Syrinx (lék) - Syrinx (medicine) - Wikipedia
 | tento článek potřebuje víc lékařské odkazy pro ověření nebo se příliš spoléhá na primární zdroje. (Dubna 2017) |  |
A syrinx je vzácný, naplněný tekutinou neurogliální dutina uvnitř mícha (syringomyelia ), v mozkový kmen (syringobulbia ), nebo v nervech lokte, obvykle v mladém věku.
Prezentace
Příznaky obvykle začínají zákerne mezi dospíváním a 45 lety. Syringomyelie se vyvíjí ve středu míchy a způsobuje syndrom centrální šňůry. Senzorické deficity bolesti a teploty se objevují brzy, ale nemusí být rozpoznány roky. První zjištěnou abnormalitou může být bezbolestné popálení nebo pořezání. Syringomyelia typicky způsobuje slabost, atrofii a často fascikulace a hyperreflexii rukou a paží; charakteristický je deficit vnímání bolesti a teploty v kapelárním rozdělení přes ramena, paže a záda. Lehký dotek a poloha a vibrace nejsou ovlivněny. Později se vyvíjí spastická slabost nohou. Deficity mohou být asymetrické.
Syringobulbia může způsobit vertigo, nystagmus, jednostrannou nebo oboustrannou ztrátu citlivosti obličeje, jazykovou atrofii a slabost, dysartrie, dysfagie, chrapot a někdy periferní senzorické nebo motorické deficity v důsledku medulární komprese.
Způsobit
Syrinx je výsledkem vodnaté ochranné látky známé jako mozkomíšní mok, který normálně proudí kolem míchy a mozku, transportuje živiny a odpadní produkty, shromažďuje se na malé ploše míchy a tvoří pseudocyst.
Řada zdravotních stavů může způsobit překážku v normálním průtoku mozkomíšní mok, přesměrování do samotné míchy. Z důvodů, které se objasňují až nyní, to vede k tvorbě syrinxu. Mozkomíšní mok naplní syrinx. Rozdíly tlaku podél páteře způsobují pohyb tekutiny uvnitř cysty. Lékaři se domnívají, že právě tento neustálý pohyb tekutin vede k růstu cyst a dalšímu poškození míchy.
V případě syringomyelia se syrinx může v průběhu času rozpínat a prodlužovat a ničit míchu. Protože mícha spojuje mozek s nervy v končetinách, může toto poškození vést k bolesti, slabosti a ztuhlosti zad, ramen, paží nebo nohou. Mezi další příznaky patří bolesti hlavy a ztráta schopnosti cítit extrémní horko nebo chlad, zejména v rukou. Každý pacient má jinou kombinaci příznaků. Tyto příznaky se obvykle liší v závislosti na rozsahu a často kritičtěji na umístění syrinxu v míše.
Syrinxy jsou obvykle výsledkem lézí, které částečně brání toku mozkomíšního moku. Nejméně ½ syrinxů se vyskytuje u pacientů s vrozenými abnormalitami kraniocervikálního spojení (např. Výhřez mozkové tkáně do páteřního kanálu, tzv. Chiariho malformace )[1], mozek (např. encefalokéla) nebo mícha (např. myelomeningocele - viz Kongenitální neurologické anomálie: mozkové anomálie). Z neznámých důvodů se tyto vrozené abnormality často rozšiřují během dospívání nebo mladých dospělých let. Syrinx se může také vyvinout u pacientů, kteří mají nádor míchy, jizvy způsobené předchozím traumatem páteře nebo žádné známé predisponující faktory. Asi u 30% lidí s nádorem míchy se nakonec vyvine syrinx.
Syringomyelia je paramedián, obvykle nepravidelná, podélná dutina.[Citace je zapotřebí ] Nejčastěji postihuje krční a hrudní oblasti, ale může zasahovat dále dolů nebo nahoru do mozkového kmene (syringobulbia).[2] Syringobulbia, která je vzácná, se obvykle vyskytuje jako štěrbinová mezera v dolním mozkovém kmeni a může narušit nebo stlačit dolní lebeční nervy nebo vzestupné senzorické nebo sestupné motorické dráhy.[Citace je zapotřebí ]
Diagnóza
Syrinx je naznačen nevysvětlitelným syndromem centrální šňůry nebo jinými charakteristickými neurologickými deficity, zejména deficity senzorických bolestí a teploty v kapelární distribuci. Je provedena MRI celé míchy a mozku. Podání intravenózního gadolinia během MRI vyšetření je užitečné pro detekci jakéhokoli souvisejícího nádoru.[Citace je zapotřebí ]
Léčba
Pokud je to možné, jsou odstraněny základní problémy (např. Abnormality kraniocervikálního spojení, pooperační zjizvení, tumory páteře). Jedinou užitečnou léčbou je chirurgická dekomprese foramen magnum a horní části děložního hrdla, ale chirurgický zákrok obvykle nemůže zvrátit závažné neurologické zhoršení.
Etymologie
Syrinx je převzato přímo ze starořeckého slova pro „trubku“. To je kořen slova „stříkačka“.[3]
Reference
- ^ Tubbs RS, Elton S, Bartolucci AA, Grabb P, Oakes WJ (listopad 2000). "Poloha conus medullaris u dětí s malformací Chiari I". Pediatr Neurosurg. 33 (5): 249–251. doi:10.1159/000055963. PMID 11155061. S2CID 7270480.
- ^ Eisen, Andrew. „Poruchy postihující míchu“. UpToDate. Citováno 18. dubna 2017.
- ^ Le, Tao; Bhushan, Vikas; Vasan, Neil (2010). První pomoc pro USMLE Krok 1: 2010 20. výroční vydání. USA: McGraw-Hill Companies, Inc. str.127. ISBN 978-0-07-163340-6.