Syndrom pseudo šedých krevních destiček - Pseudo gray platelet syndrome

Syndrom pseudo šedých krevních destiček popsali Cockbill, Burmester a Heptinstall (1988)^[1] který hlásil 25letou ženu s anamnézou mírných modřin a krvácení. Další případ byl popsán v Japonsku v roce 2002.^[2]

Prezentace

Čas krvácení, aktivován částečně tromboplastin čas, protrombin čas a doba lýzy euglobulinu byly v normálních mezích. Nebyly žádné destička protilátky zjištěno. Matka a dvě sestry pacientky měly historii snadných podlitin a silné menstruace. Bratr neměl hlášené sklony ke krvácení. Počet trombocytů od matky, sester a dcery byl podle světelného mikroskopu normální, pokud jde o počet a vzhled. Trombocyty v krvi shromážděné do EDTA zkumavky vypadaly šedé a agranulární ve srovnání s krevními destičkami z krve v citrát nebo heparin. Klíčové zjištění je pod elektronová mikroskopie „Destičky vystavené EDTA vykazovaly rozsáhlou aktivaci se ztrátou obsahu skladovaných granulí a tvorbou pseudopodů. Studie agregace krevních destiček byly normální.^{[Citace je zapotřebí ]}

Předpokládá se, že abnormální reakce krevních destiček po expozici EDTA je způsobena a plazmatický faktor, i když ne imunoglobulin. Mechanismus, kterým dochází k aktivaci krevních destiček, zůstává neznámý. V literatuře bylo popsáno několik případů.^{[Citace je zapotřebí ]}

Diagnóza

Srovnání se syndromem šedých krevních destiček

Syndrom pseudo-šedých destiček se liší od syndrom šedých krevních destiček (GPS), jeden z syndromy obrovských krevních destiček.^[3] GPS se vyznačuje „trombocytopenie abnormálně velké agranulární destičky v nátěrech periferní krve a téměř úplná absence destičkové alfa-granule a jejich voliči. “^[4] Vadou v GPS je porucha megakaryocyty zabalit sekreční proteiny do alfa-granulí. Pacienti s GPS jsou postiženi mírnými až středními tendencemi ke krvácení.^{[Citace je zapotřebí ]}

Léčba

Tato část je prázdná. Můžete pomoci přidávat k tomu. (Října 2017)

Reference