Syndrom Odontoma dysfagie - Odontoma dysphagia syndrome - Wikipedia

Syndrom Odontoma dysfagie
Ostatní jménaSyndrom stenózy jícnu Odontomatosis-aortae

Syndrom Odontoma dysfagie (Baderův syndrom) je vzácný syndrom (<10 dosud hlášených případů), který byl poprvé popsán v roce 1967.[1] Příčina není známa, ale předpokládá se genetický původ.

Prezentace

Tento syndrom je charakterizován shlukováním zubů (složený odontom, dysplázie a aplázie zubů), mírnými kraniofaciálními abnormalitami a dysfagie. Dysfagie může být způsobena nadměrným růstem svalové tkáně nebo zúžením v jícen. Benigní nádory (odontomas ) se mohou tvořit v kořenech zubů.

Způsobit

Příčina je považována za genetickou a může být zděděna autozomálně dominantním způsobem.[2] Možný odkaz na chromozom 11 (11q13.3) region, který zahrnoval růstové faktory fibroblastů Byly hlášeny 3 a 4.[3]

Léčba

Reference

  1. ^ Bader G (1967) Odontomatóza (mnohočetné odontomy). Oral Surg Oral Med OralPathol 23: 770
  2. ^ Schönberger W (1974) Mnohočetné odontomy (Odontomatóza) a dysfagie u otce a syna - syndromická souvislost? Z Kinderheilkd 117 (2): 101-108
  3. ^ Ziebart T, Draenert FG, Galetzka D, Babaryka G, Schmidseder R, Wagner W, Bartsch O (2012) Původní rodina se vrátila po 37 letech: syndrom odontoma-dysfagie je pravděpodobně způsoben mikroduplikací chromozomu 11q13.3, včetně Geny FGF3 a FGF4. Clin Oral Investig

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje