Dieterichova choroba - Dieterichs disease - Wikipedia

Dieterichova nemoc, také známý jako avaskulární nekróza záprstní hlavy,[1] je extrémně vzácný stav charakterizovaný dočasnou nebo trvalou ztrátou přívodu krve do záprstí hlavy záprstní kost, což má za následek ztrátu kostní tkáně. Pět metakarpálních kostí jsou dlouhé kosti umístěné mezi koberce zápěstí a falangy prstů. Souhrnně jsou metakarpy označovány jako „metakarpus“.

V případě Dieterichovy choroby jsou postiženy některé, ale ne všechny metakarpální hlavy. Nástup této nemoci lze připsat užívání steroidů, systémový lupus erythematodes nebo trauma. V některých případech k němu dochází náhodně.[2]

Dieterichovu chorobu lze diagnostikovat pomocí lékařského screeningu nebo krevních testů. Lékaři mohou také diagnostikovat Dieterichovu chorobu pomocí anamnézy pacientových příznaků.

Některé možnosti léčby zahrnují léky, chirurgický zákrok nebo terapii.[3]

Příznaky a symptomy

Na začátku nemusí být příznaky patrné. Pacienti mohou být buď bez příznaků, nebo se u nich může objevit progresivní kolaps kloubů se zvýšenou bolestí a stále omezenějším rozsahem pohybu.[3]

Způsobit

Příčina Dieterichovy choroby stále není plně objasněna. Toto onemocnění může postihnout pacienty jakéhokoli věku, ale obvykle postihuje pacienty ve věku 30 let. I když je to vzácné, může se vyskytnout také u dětí.[4] Statistiky ukazují, že Dieterichem je obecně ovlivněno více mužů než žen v odhadovaném poměru 3: 2.[3][5] Třetí (prostřední prst) metakarpální hlava je údajně nejběžnějším místem nekrózy.[6] Ačkoli osteonekróza je docela běžný stav, mnoho případů avaskulární nekróza metakarpální hlavy bez diagnózy. Je to proto, že projevy příznaků se liší v závislosti na pacientovi. Někdy se pacient může dokonce rozhodnout ignorovat jejich příznaky.[5]

Nástup Dieterichovy nemoci lze pravděpodobně připsat užívání steroidů, traumatu, systémovému lupus erythematodes, transplantaci ledvin nebo sklerodermie. Může také postihnout pacienty žijící s vrozenými krátkými číslicemi nebo atypickým anatomickým zásobením epifýzy krví. V některých případech se však může Dieterichova choroba objevit spontánně.[3][7]

Diagnóza

Skeny ukazující kostní tkáň obvykle zobrazují zploštění nebo zhroucení záprstí hlavy nebo zhoršení chrupavky v kloubu.[8]

V některých případech může lékař zjistit anamnézu pacienta a provést diagnózu na základě kombinace lékařského zobrazování a anamnézy příznaků.[9]

Dieterichovu chorobu lze charakterizovat otokem, který lze označit C-reaktivním proteinem (CRP) a normální rychlostí sedimentace erytrocytů (ESR), což lze prokázat vyšetřením krve.[6]

Léčba

Žádná jednotlivá metoda léčby dosud nebyla stanovena jako optimální léčba, protože každý případ je extrémně variabilní.[3]

Dějiny

Tento stav poprvé popsal německý lékař H. Dieterich v roce 1932 ve svém časopise „Die subchondrale Herderkrankung am Metacarpale iii“, což v překladu znamená „Subchondrální ohnisková nemoc na metakarpálu III“ v angličtině.[3]

Případy

Nejmenovaná 54letá žena

Nejmenovanou ženu viděli belgičtí lékaři pro oteklý, bolestivý třetí metakarpofalangeální kloub. Podle pacienta tyto příznaky přetrvávaly po dobu 3 měsíců bez předchozího zaznamenaného traumatu. Brávala velké dávky kortizon k léčbě onemocnění plic v důsledku kouření. I když pacient mohl kloub plně rozšířit, flexe byla omezená. Rentgenové snímky odhalily zhoršení chrupavky a kolaps metakarpální hlavy. Pacient byl neúspěšně léčen protizánětlivými léky, poté byl se spravedlivým úspěchem ošetřen odstraněním nekrotické kosti a operací kostního štěpu.[8]

Nejmenovaný 37letý muž

37letý muž byl čínskými specialisty na chirurgii ruky viděn pro chronickou tupou bolest v pravé ruce. Fyzikální vyšetření ukázalo otok v jeho třetím a čtvrtém metakarpofalangeálním kloubu a na třetím metakarpofalangeálním kloubu byl významně omezený rozsah pohybu. Pacient neměl žádné trauma v minulosti, ale mohla být ovlivněna jeho prací jako mechanického dělníka. Byl viděn před rokem a zobrazování magnetickou rezonancí odhalilo zploštění čtvrté metakarpální hlavy. Pacient se vrátil kvůli pokračující bolesti. Třetí metakarpální hlava byla poté ošetřena pomocí kostního štěpu. V následném sledování bylo zjištěno, že bolest a otok se snížily a došlo k výraznému zlepšení rozsahu pohybu třetího metakarpofalangeálního kloubu.[5]

Nejmenovaný 16letý muž

Šestnáctiletý dospívající muž byl viděn pro náhlou bolest v pravých metakarpofalangeálních kloubech. Ačkoli v minulosti nedošlo k žádnému traumatu, pacient byl manuální dělník. Rozsah pohybu byl mírně omezený a kloub byl při palpaci mírně oteklý a něžný. Pacient byl původně ošetřen dlahou a ibuprofen, ale to jeho stav dále zhoršilo. Pacient byl poté léčen fyzikální terapií, ale příznaky přetrvávaly. Nakonec byl pacient léčen chirurgickým zákrokem na kostní štěpy a po dobu tří týdnů dlaha. Po operaci s následnou fyzikální terapií byl během osmi týdnů obnoven plný rozsah pohybu.[3]

Nejmenovaný 36letý muž

36letý elektrikář bez předchozí traumatizace s bolestivým metakarpofalangeálním kloubem pravého prostředního prstu. Rozsah pohybu nebyl omezen. Postižený kloub neměl kromě určitých praskavých zvuků s pohybem žádné zvláštní navenek viditelné ukazatele Dieterichovy choroby. Pacient si pro dočasnou úlevu natáhne prst. V tomto případě, i když krevní práce a zobrazování v běžném filmu nevykazovaly žádné abnormality, MRI ukázalo avaskulární nekrózu prostředního prstu. Pacient byl úspěšně léčen fyzikální terapií.[6]

Nejmenovaná 68letá žena

68letá žena byla poprvé viděna s bolestmi připisovanými buď zánětlivé nebo septické artritidě. Dříve byla léčena ortopedicky kvůli rostoucí bolesti. Postižená metakarpální hlava prstenníku vykazovala omezený rozsah pohybu a chronické otoky. Laboratorním testováním a na základě vývoje bolesti bylo zjištěno, že jde o Dieterichovu chorobu. Pacientce byla původně navržena chirurgická léčba, ale operaci odmítla kvůli přijatelnému funkčnímu stavu kloubu.[9]

Viz také

Reference

  1. ^ "Dieterichova choroba". Informační centrum o genetických a vzácných onemocněních.
  2. ^ Dixon A. "Dietrichova choroba". Radiologický referenční článek. Radiopaedia.org. Citováno 2018-10-24.
  3. ^ A b C d E F G Fette AM (březen 2010). „Kazuistika: Dieterichova choroba u dospívajícího chlapce“. Journal of Pediatric Orthopedics. Část B. 19 (2): 191–4. doi:10.1097 / BPB.0b013e32832fef16. PMID  19907347.
  4. ^ Sagar P, Shailam R, Nimkin K (prosinec 2010). „Avaskulární nekróza metakarpální hlavy: zpráva o dvou případech a přehled literatury“. Dětská radiologie. 40 (12): 1895–901. doi:10.1007 / s00247-010-1763-r. PMID  20614113. S2CID  6816522.
  5. ^ A b C Li W, Liu B, Song J, Liu Y, Liu H, Pei S, Wei Z, Zhang J, Dong M (září 2016). „Bilaterální mnohočetná metakarpální avaskulární nekróza hlavy: kazuistika“. Mezinárodní chirurgie. 101 (9–10): 473–477. doi:10,9738 / intsurg-d-16-00010.1.
  6. ^ A b C McGoldrick NP, McGoldrick FJ (leden 2015). „Avaskulární nekróza metakarpální hlavy: případ Dietrichovy nemoci a přehled literatury“. The American Journal of Case Reports. 16: 12–5. doi:10.12659 / AJCR.892389. PMC  4296845. PMID  25594915.
  7. ^ Karlakki SL, Bindra RR (leden 2003). "Idiopatická avaskulární nekróza záprstní hlavy". Klinická ortopedie a související výzkum (406): 103–8. doi:10.1097 / 01.blo.0000030168.56585.cb (neaktivní 9. 11. 2020). PMID  12579007.CS1 maint: DOI neaktivní od listopadu 2020 (odkaz)
  8. ^ A b Thienpont E, Vandesande W, De Smet L (duben 2001). „Dieterichova choroba: avaskulární nekróza záprstní hlavy: kazuistika“. Acta Orthopaedica Belgica. 67 (2): 182–4. PMID  11383299. S2CID  32622032.
  9. ^ A b Ares O, Seijas R, Conesa X, Pedemonte J (říjen 2008). "Avaskulární nekróza záprstní hlavy: Dieterichova choroba". Acta Orthopaedica Belgica. 74 (5): 693–6. PMID  19058708.