Koagulační faktor XIII, polypeptid A1 - Coagulation factor XIII, A1 polypeptide - Wikipedia

F13A1
Protein F13A1 PDB 1evu.png
Dostupné struktury
PDBHledání ortologu: PDBe RCSB
Identifikátory
AliasyF13A1, F13A, řetězec koagulačního faktoru XIII A.
Externí IDOMIM: 134570 MGI: 1921395 HomoloGene: 20077 Genové karty: F13A1
Umístění genu (člověk)
Chromozom 6 (lidský)
Chr.Chromozom 6 (lidský)[1]
Chromozom 6 (lidský)
Genomické umístění pro F13A1
Genomické umístění pro F13A1
Kapela6p25.1Start6,144,084 bp[1]
Konec6,321,013 bp[1]
Exprese RNA vzor
PBB GE F13A1 203305 na fs.png
Další údaje o referenčních výrazech
Ortology
DruhČlověkMyš
Entrez
Ensembl
UniProt
RefSeq (mRNA)

NM_000129

NM_001166391
NM_028784

RefSeq (protein)

NP_000120

NP_001159863
NP_083060

Místo (UCSC)Chr 6: 6,14 - 6,32 MbChr 13: 36,87 - 37,05 Mb
PubMed Vyhledávání[3][4]
Wikidata
Zobrazit / upravit člověkaZobrazit / upravit myš

Řetězec koagulačního faktoru XIII je protein že u lidí je kódován F13A1 gen.

Funkce

Tento gen kóduje podjednotku koagulačního faktoru XIII A. Koagulační faktor XIII je posledním zymogenem, který se aktivuje v kaskádě srážení krve. Plazmový faktor XIII je heterotetramer složený ze 2 podjednotek A a 2 podjednotek B. Podjednotky A mají katalytickou funkci a podjednotky B nemají enzymatickou aktivitu a mohou sloužit jako molekuly nosiče plazmy. Faktor trombocytů XIII se skládá pouze z 2 podjednotek A, které jsou identické s podjednotkami plazmatického původu. Po štěpení aktivačního peptidu trombinem a v přítomnosti iontu vápníku plazmatický faktor XIII disociuje své B podjednotky a získá stejný aktivní enzym, faktor XIIIa, jako destičkový faktor XIII. Tento enzym působí jako transglutamináza, která katalyzuje tvorbu zesítění gama-glutamyl-epsilon-lysinu mezi molekulami fibrinu, čímž stabilizuje fibrinovou sraženinu. Také zesíťuje inhibitor alfa-2-plazminu nebo fibronektin na alfa řetězce fibrinu. Nedostatek faktoru XIII je rozdělen do dvou kategorií: nedostatek typu I, charakterizovaný nedostatkem podjednotek A i B; a nedostatek typu II, charakterizovaný nedostatkem samotné podjednotky A. Tyto vady mohou mít za následek celoživotní tendenci ke krvácení, vadné hojení ran a obvyklé potraty.[5]

Interakce

Ukázalo se, že polypeptid koagulačního faktoru XIII, Al komunikovat s F13B.[6][7]

Reference

  1. ^ A b C GRCh38: Vydání souboru 89: ENSG00000124491 - Ensembl, Květen 2017
  2. ^ A b C GRCm38: Vydání souboru 89: ENSMUSG00000039109 - Ensembl, Květen 2017
  3. ^ „Human PubMed Reference:“. Národní centrum pro biotechnologické informace, Americká národní lékařská knihovna.
  4. ^ „Myš PubMed Reference:“. Národní centrum pro biotechnologické informace, Americká národní lékařská knihovna.
  5. ^ „Entrez Gene: F13A1 koagulační faktor XIII, polypeptid A1“.
  6. ^ Carrell NA, Erickson HP, McDonagh J (leden 1989). "Elektronová mikroskopie a hydrodynamické vlastnosti podjednotek faktoru XIII". J. Biol. Chem. 264 (1): 551–6. PMID  2491853.
  7. ^ Achyuthan KE, Rowland TC, Birckbichler PJ, Lee KN, Bishop PD, Achyuthan AM (září 1996). „Hierarchie ve vazbě lidského faktoru XIII, faktoru XIIIa a transglutaminázy endoteliálních buněk na lidský plazmatický fibrinogen, fibrin a fibronektin“. Mol. Buňka. Biochem. 162 (1): 43–9. doi:10.1007 / bf00250994. PMID  8905624. S2CID  23583301.

Další čtení