Žáruvzdorná cytopenie dětství - Refractory cytopenia of childhood

Žáruvzdorná cytopenie dětství
Ostatní jména	RCC

Žáruvzdorná cytopenie dětství je podskupina myelodysplastický syndrom (MDS), který byl přidán do Světová zdravotnická organizace klasifikace v roce 2008. Předtím byly případy RCC klasifikovány jako dětská aplastická anémie.^[1]^[2] RCC je nejběžnější formou MDS u dětí a dospívajících, což představuje přibližně polovinu všech případů MDS.^[3]

Prezentace

Příznaky vyplývají z nedostatečná produkce červených krvinek (slabost, bledost, neprospívání, pica), bílé krvinky (opakující se nebo ohromující infekce) a / nebo krevní destičky (krvácející).^{[Citace je zapotřebí ]}

Histopatologické vlastnosti

Kostní dřeň pacientů s RCC obsahuje ostrůvky erytroidních prekurzorů a náhradní granulocyty. V některých scénářích lze před stanovením diagnózy doporučit více vyšetření biopsie kostní dřeně.^{[Citace je zapotřebí ]}

Řízení

Transplantace kostní dřeně je jediná známá léčebná léčba.^{[Citace je zapotřebí ]}

Reference

^ Niemeyer, C. M .; Baumann, I (2011). "Klasifikace dětské aplastické anémie a myelodysplastického syndromu". Hematologie. 2011: 84–9. doi:10.1182 / asheducation-2011.1.84. PMID 22160017.
^ "Medscape Pediatric Myelodysplasia". Citováno 16. června 2015.
^ Niemeyer, C. M .; Baumann, I (2008). „Myelodysplastický syndrom u dětí a dospívajících“. Semináře z hematologie. 45 (1): 60–70. doi:10.1053 / j.seminhematol.2007.10.006. PMID 18179970.

[1] Niemeyer, C. M .; Baumann, I (2011). "Klasifikace dětské aplastické anémie a myelodysplastického syndromu". Hematologie. 2011: 84–9. doi:10.1182 / asheducation-2011.1.84. PMID 22160017.

[2] "Medscape Pediatric Myelodysplasia". Citováno 16. června 2015.

[3] Niemeyer, C. M .; Baumann, I (2008). „Myelodysplastický syndrom u dětí a dospívajících“. Semináře z hematologie. 45 (1): 60–70. doi:10.1053 / j.seminhematol.2007.10.006. PMID 18179970.

[1]

[2]

[3]