Autoimunitní neutropenie - Autoimmune neutropenia

Autoimunitní neutropenie
Ostatní jménaAutoimunitní neutropenie dětství a primární autoimunitní neutropenie
Výslovnost
  • au-toim-mune neu-trope-nia
SpecialitaHematologie
PříznakySlabý imunitní systém, vředy v ústech, bolest v krku, letargie, vysoká horečka a zimnice
Obvyklý nástupDárek od narození
Doba trváníZmizí nebo zeslábne do tří let
PříčinyAutoimunitní abnormalita
Diagnostická metodaKrevní testy
LéčbaFaktory stimulující kolonie granulocytů (G-CSF)
LékyKortikosteroidy a antibiotika
PrognózaZmizí nebo zeslábne do tří let
FrekvenceV USA: 1 na 100 000 novorozenců
ÚmrtíŽádné zaznamenané

Autoimunitní neutropenie (AIN) je forma neutropenie což je nejčastější u kojenců a malých dětí[1] kde tělo identifikuje neutrofily jako nepřátele a vytváří protilátka zničit je.

Primární autoimunitní neutropenie, jiný název pro autoimunitní neutropenii, je autoimunitní onemocnění poprvé hlášeno v roce 1975, které se primárně vyskytuje v dětství[2] U autoimunitní neutropenie imunitní systém produkuje autoprotilátky namířené proti neutrofilním proteinovým antigenům v bílých krvinkách známých jako granulocytární neutrofily, granulocyty, segmentované neutrofily, segy, polysegmentované neutrofily nebo polys. Tyto protilátky, IgG protilátky, ničí granulocytární neutrofily.[3] V důsledku toho mají pacienti s autoimunitní neutropenií nízké hladiny granulocytárních neutrofilních bílých krvinek způsobujících stav neutropenie. Neutropenie způsobuje zvýšené riziko infekce z organismů, s nimiž by tělo mohlo normálně snadno bojovat.

Primární autoimunitní neutropenie byla hlášena již ve druhém měsíci života, ačkoli většina případů je diagnostikována u dětí ve věku od 5 do 15 měsíců.[3] Dívky mají o něco vyšší riziko rozvoje AIN než chlapci stejně jako lidé bělošského původu.[4] U neutropenie zjištěné při narození nebo krátce po narození je pravděpodobnější diagnóza aloimunitní neutropenie (z protilátek bílých krvinek matky pasivně přenesených na kojence).

U kojenců je neutropenie definována absolutní počet neutrofilů méně než 1000 / ul. Po prvním roce života je neutropenie definována absolutním počtem méně než 1 500 / ul. Neutropenie může být primární, u které je jedinou pozorovanou abnormalitou krve. U sekundární neutropenie se vyskytují další primární stavy, včetně dalších autoimunitních onemocnění, infekcí a rakoviny. Neutropenie je považována za chronickou, pokud přetrvává déle než 6 měsíců.

Příznaky a symptomy

Neutropenie, která se může objevit při rutinních krevních testech, obvykle způsobuje benigní infekce, i když je tento stav závažný. Ušní infekce (zánět středního ucha ) jsou nejčastější infekcí pozorovanou u autoimunitní neutropenie a obvykle infekce reaguje pouze na antibiotickou léčbu. Infekce spojené s primárním AIN jsou obvykle mírné a omezené, včetně kožních infekcí, jako je impetigo, gastroenteritida, infekce horních cest dýchacích a infekce uší. Zřídka, celulitida a abscesy může nastat.[5]Studie dětí studovaných po dobu až šesti let ukázaly, že většina případů autoimunitní neutropenie odezněla spontánně po mediánu 17 měsíců. U 95 procent pacientů neutropenie přetrvávala po dobu 7 až 24 měsíců.[1]

Diagnóza

Diagnóza autoimunitní neutropenie je založena na krevních testech prokazujících neutropenii a přítomnost protilátek specifických pro granulocyty. V některých případech musí být testy na protilátky specifické pro granulocyty opakovány několikrát, než se objeví pozitivní výsledek. Aspirace kostní dřeně, pokud je provedena, je obvykle normální nebo může vykazovat zvýšenou produkci buněk s variabilně sníženým počtem segmentovaných granulocyty.[2]

Sdružení s předchozími parvovirus B19 bylo provedeno, ale toto nebylo potvrzeno.[1]

Léčba

Léčba se skládá z kortikosteroidů ke snížení produkce autoprotilátek a antibiotik k prevenci infekce.

Faktor stimulující kolonie granulocytů (G-CSF) se doporučuje k dočasnému zvýšení počtu neutrofilů u pacientů s absolutním počtem neutrofilů (ANC) nižším než 0,5 x 109/ la opakovaná horečka nebo infekce.[6][7]

V případě závažné infekce nebo nutnosti chirurgického zákroku intravenózní imunoglobulin může být použita terapie.[8]

Prognóza

Tato forma neutropenie zmizí za dva až tři roky života dítěte v 95% případů.[3]

Použití profylaktický antibiotika bylo úspěšně prokázáno, že snižuje výskyt infekcí, aniž by způsobovalo nežádoucí účinky u 5% dětí, jejichž stav se sám nevyřeší.[9][10]

Reference

  1. ^ A b C Bux J, Behrens G, Jaeger G, Welte K (leden 1998). „Diagnostika a klinický průběh autoimunitní neutropenie v kojeneckém věku: analýza 240 případů“. Krev. 91 (1): 181–6. doi:10.1182 / krev.V91.1.181. PMID  9414283.
  2. ^ A b Farruggia P, Dufour C (únor 2015). „Diagnostika a léčba primární autoimunitní neutropenie u dětí: postřehy pro klinické pracovníky“. Terapeutické pokroky v hematologii. 6 (1): 15–24. doi:10.1177/2040620714556642. PMC  4298488. PMID  25642312.
  3. ^ A b C Capsoni F, Sarzi-Puttini P, Zanella A (2005). „Primární a sekundární autoimunitní neutropenie“. Výzkum a terapie artritidy. 7 (5): 208–14. doi:10.1186 / ar1803. PMC  1257445. PMID  16207350.
  4. ^ Ancliff P. „Neutropenie (těžká chronická)“.page = 2 & f = N & page = 2 & f = N
  5. ^ Zaměstnanci kliniky Mayo. „Příznaky neutropenie“. mayoclinic.org.
  6. ^ Newburger PE (prosinec 2016). „Autoimunitní a jiné získané neutropenie“. Hematologie. Americká společnost pro hematologii. Vzdělávací program. 2016 (1): 38–42. doi:10.1182 / asheducation-2016.1.38. PMC  5380382. PMID  27913460.
  7. ^ Dale DC (srpen 2017). „Jak zvládám děti s neutropenií“. British Journal of Hematology. 178 (3): 351–363. doi:10.1111 / bjh.14677. PMID  28419427.
  8. ^ Susumu I. „Dětská autoimunitní léčba a léčba chronické benigní neutropenie“.
  9. ^ Kobayashi M, Sato T, Kawaguchi H, Nakamura K, Kihara H, Hiraoka A a kol. (Červenec 2003). „Účinnost profylaktického použití trimethoprim-sulfamethoxazolu při autoimunitní neutropenii v kojeneckém věku“. Journal of Pediatric Hematology / Oncology. 25 (7): 553–7. doi:10.1097/00043426-200307000-00011. PMID  12847323.
  10. ^ Bruin M, Dassen A, Pajkrt D, Buddelmeyer L, Kuijpers T, de Haas M (leden 2005). „Primární autoimunitní neutropenie u dětí: studie neutrofilních protilátek a klinický průběh“. Vox Sanguinis. 88 (1): 52–9. doi:10.1111 / j.1423-0410.2005.00585.x. PMID  15663723.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje