Neuroendokrinní adenom středního ucha - Neuroendocrine adenoma middle ear

Neuroendokrinní adenom středního ucha (NÁZEV) je nádor, který vzniká ze specifického anatomického místa: středního ucha.[1] NAME je benigní žlázový novotvar středního ucha vykazující histologickou a imunohistochemickou neuroendokrinní a mucin vylučující diferenciaci (bifázickou nebo duální diferenciaci).[2][3]

Klasifikace

Neuroendokrinní adenom středního ucha má několik různých jmen, včetně adenomu středního ucha, karcinoidního nádoru,[4] amfikrinový adenom,[5] adenokarcinoid a adenomatoidní nádor středního ucha.[6] Různá jména způsobila zmatek ohledně tohoto neobvyklého nádoru středního ucha. Bez ohledu na použitý název, střední ucho anatomické místo musí být známé nebo potvrzené.

Příznaky a symptomy

Tento neobvyklý nádor tvoří méně než 2% všech nádorů ucha. Zatímco se u pacientů vyskytují příznaky související s umístěním nádoru ve středoušní dutině, může se nádor rozšířit do sousedních struktur (vnější zvukovod, mastoidní kost, a Eustachova trubice ).[7][8] Pacienti přicházejí do klinické péče jednostranně (jednostranně) ztráta sluchu, obvykle spojené se sníženou sluchovou ostrostí, a to zejména vodivá ztráta sluchu pokud je kostní řetězec kosti (kosti středního ucha ) je zapojen.[2] Tinnitus (zvonění), zánět středního ucha, je vidět tlak nebo občas výtok z ucha. V době otoskopického vyšetření se ušní bubínek je obvykle neporušený, s hladinou nebo hmotou tekutiny za ušním bubínkem. I když se jedná o nádor „neuroendokrinního“ typu, téměř nikdy neexistují důkazy o neuroendokrinní funkci klinicky nebo laboratorně.

Zobrazovací nálezy

Obecně platí, že studie výpočetní tomografie axiální a koronální kosti bez kontrastu přinese nejvíce informací o tomto nádoru. Tumor se jeví jako hmota měkké tkáně obvykle v dobře provzdušněné mastoidní kosti. Vlastnosti chronického otitis media nejsou obvykle vidět. Kostní invaze a destrukce nejsou u tohoto nádoru, který expanduje v mezotympanu (dutině středního ucha), obvykle vidět. Obvykle je přítomno obalení ossicles. Na periferii může být nepravidelný okraj, zvláště pokud je nádor přítomen po dlouhou dobu a je spojena remodelace kostí.[2][7]

Nálezy patologie

Hematoxylin a eosin obarvili střední sílu ukazující infiltrující nádor s žlázovými a neuroendokrinními rysy v neuroendokrinním adenomu středního ucha.

V době operace má nádor tendenci odlupovat se od sousedních kostí, i když ne od kosti. Je obvykle roztříštěné, měkké, gumové a bílé až šedavě hnědé. Vzhledem k anatomickým omezením oblasti jsou nádory obvykle <1 cm.[8]Nádory vznikají pod povrchem, nejsou zapouzdřené a mají infiltrační vzorec růstu, který se skládá z mnoha různých vzorů (žlázové, trabekulární, šňůry, festony, jednotlivé buňky). Nádor vykazuje ductovité struktury s vnitřními luminálními, zploštělými buňkami a vnějšími, bazálními, kvádrovými buňkami. Buňky mohou mít excentricky umístěné jádro. Distribuce nukleárního chromatinu je „sůl a pepř“, což dává jemný, jemný vzhled. Nucleoli jsou malé s nenápadnými mitózami. V nádoru žlázy mohou být sekrece. Je možné vidět souběžně cholesteatom.[2]

Histochemie

Je možné vidět intracytoplazmatický i luminální mucinózní materiál zvýrazněný a Kyselina jodistá-Schiff (PAS) nebo Alcian modrá skvrna.[9][10]

Imunohistochemie

Diferenciální barvení nádorových buněk markery pro epiteliální a neuroendokrinní imunohistochemické markery.

  • Oba typy buněk pozitivní: pancytokeratin, CK7, CAM5.2
  • Vnitřní luminální buňky pozitivní: CK7
  • Vnější bazální buňky pozitivní: chromogranin, synaptophysin, CD56 a lidský pankreatický polypeptid (HPP).[1][2][11]

Elektronová mikroskopie

Skenovací elektronová mikroskopie ukazuje dva odlišné typy buněk:

  • Typ A: Apikální tmavé buňky s prodlouženými mikroklky a granulemi sekrečního hlenu;
  • Typ B: Bazální buňky s cytoplazmatickým, pevným, hustým jádrem neurosekreční granule.

V několika oblastech mohou být přítomny přechodné formy se znaky obou typů buněk.[12]

Diagnóza

Z hlediska patologie je třeba při diferenciální diagnostice vzít v úvahu několik nádorů, včetně paraganglioma, ceromický adenom, metastatický adenokarcinom a meningiom.[2]

Řízení

Nádor musí být odstraněn co nejúplnější chirurgickou excizí. Téměř ve všech případech musí být zahrnut ossikulární řetězec, pokud se má zabránit opakování. Vzhledem k anatomickému místu postižení může být pozorována nebo se může vyvinout paralýza lícního nervu a / nebo parestézie; je to pravděpodobně způsobeno spíše hromadným působením než nervovou invazí. V několika případech může být nutná rekonstrukční chirurgie. Jelikož se jedná o benigní nádor, není nutné žádné záření. Pacienti mají vynikající dlouhodobý výsledek, i když lze pozorovat recidivy (až 15%),[2] zvláště pokud není odstraněn osikulární řetěz. Ačkoli kontroverzní,[13] u tohoto nádoru nejsou vidět metastázy. Existují zprávy o nemoci v krčních lymfatických uzlinách, ale tito pacienti měli také další onemocnění nebo více operací, takže může představovat iatrogenní onemocnění.[2]

Epidemiologie

Většina osob se dostává do klinické pozornosti během 5. desetiletí, i když věkové rozpětí je široké (20 až 80 let). Existuje stejné rozdělení pohlaví.[7]

Reference

  1. ^ A b Devaney, Kenneth O .; Ferlito, Alfio; Rinaldo, Alessandra (2003). „Epiteliální nádory středního ucha - jsou karcinoidy středního ucha skutečně odlišné od adenomů středního ucha?“. Acta Oto-Laryngologica. 123 (6): 678–682. doi:10.1080/00016480310001862. ISSN  0001-6489. PMID  12953765. S2CID  24772063.
  2. ^ A b C d E F G h Torske KR, Thompson LD (květen 2002). „Adenom versus karcinoidní nádor středního ucha: studie 48 případů a přehled literatury“. Mod. Pathol. 15 (5): 543–55. doi:10.1038 / modpathol.3880561. PMID  12011260.
  3. ^ Hale, RJ; McMahon, RF; Whittaker, J. S. (1991). "Adenom středního ucha: nádor smíšené mucinózní a neuroendokrinní diferenciace". Journal of Clinical Pathology. 44 (8): 652–654. doi:10.1136 / jcp.44.8.652. ISSN  0021-9746. PMC  496756. PMID  1890199.
  4. ^ Stanley MW, Horwitz CA, Levinson RM, Sibley RK (1987). "Karcinoidní nádory středního ucha". Dopoledne. J. Clin. Pathol. 87 (5): 592–600. doi:10.1093 / ajcp / 87.5.592. PMID  3578133.
  5. ^ Ketabchi S, Massi D, Franchi A, Vannucchi P, Santucci M (2001). „Adenom středního ucha je amfikrinový nádor: proč jej nazývat adenom?“. Ultrastruct Pathol. 25 (1): 73–8. doi:10.1080/019131201300004717. PMID  11297323. S2CID  218868445.
  6. ^ Amble FR, Harner SG, Weiland LH, McDonald TJ, Facer GW (1993). "Adenom středního ucha a adenokarcinom". Otolaryngol Surg. 109 (5): 871–6. doi:10.1177/019459989310900516. PMID  8247568. S2CID  23006159.
  7. ^ A b C Leong K, Haber MM, Divi V, Sataloff RT (2009). "Neuroendokrinní adenom středního ucha (NÁZEV)". Krk v uchu. 88 (4): 874–9. doi:10.1177/014556130908800412. PMID  19358129. S2CID  35987188.
  8. ^ A b Thompson LD. (Září 2005). "Neuroendokrinní adenom středního ucha". Krk v uchu. 84 (9): 560–1. doi:10.1177/014556130508400908. PMID  16261754. S2CID  13251769.
  9. ^ Wassef M a kol. (Říjen 1989). "Adenom středního ucha. Nádor vykazující mucinózní a neuroendokrinní diferenciaci". Jsem J. Surg Pathol. 13 (10): 838–47. doi:10.1097/00000478-198910000-00003. PMID  2782545. S2CID  6515115.
  10. ^ Davies JE, Semeraro D, Knight LC, Griffiths GJ (1989). "Novotvary středního ucha ukazující adenomatózní a neuroendokrinní složky". J. Laryngol Otol. 103 (4): 404–7. doi:10.1017 / S0022215100109065. PMID  2715695.
  11. ^ Bold EL, Wanamaker JR, Hughes GB, Rhee CK, Sebek BA, Kinney SE (1995). "Adenomatózní léze spánkové kostní imunohistochemické analýzy a teorie histogeneze". Jsem J. Otol. 16 (2): 146–52. PMID  8572112.
  12. ^ McNutt MA, Bolen JW (1985). "Adenomatózní nádor středního ucha. Ultrastrukturální a imunocytochemická studie". Dopoledne. J. Clin. Pathol. 84 (4): 541–7. doi:10.1093 / ajcp / 84.4.541. PMID  4036884.
  13. ^ Ramsey MJ, Nadol JB, Pilch BZ, McKenna MJ (2005). „Karcinoidní nádor středního ucha: klinické příznaky, recidivy a metastázy“. Laryngoskop. 115 (9): 1660–6. doi:10.1097 / 01.mlg.0000175069.13685,37. PMID  16148713. S2CID  22056068.

Další čtení

  • Lester D. R. Thompson; Bruce M Wenig (2011). Diagnostická patologie: hlava a krk: Vydal Amirsys. Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins. s. 7: 46–51. ISBN  978-1-931884-61-7.