Mizející syndrom žlučovodů - Vanishing bile duct syndrome - Wikipedia

Mizející syndrom žlučovodů
Ostatní jménaDuktopenie
SpecialitaGastroenterologie

Mizející syndrom žlučovodů je volná sbírka nemocí, které vedou k poškození jaterních žlučových cest a případně ductopenie.[1]

Příznaky a symptomy

Prezentace závisí na základní příčině. Kurz může být rychlý nebo chronický.

Příznaky a symptomy

  • Únava
  • Anorexie
  • Bolest břicha
  • Ztráta váhy
  • Svědění
  • Hyperlipidémie
  • Malabsorpce
  • Nedostatek vitamínů rozpustných v tucích
  • Zvýšená alkalická fosfatáza
  • Zvýšená gama-glutamyltransferáza
  • Zvýšený konjugovaný bilirubin

Způsobit

Kongenitální

Ve fetálním a novorozeneckém životě jsou remodelovány duktální ploténky. Malformace mohou být atretické nebo fibrocystické.

Atretické příčiny

  • Atrézie intrahepatálních žlučových cest (Alagilleův syndrom ) (ALGS2 MIM: 610205 a ALGS1 MIM: 118450)
  • Atrézie extrahepatálních žlučových cest

Fibrocystické příčiny

  • Autozomálně recesivní polycystické onemocnění ledvin
  • Příležitostná jaterní fibróza
  • Caroliho nemoc
  • Komplex Von Meyenburg

Chromozomální asociace

  • Trizomie 17, 18 a 21

Genetické asociace

  • Cystická fibróza
  • Nedostatek antitrypsinu alfa 1
  • Trihydroxykoprostanová acidemie
  • Bylerova choroba

Imunologické asociace

Autoimunitní destrukce může vést ke zranění a ztrátě žlučovodů. T buňky rozpoznávají antigeny buněčných epiteliálních buněk způsobující poranění a eventuální atrézii.

Jiné příčiny

  • Primární biliární cirhóza
  • Primární sklerotizující cholangitida
  • Hodgkinův lymfom [2]
  • Chronické onemocnění štěp proti hostiteli
  • Drogy (chlorpromazin) / toxiny
  • Ischemie

Diagnóza

Léčba

Léčba závisí na základní příčině. Léčba je podpůrná, protože není možné vyvolat opětovný růst ztracených kanálků.

Lékařské terapie

Reference

  1. ^ Reau NS, Jensen DM (únor 2008). "Mizející syndrom žlučovodů". Clin Liver Dis. 12 (1): 203–17, x. doi:10.1016 / j.cld.2007.11.007. PMID  18242505.
  2. ^ Rossini, M. S .; Lorand-Metze, I; Oliveira, G. B .; Souza, C. A. (2000). „Mizející syndrom žlučovodů u Hodgkinovy ​​choroby: kazuistika“. Lékařství v Sao Paulu [Revista paulista de medicina]. 118 (5): 154–7. PMID  11018850.

externí odkazy

Klasifikace