podjednotky B nemají enzymatickou aktivitu a mohou sloužit jako molekuly nosiče plazmy. Faktor trombocytů XIII se skládá pouze z 2 podjednotek A, které jsou identické s těmi plazmatického původu. Po aktivaci štěpením aktivačního peptidu trombinem a v přítomnosti iontu vápníku plazmatický faktor XIII disociuje své B podjednotky a získá stejný aktivní enzym, faktor XIIIa, jako destičkový faktor XIII. Tento enzym působí jako transglutamináza, která katalyzuje tvorbu zesítění gama-glutamyl-epsilon-lysinu mezi molekulami fibrinu, čímž stabilizuje fibrinovou sraženinu. Nedostatek faktoru XIII je rozdělen do dvou kategorií: nedostatek typu I, charakterizovaný nedostatkem podjednotek A i B; a nedostatek typu II, charakterizovaný nedostatkem samotné podjednotky A. Tyto vady mohou mít za následek celoživotní tendenci ke krvácení, vadné hojení ran a obvyklé potraty.[7]
^Bottenus RE, Ichinose A, Davie EW (únor 1991). "Nukleotidová sekvence genu pro podjednotku b lidského faktoru XIII". Biochemie. 29 (51): 11195–209. doi:10.1021 / bi00503a007. PMID2271707.
^Carrell, NA; Erickson HP; McDonagh J (leden 1989). "Elektronová mikroskopie a hydrodynamické vlastnosti podjednotek faktoru XIII". J. Biol. Chem. SPOJENÉ STÁTY. 264 (1): 551–6. ISSN0021-9258. PMID2491853.
^Achyuthan, KE; Rowland TC; Birckbichler P J; Lee K N; Biskup P D; Achyuthan A M (září 1996). „Hierarchie ve vazbě lidského faktoru XIII, faktoru XIIIa a transglutaminázy endoteliálních buněk na lidský plazmatický fibrinogen, fibrin a fibronektin“. Mol. Buňka. Biochem. HOLANDSKO. 162 (1): 43–9. doi:10.1007 / bf00250994. ISSN0300-8177. PMID8905624.
Další čtení
Muszbek L, Adány R, Mikkola H (1997). "Nové aspekty koagulačního faktoru XIII. I. Struktura, distribuce, aktivace a funkce". Kritické recenze v klinických laboratorních vědách. 33 (5): 357–421. doi:10.3109/10408369609084691. PMID8922891.
Murdock PJ, Owens DL, Chitolie A a kol. (1992). "Vývoj a hodnocení ELISA pro podjednotky faktoru XIIIA a XIIIB v plazmě". Tromb. Res. 67 (1): 73–9. doi:10.1016 / 0049-3848 (92) 90259-D. PMID1359667.
Greenberg CS, Dobson JV, Miraglia CC (1985). "Regulace vazby plazmatického faktoru XIII na fibrin in vitro". Krev. 66 (5): 1028–34. PMID2413926.
Carrell NA, Erickson HP, McDonagh J (1989). "Elektronová mikroskopie a hydrodynamické vlastnosti podjednotek faktoru XIII". J. Biol. Chem. 264 (1): 551–6. PMID2491853.
Webb GC, Coggan M, Ichinose A, Board PG (1989). „Lokalizace genu B podjednotky koagulačního faktoru XIII (F13B) do chromozomových pásem 1q31-32.1 a polymorfismus délky restrikčních fragmentů v místě“. Hučení. Genet. 81 (2): 157–60. doi:10.1007 / BF00293893. PMID2563250.
Ichinose A, McMullen BA, Fujikawa K, Davie EW (1986). "Aminokyselinová sekvence b podjednotky lidského faktoru XIII, proteinu složeného z deseti opakujících se segmentů". Biochemie. 25 (16): 4633–8. doi:10.1021 / bi00364a027. PMID3021194.
Bender K, Bissbort S, Klein A a kol. (1987). „Koagulační faktor XIII: studie genetické vazby s F13B“. Genet. Epidemiol. 4 (1): 43–9. doi:10.1002 / gepi.1370040106. PMID3471677.
Kaczmarek E, Liu Y, Berse B a kol. (1995). „Biosyntéza plazmatického faktoru XIII: důkazy transkripce a translace v buňkách hepatomu“. Biochim. Biophys. Acta. 1247 (1): 127–34. doi:10.1016 / 0167-4838 (94) 00167-f. PMID7873582.
Hashiguchi T, Saito M, Morishita E a kol. (1993). "Dva genetické defekty u pacienta s úplným nedostatkem b-podjednotky pro koagulační faktor XIII." Krev. 82 (1): 145–50. PMID8324218.
Radek JT, Jeong JM, Wilson J, Lorand L (1993). "Asociace podjednotek A rekombinantního placentárního faktoru XIII s nativními nosiči B podjednotek z lidské plazmy". Biochemie. 32 (14): 3527–34. doi:10.1021 / bi00065a002. PMID8466897.
Siebenlist KR, Meh DA, Mosesson MW (1996). "Plazmatický faktor XIII se váže specificky na molekuly fibrinogenu obsahující gama řetězce". Biochemie. 35 (32): 10448–53. doi:10.1021 / bi9606206. PMID8756701.
Kaetsu H, Hashiguchi T, Foster D, Ichinose A (1997). "Exprese a uvolnění podjednotek a a b pro lidský koagulační faktor XIII v buňkách ledvin křečka malého (BHK)". J. Biochem. 119 (5): 961–9. doi:10.1093 / oxfordjournals.jbchem.a021336. PMID8797098.
Sugimura D, Fukue H, Arai M a kol. (1996). „[Změny podjednotky faktoru XIII a a b u pacientů s diseminovaným syndromem intravaskulární koagulace]“. Rinsho Byori. 44 (4): 355–61. PMID8847818.
Achyuthan KE, Rowland TC, Birckbichler PJ a kol. (1997). „Hierarchie ve vazbě lidského faktoru XIII, faktoru XIIIa a transglutaminázy endoteliálních buněk na lidský plazmatický fibrinogen, fibrin a fibronektin“. Mol. Buňka. Biochem. 162 (1): 43–9. doi:10.1007 / bf00250994. PMID8905624.