John Menkes - John Menkes

John Hans Menkes
narozený20. prosince 1928
Vídeň
Zemřel22. listopadu 2008 (2008-11-23) (ve věku 79)
Los Angeles
VzděláváníUniversity of Southern California (B.S., M.S. organická chemie)
Johns Hopkins (M.D.)
Známý jakoIdentifikace onemocnění moči javorovým sirupem, Menkesova choroba
Lékařská kariéra
ProfeseLékař
InstituceBostonská dětská nemocnice (internovat)
Johns Hopkins
UCLA
Sub-specialityDětská neurologie
VýzkumGenetické poruchy
OceněníCena Drama-Logue Hower Award (Dětská neurologická společnost)

John Hans Menkes (20. prosince 1928 - 22. listopadu 2008) byl Rakousko-americký dětský neurolog a autor románů a divadelních her. Identifikoval dvě dědičné nemoci: onemocnění moči javorovým sirupem což je porucha metabolismu aminokyselin a porucha přenosu mědi, která nese jeho jméno. Kromě kariéry v akademická medicína, on pokračoval v kariéře v psaní, vydávání románů a divadelních her.

Časný život

Menkes se narodil v roce 1928 a jeho rodina uprchla z Rakouska do Irska několik dní před začátkem druhé světové války, poté se přestěhovala do Kalifornie. Ačkoli se zajímal o žurnalistiku, jeho otec, lékař čtvrté generace, ho přesvědčil, aby šel na medicínu. Získal bakalářský a magisterský titul v oboru organické chemie z University of Southern California.[1]

Lékařské školení

Po obdržení M.D. od Johns Hopkins v roce 1952 byl na stáži v Bostonská dětská nemocnice. Tam narazil na neobvyklý případ. Dítě vykazovalo známky úpadku. Matka měla dva předchozí syny, kteří podstoupili stejné změny, a všimla si, že jejich moč připomíná pach javorový sirup, na rozdíl od jejich zdravé sestry. Dítě zemřelo po jednom týdnu života. Byly zkoumány vzorky moči, ale před vyčerpáním vzorků nebyla identifikována žádná konkrétní sloučenina. Mezi technikami byl pach srovnáván čichem s inventářem organických chemikálií. Menkes, Peter Hurst (obyvatel) a John Craig (patolog) zveřejnili účet v článku, který byl později uveden v Science Citation Index "Citace Classics".[2]

Šel k Johnsovi Hopkinsovi na stáž do psychologie. Vedoucí dětské neurologie Frank Ford si byl vědom svého příspěvku a navrhl, aby místo toho studoval neurologii. Byl povolán a sloužil jako pediatr v nemocnici Pepperrell Air Force Base v Newfoundlandu pro Northeast Air Command Během Korejská válka. Po ukončení vojenské služby trénoval dětskou neurologii na Nemocnice Bellevue v New Yorku [3]

V roce 1957 se jako pediatrický pracovník v neurologii (s rozpočtem na výzkum 35 $) setkal s dalším případem onemocnění moči javorovým sirupem a ve vzorcích moči dokázal identifikovat ketokyseliny s rozvětveným řetězcem.[2] Během svého pobytu se také setkal s chlapcem, který se narodil zdravý, ale měl progresivní svalovou slabost (hypotonie ) a záchvaty. Dítě mělo charakteristický nález křehkých vlasů. Publikoval účty pěti případů,[4] a metabolická vada byla později identifikována jako X-vázaný recesivní chyba v transportu mědi.[5]

Lékařská praxe a psaní

Menkes se vrátil k Johns Hopkins v roce 1960 a stal se šéfem dětské neurologie v roce 1964. V roce 1966 odešel na UCLA, kde založil divizi dětské neurologie. V roce 1974, první vydání Učebnice dětské neurologie byl vydán a Menkes působil jako editor dalších šesti vydání. Ten rok šel do soukromé praxe. Věnoval také čas psaní, popisu Anton Čechov jako jeho „idol a vůdčí světlo“ pro jeho schopnost udržovat si lékařskou a psací kariéru.[6]

Ve své hře z roku 1986 Poslední inkvizitor asi poslední Gestapo hlava, Ernst Kaltenbrunner, zabýval se svým vlastním vztahem k Holocaust. The Los Angeles Times shledal zajímavým, zejména tím, jak sundal čtvrtá zeď a měl postavu, která se stala hercem, kterého pohltila role Adolf Eichmann, ale zjistil, že to byl spíše mozkový než emocionální zážitek.[7] Ve svém románu z roku 2003 se k tématu vrátil a zeptal se, jaké by to mohlo být, kdyby se ve Vídni narodil jako křesťan místo židovského ve Vídni. Po bouři.[6][8]

Stal se znalcem žalobců v případech úrazů souvisejících s vakcínou proti černému kašli[1] a byl jmenován do Fóra pro bezpečnost vakcín Národního lékařského ústavu.[5] O svých zkušenostech z debaty o odpovědnosti za výrobek napsal ve formě fiktivního románu, Syndrom vzteklé loutky (1999).[6][9]

Jeho komedie z roku 2001, Lady Macbeth se rozvede, obdržela podobně smíšené recenze od uživatele Odrůda který jej nazval „schematičtějším než přesvědčivějším“.[10]

Smrt

Menkes zemřel na komplikace rakoviny, 22. listopadu 2008 v Cedars-Sinai Medical Center.[11]

Ceny a vyznamenání

  • Hower Award, Child Neurology Society, 1980
  • Cena Drama-Logue „Poslední inkvizitor“, 1986

Reference

  1. ^ A b Snodgrass, S. Robert (červen 2009), „John Menkes (1928-2008)“ (PDF), Světová neurologie, 30 (3), s. 14
  2. ^ A b Menkes J. H., Hurst P. L. a Craig J. M. (14. května 1979) [1954]. „Citace Classic tohoto týdne: Nový syndrom: progresivní familiární infantilní mozková dysfunkce spojená s neobvyklou látkou v moči“ (PDF). Pediatrics (Science Citation Index). 14 (5): 462–6. PMID  13214961.CS1 maint: používá parametr autoři (odkaz)
  3. ^ „Dr. Menkes byl odborníkem na dědičné metabolické nemoci“. Zprávy AAP. 30 (2): 25. února 2009. doi:10.1542 / aapnews.2009302-25 (neaktivní 2020-11-14). Citováno 2019-08-20.CS1 maint: DOI neaktivní od listopadu 2020 (odkaz)
  4. ^ J. H. Menkes; M. Alter; G. K. Steigleder; D. R. Weakley; J. H. Sung (květen 1962). „Sexuálně podmíněná recesivní porucha s retardací růstu, zvláštním ochlupením a fokální mozkovou a mozečkovou degenerací“. Pediatrie. 29: 764–779. PMID  14472668.
  5. ^ A b Stump, Elizabeth (2009). „Distinguished Pediatric Neurologist John H. Menkes, MD, Dies at 79“. Neurologie dnes. 9 (1): 3–4. doi:10.1097 / 01.NT.0000345151.52907.f4. ISSN  1533-7006. S2CID  73075055.
  6. ^ A b C Dawn, Antoline (prosinec 2003), „Bližší a osobní s Johnem H. Menkesem, MD: dětský neurolog, prozaik a dramatik“, Neurologie dnes, 3 (12): 34–5, doi:10.1097/00132985-200312000-00011
  7. ^ Loynd, Ray (7. listopadu 1986). "'Inkvizitor ': Intelektuální cvičení ". Los Angeles Times. Citováno 2015-08-09.
  8. ^ Menkes, John H. (2003). Po bouři: Román. Fithian Press. ISBN  978-1-56474-420-3.
  9. ^ Menkes, John H. (1999). Syndrom vzteklé loutky. Demos Medical Publishing, LLC. ISBN  978-1-888799-27-9.
  10. ^ Linden, Sheri (31. března 2001), „Recenze:‚ Lady Macbeth se rozvede'", Odrůda, vyvoláno 2015-08-09
  11. ^ Maugh II, Thomas H. (29. listopadu 2008). „John H. Menkes umírá v 79 letech; lékař ustanovil pediatrický neurologický program UCLA“. Los Angeles Times. Citováno 2015-08-09.

externí odkazy