Harrisův syndrom trombocytů - Harris platelet syndrome

Harrisův syndrom trombocytů
SpecialitaHematologie

Harrisův syndrom trombocytů (HPS) je nejčastější zděděná obrovská porucha krevních destiček.[1][2]

Prezentace

HPS byl identifikován u zdravých dárců krve v severovýchodní části indického subkontinentu, charakterizovaný absencí krvácivých příznaků, mírným až závažným trombocytopenie (trombocyty zřídka <50 X 109 / l) s obrovskými trombocyty (střední objem trombocytů 10fL) a normálními studiemi agregace trombocytů bez MYH9 mutace.[1][2]

U dárců krve s autory HPS našli autoři statisticky vyšší MPV, RDW a nižší počet krevních destiček a biomasu krevních destiček.[3]

Diagnóza

V současné době se diagnóza HPS provádí stanovením etnického původu pacienta, hodnocením stavů způsobujících získané trombocytopenie a po vyloučení známých dědičných obřích trombocytových poruch (IGPD) a dalších vrozených trombocytopenie. Někteří pacienti s IGPD jsou bohužel nevhodně léčeni kortikosteroidy, infuzemi imunoglobulinů a dokonce splenektomie.[4]

Léčba

Prevalence

Je nesmírně důležité rozpoznat Harrisův syndrom krevních destiček, protože je postižena jedna třetina populace určitých částí indického subkontinentu.[5]

Terminologie

V roce 2002 byl tento syndrom nazýván „asymptomatická konstituční makro trombocytopenie“ (ACMT).[1]

V roce 2005, aby nedošlo k záměně mezi ACMT a vrozená amegakaryocytová trombocytopenie (CAMT) byla tato entita CAMT označována jako Harrisův syndrom trombocytů.[2]

Reference

  1. ^ A b C Naina HV, Nair SC, Daniel D, George B, Chandy M (červen 2002). „Asymptomatická konstituční makrothrombocytopenie u dárců krve v Západním Bengálsku“. Dopoledne. J. Med. 112 (9): 742–3. doi:10.1016 / S0002-9343 (02) 01114-2. PMID  12079722.
  2. ^ A b C Naina HV, Nair SC, Harris S, Woodfield G, Rees MI (listopad 2005). „Harrisův syndrom - geografická perspektiva“. J. Thromb. Haemost. 3 (11): 2581–2. doi:10.1111 / j.1538-7836.2005.01601.x. PMID  16241959. S2CID  19289239.
  3. ^ Naina HV, Harris S (2010). "Indexy krevních destiček a červených krvinek u Harrisova syndromu krevních destiček". Trombocyty. 21 (4): 303–6. doi:10.3109/09537101003615402. PMID  20201635. S2CID  27731719.
  4. ^ Gohda F, Uchiumi H, Handa H a kol. (2007). „Identifikace zděděných makrotrombocytopenie na základě průměrného objemu krevních destiček u pacientů s diagnostikovanou idiopatickou trombocytopenií“. Tromb. Res. 119 (6): 741–6. doi:10.1016 / j.thromres.2006.06.011. PMID  16916536.
  5. ^ Naina HV, Harris S (říjen 2008). „Harrisův syndrom trombocytů - nedostatečně diagnostikovaný a nerozpoznaný“. Oblouk. Pathol. Laboratoř. Med. 132 (10): 1546, odpověď autora na odpověď 1546. doi:10.1043 / 1543-2165 (2008) 132 [1546a: HPSUAU] 2.0.CO; 2 (neaktivní 10. 11. 2020). PMID  18834201.CS1 maint: DOI neaktivní od listopadu 2020 (odkaz)