Endometriální stromální sarkom - Endometrial stromal sarcoma - Wikipedia

Endometriální stromální sarkom
	Mikrograf endometriálního stromálního sarkomu nízké kvality. H&E skvrna.
Specialita	Onkologie, gynekologie

Endometriální stromální sarkom je maligní podtyp endometriální stromální tumor vyplývající z stroma (pojivová tkáň) endometrium spíše než žlázy. Existují tři stupně stromálních nádorů endometria, a to následovně.^[1] To bylo dříve známé jako endolymfatická stromální myóza z důvodu difúzní infiltrace myometriální tkáně nebo invaze lymfatických kanálů.^[2]

Nízký stupeň stromálního sarkomu endometria

Endometriální stromální sarkom nízké kvality se skládá z buněk připomínajících normální endometrium proliferativní fáze, ale s infiltrací nebo cévní invaze. Chová se méně^[3] agresivně, někdy metastázující, s rakovinovým stádiem nejlepším prediktorem přežití. Buňky exprimují estrogen / progesteronové receptory.

Nediferencovaný děložní sarkom

Stromální sarkom endometria, vysoce kvalitní

Nediferencovaný děložní sarkom nebo nediferencovaný (vysoce kvalitní) endometriální stromální sarkom se nepodobá normálnímu endometriálnímu stromatu a chová se mnohem agresivněji, často metastázuje. Diferenciál zahrnuje leukémie, lymfom, vysoce kvalitní karcinom, karcinosarkom a diferencované čisté sarkomy.

Patologie

Makroskopie

Polypoidní hmota zasahující do široký vaz, vaječníky a vejcovody.
Lymfatické nádorové zátky jako žluté, ropné nebo kulovité hmoty.

Mikroskopie

Monotónní vejčité buňky až vřetenité buňky s minimální cytoplazmou.
Prominentní arterioly. Angiolymfatická invaze běžná.
Až 10–15 mitotických hodnot na 10 HPF ve většině aktivních oblastí.
Infiltrace podobná jazyku mezi svalovými svazky myometria.
Může vykazovat myxoidní, epiteloidní a vláknité změny.
Může mít pěnové buňky nebo hyalinizaci ve stromatu.

Imunochemie

CD10 +
svalové markery (aktin specifický pro svaly MSA, aktin hladkého svalstva SMA a desmin ) pozitivní v oblastech hladký sval diferenciace
CD117 - (c-kit -)
h-Caldesmon -

Genetické rysy

Opakující se chromozomální translokace, t (7; 17) (p15; q21), se vyskytuje v endometriálním stromálním sarkomu. Tato translokace vede k fúzi dvou polycomb skupinové geny, JAZF1 a JJAZ1, s produkcí fúzního transkriptu s antiapoptotickými vlastnostmi. Dokonce i normální buňky stromatu endometria exprimují fúzní gen, který není odvozen translokací, ale společným „šitím“ m-RNA. Zdá se tedy, že gen pro přežití v normálním endometriu je nějakým způsobem převrácen, aby se stal pro-neoplastickým.^[4]

Reference

^ Sternbergova diagnostická chirurgická patologie, 5. vydání, str. 2242-2245.
^ Kumar V, Abbas A, Fausto N, Aster J (2010). Robbins a Cotran Patologické základy nemoci. 8. vydání. Philadelphia: Elsevier Saunders
^ https://www.cancer.org/cancer/uterine-sarcoma/about/what-is-uterine-sarcoma.html
^ Li H a kol. (2009). "Genová fúze a RNA trans-sestřih v normálních a neoplastických buňkách". Buněčný cyklus. 8 (2): 218–222. doi:10,4161 / cc.8.2.7358.

externí odkazy

[1] Sternbergova diagnostická chirurgická patologie, 5. vydání, str. 2242-2245.

[2] Kumar V, Abbas A, Fausto N, Aster J (2010). Robbins a Cotran Patologické základy nemoci. 8. vydání. Philadelphia: Elsevier Saunders

[3] ttps://www.cancer.org/cancer/uterine-sarcoma/about/what-is-uterine-sarcoma.html

[4] Li H a kol. (2009). "Genová fúze a RNA trans-sestřih v normálních a neoplastických buňkách". Buněčný cyklus. 8 (2): 218–222. doi:10,4161 / cc.8.2.7358.

[1]

[2]

[3]

[4]