Idiopatická čistá sudomotorická porucha - Idiopathic pure sudomotor failure

Idiopatická čistá sudomotorická porucha
SpecialitaDermatologie  Upravte to na Wikidata

Idiopatická čistá sudomotorická porucha (IPSF) je nejčastější příčinou vzácné poruchy známé jako získaná idiopatická generalizovaná anhidróza (AIGA), klinický syndrom charakterizovaný obecným snížením nebo nepřítomností pocení bez dalších autonomní a somatický nervové dysfunkce a bez přetrvávající organické kožní léze.[1]

Termín IPSF byl poprvé zaveden v roce 1994 poté, co vědci z Saitama Medical School spekulovali, že primární lézní místa u pacientů byla v cholinergních receptorech potních žláz. Termín IPSF představuje odlišnou podskupinu AIGA bez sudomotor neuropatie nebo selhání potních žláz.[2]

Klinické příznaky

Patologie

Intrakutánní injekce pilokarpin (stimulant potní žlázy) je známo, že nevyvolává žádnou reakci na pot, což naznačuje, že léze jsou na postsynaptické straně spojení nervové potní žlázy.[1]

Navrhované patomechanismy idiopatického čistého sudomotorického selhání zahrnují:

  • Deficit muskarinových cholinergních receptorů ekrinní potní žlázy.[1][3]
  • Rušení v acetylcholin přenos na cholinergní receptory.[1]
  • Zkříženě reaktivní imunitní odpověď, která narušuje cholinergní přenos v ekrinních žlázách.[4]
  • Složky alergie okamžitého typu (na základě dramatického obnovení pocení axonovým reflexem po léčbě glukokortikoidy).[3]

Diagnóza

Řízení

Léčba přípravkem AIGA téměř vždy spočívá v terapii steroidními pulzy nebo vysokými dávkami perorálních steroidů a není trvale účinná. Mnoho důvodů zůstává nejasných, pokud jde o důvody opakované anhidrózy. [5]

Epidemiologie

Drtivá většina hlášených pacientů s AIGA jsou Japonci, ale to, zda je AIGA u bílých skutečně vzácná nebo zda byla západními lékaři jednoduše podhodnocena, zůstává nejasná.[1]

AIGA je nejrozšířenější mezi mladými muži. V 64 literárním přehledu literatury bylo 58 hlášených případů u mužů a 6 u žen s průměrným věkem nástupu 28 ± 11 let. Cholinergní kopřivka nebo ostrá bolest na celém těle vyvolaná zvýšenou tělesnou teplotou byla hlášena u 32 případů (50%). Z 28 testovaných případů vykazovalo 12 (43%) zvýšené hladiny IgE v séru. Kožní biopsie bylo provedeno v 53 případech, s normálním nálezem ve 20 případech (38%) a buněčnými infiltráty v potních žlázách nebo v potrubí ve 23 případech (43%).[1]

Viz také

Reference

  1. ^ A b C d E F G Nakazato, Y .; Tamura, N .; Ohkuma, A .; Yoshimaru, K .; Shimazu, K. (2004). "Idiopatické čisté sudomotorické selhání: Anhidróza způsobená deficitem cholinergního přenosu". Neurologie. 63 (8): 1476–1480. doi:10.1212 / 01.wnl.0000142036.54112.57. PMID  15505168.
  2. ^ Nakazato, Y .; Shimazu, K .; Tamura, N .; Hamaguchi, K. (1994). "Idiopatická čistá sudomotorická porucha". Rinsho Shinkeigaku. 34 (1): 12–15. PMID  8156704.
  3. ^ A b Nakazato, Y .; Tamura, N .; Ohkuma, A .; Yoshimaru, K .; Shimazu, K. (2005). Msgstr "QSART při idiopatickém čistém sudomotorickém selhání". Klinický autonomní výzkum. 15 (6): 414–416. doi:10.1007 / s10286-005-0301-8. PMID  16362546.
  4. ^ Chin, Y. -Y .; Chang, T. C. -C .; Chang, C. -H. (2012). "Idiopatické čisté sudomotorické selhání a cholinergní kopřivka u pacienta po akutní infekční infekci mononukleózou". Klinická a experimentální dermatologie. 38 (2): č. doi:10.1111 / j.1365-2230.2012.04437.x. PMID  22924754.
  5. ^ Ohshima, Y .; Yanagishita, T .; Je to v pořádku.; Tamada, Y .; Nishimura, N .; Inukai, Y .; Iwase, S .; Sugenoya, J .; Watanabe, D. (2012). "Léčba pacientů se získanou idiopatickou generalizovanou anhidrózou". British Journal of Dermatology. 168 (2): 430–432. doi:10.1111 / j.1365-2133.2012.11112.x. PMID  22709381.

externí odkazy

Klasifikace