Jasný buněčný karcinom ledvin - Clear cell renal cell carcinoma
The Čistý buněčný renální buněčný karcinom (CCRCC) je typ karcinom ledvin.
Genetika
Cytogenetika
- K alteracím 3p segmentů chromozomu dochází u 70 - 90% CCRCC
- Deaktivace von Hippel-Lindauova choroba (VHL ) gen od genová mutace a hypermethylace promotoru
- Zisk chromozomu 5q
- Ztráta chromozomů 8p, 9p a 14q
Molekulární genetika
V CCRCC bylo objeveno několik často mutovaných genů: VHL, KDM6A / UTX, SETD2, KDM5C / JARID1C a MLL2. PBRM1 je také běžně mutovaný v CCRCC.
Histogeneze
CCRCC je odvozen z proximální spletitý tubul.
Mikroskopie
Obecně mají buňky jasnou cytoplazmu, jsou obklopeny odlišnou buněčnou membránou a obsahují kulatá a uniformní jádra.
Mikroskopicky jsou CCRCC odstupňované ISUP / WHO takto:[1][2]
- Stupeň 1: Nenápadné a bazofilní nukleoly při zvětšení × 400
- Stupeň 2: Jasně viditelná a eosinofilní jádra při zvětšení × 400
- Stupeň 3: Jasně viditelné nukleoly při zvětšení × 100
- Stupeň 4: Extrémní pleomorfismus nebo rhabdoidní a / nebo sarkomatoidní morfologie
Epidemiologie
- Nejčastěji postihuje mužské pacienty v šedesátých a sedmdesátých letech.
- Většina CCRCC vzniká sporadicky.
- Pouze 2 - 4% případů prezentovaných jako součást zděděného syndrom rakoviny, jako von Hippel-Lindauův syndrom.
snímky
Jasný buněčný renální karcinom. Makroskopie.
Jasný buněčný renální karcinom. HE, x 100.
Jasný buněčný karcinom ledvin. Führmanova známka = 1. HE, x400.
Stupeň 3: Šipky ukazují na jasně viditelné jádro
Reference
- ^ YiFen Zhang. „Co je systém klasifikace ISUP / WHO pro karcinom ledvinových buněk (RCC)?“. Medscape. Aktualizováno: 2. července 2019
- ^ Moch, H. (2016). „WHO-ISUP-Graduierungssystem für Nierenkarzinome“. Der Pathologe. 37 (4): 355–360. doi:10.1007 / s00292-016-0171-r. ISSN 0172-8113.