Sinonazální nediferencovaný karcinom - Sinonasal undifferentiated carcinoma - Wikipedia
![]() | tento článek potřebuje víc lékařské odkazy pro ověření nebo se příliš spoléhá na primární zdroje.Srpna 2017) ( | ![]() |
Sinonazální nediferencovaný karcinom | |
---|---|
![]() | |
Mikrograf SNUC. H&E skvrna. | |
Specialita | ORL chirurgie |
Sinonazální nediferencovaný karcinom (SNUC) je vzácný agresivní typ rakovina z toho vyplývá epitel nebo podšívka nos nebo dutiny.[1]
Příznaky a symptomy
Ve většině případů se příznaky projevují v pokročilém stadiu onemocnění. Mohou zahrnovat mimo jiné:
- Krvácení z nosu
- Nosní obstrukce
- Proptóza (posunutí oka)
- Vize se mění
- Bolest hlavy
Patologie
Základní mechanismus není znám, nicméně Gelbard et al. studoval 12 onkogenů nebo známých „hotspotů“ tumor supresorového genu, kde je známo, že mutace v těchto oblastech způsobují jiné typy neurokarcinomů. Studovali také jednonukleotidové polymorfismy (SNP) lokalizované ve vaskulárním endoteliálním růstovém faktoru (VEGF), aby našli místa pro jemně cílená terapeutika.
Výzkum založený na spektroskopii provedený v této studii identifikoval 95 běžných mutací ve 12 hotspotech. Z 95 SNP žádný nepředstavoval genotyp, který byl aktivující mutací.
Nízká mag.
Vysoká mag.
Diagnóza
SNUC je vzácný a agresivní typ rakoviny pocházející z epiteliální vrstvy nosní dutiny nebo paranazálních dutin. Poprvé byl diagnostikován v roce 1987.
Agresivní povaha rakoviny spojená s pokročilým stadiem onemocnění po prezentaci vedla ke špatné míře přežití.
Ačkoli molekulární podstata mutace, která způsobuje SNUC, je stále špatně pochopena, klinická léčba ukázala, že nejúspěšnější možností byla léčba multimodalitou.
Léčba
Publikovaná zjištění o SNUC naznačují, že multimodální léčba nebo více procesů kombinovaných do jedné strategie léčby dává pacientům nejlepší možnou šanci na přežití.
Byly testovány různé kombinace a délka mezi chirurgickým zákrokem, ozařováním a chemoterapií.
Zjištění od Mendenhall et al. naznačují, že operace plus radioterapie a souběžná chemoterapie jsou účinnější než radioterapie kombinovaná s indukovanou nebo udržovací chemoterapie.
Prognóza
Ve studii metaanalýzy konglomerátních nálezů týkajících se 28 publikovaných článků zahrnujících 158 pacientů s SNUC sledujících u pacientů v průměru 14 měsíců se ukázalo, že v době posledního sledování bylo 25% pacientů naživu bez známek onemocnění, 22,4% bylo naživu s přítomností nemoci a 52,6% zemřelo kvůli této nemoci.
Viz také
Reference
- ^ "Sinonasální nediferencovaný karcinom | Informační centrum o genetických a vzácných onemocněních (GARD) - program NCATS". rarediseases.info.nih.gov. Citováno 18. listopadu 2019.
externí odkazy
Klasifikace |
---|