Ekrinní angiomatózní hamartom - Eccrine angiomatous hamartoma

Ekrinní angiomatózní hamartom (EAH), poprvé popsaný Lotzbeckem v roce 1859, je vzácný benigní cévní systém hamartoma charakterizována histologicky množením ekrinních a vaskulárních složek.[1][2] EAH existuje na spektru kožních nádorů, které zahrnují ekrinní névus, mucinózní ekrinní névus a EAH. Každý diagnostický podtyp je charakterizován zvýšením počtu a velikosti zralých ekrinních žláz nebo kanálků, přičemž EAH se vyznačuje přidanou vaskulární složkou.[3][4]

U pacientů s EAH se mohou projevit bolesti nebo zvýšené pocení (hyperhidróza ) spojené se stresem nebo cvičením nebo bez jakýchkoli souvisejících příznaků.[3][4] Obvykle se jeví jako solitární nodulární léze na akrálních oblastech končetin, zejména na dlaních a chodidlech.[5] Nástup EAH nejčastěji vzniká u dětí před pubertou jako osamělý, jednostranný, velký, červený až fialový uzlík nebo plaketa umístěná na končetinách.[3][4][6][7] Ačkoli byly vzácné, byly hlášeny četné léze EAH vyskytující se u jednoho pacienta v lineární, skupinové, agminované nebo blaschkoidní distribuci.[8]   

Příznaky a symptomy

EAH se nejčastěji projevuje jako osamělá papule nebo plaketa na končetinách dětí a je často vrozená, i když se může objevit i v dospělosti.[2][7] Zřídka bylo u jednoho pacienta hlášeno několik lézí EAH, nejčastěji v agminovaném vzoru umístěném na končetinách. Předispozice EAH k postižení obličeje a trupu není běžně pozorována. Některé zprávy prokázaly převahu lézí na distálních končetinách.[6][7][9][10][11][12] Méně účtů podrobně rozděluje hlavu, krk a dolní část zad.[3][8][13] Případy hlášení lézí na neobvyklých místech, jako je trup nebo břicho, se obvykle týkaly pouze solitární léze. Zatímco EAH vyskytující se jako vícečetné léze byl častěji hlášen v klasických místech postižení, jako je paže nebo noha.[14][15]

Přestože EAH je často bez příznaků, je známo, že způsobuje různé úrovně bolesti. Předpokládá se, že k tomu dochází v důsledku malých nervů, které jsou vidět na elektronové mikroskopii v těsné blízkosti ekrinních a vaskulárních struktur.[16] Hypertrichóza nádoru se vyskytuje ve většině případů. Hyperhidróza je další diagnostická funkce, kterou lze pozorovat u méně než poloviny hlášených případů.[16] V některých případech existují také značné kosmetické obavy.[8][17]

Příčiny

Předpokládá se, že patofyziologický mechanismus, který je základem hamartomu, zahrnuje biochemickou chybu v interakcích mezi diferenciačním epitelem a podřízeným mezenchymu což vede k abnormálnímu množení adnexálních a vaskulárních struktur.[2][17][18]

Diagnóza

Pro definitivní diagnózu se obvykle provádí kožní biopsie. Histopatologické znaky EAH zahrnují přítomnost zvýšeného počtu ekrinních žláz ve střední a dolní dermis spolu s ektatickými nebo zhroucenými cévami, které jsou vidět v těsné blízkosti hyperplastických ekrinních jednotek. Překrývající se pokožka může být normální nebo se může projevit akantóza nebo papilomatóza.[3][4][6][16]

Nedávná zpráva o EAH lokalizované na krku popisovala dermatoskopické rysy mnoha žlutých, splývajících uzlíků ve tvaru popcornu na pozadí erytému a lineárních arborujících cév.[8] Dermoskopie je minimálně invazivní, levná a může poskytnout další diagnostickou modalitu při diferenciaci EAH od jiných diagnóz, ale musí být ještě ověřena.[8]

Diferenciální diagnostika

Cévní malformace:

  • Ekrinní nevus - Histopatologicky charakterizováno zvýšením ekrinních struktur, ale ne kapilár. Klinickým znakem je ve většině případů hyperhidróza.
  • Všívaný angiom
  • Hamartom s hladkým svalem - Tyto plaky masové barvy mohou mít přidruženou hypertrichózu. U piloerekce lze pozorovat vzhled „kuřecí kůže“ (znak pseudodárí).
  • Glomusův nádor - Bolestivé namodralé papuly, jednorázové nebo vícečetné, se vyskytují hlavně na akrálních částech těla.
  • Modrý kaučukový nevus
  • Sudoriparous angiom - Další vzácný, benigní nádor, kde jsou vidět ekrinní žlázy normálního počtu ležící poblíž vaskulárních struktur v dermis; tyto mají větší ráži než ty, které jsou vidět na EAH.

Makuly:

Léčba

EAH je benigní hamartom a pokud není spojena s bolestí, kosmetickými obavami nebo znetvoření, lze EAH pozorovat pouze. Léčba je často zbytečná.[7] Většina případů symptomatického EAH byla léčena chirurgickou resekcí, přičemž je k dispozici několik účinných alternativních způsobů léčby.[19][20]

Viz také

Reference

  1. ^ Lotzbeck (leden 1859). „Ein Fall von Schweissdrüsengeschwulst an der Wange“. Archiv pro patologickou anatomii a fyziologii a klinickou medicínu. 16 (1–2): 160–165. doi:10.1007 / bf01945254. ISSN  0945-6317.
  2. ^ A b C García-Arpa, Mónica; Rodríguez-Vázquez, María; Cortina-de la Calle, Pilar; Romero-Aguilera, Guillermo; López-Pérez, Rafael (01.01.2005). „Mnohočetná a familiární ekrinní angiomatózní hamartoma“. Acta Dermato-Venereologica. -1 (1): 355–7. doi:10.1080/00015550510027072. ISSN  0001-5555. PMID  16191863.
  3. ^ A b C d E Tempark, T .; Shwayder, T. (2012-12-18). „Mucinous eccrine naevus: case report and review of the literature“. Klinická a experimentální dermatologie. 38 (1): 1–6. doi:10.1111 / ced.12034. ISSN  0307-6938. PMID  23252751.
  4. ^ A b C d Larralde, Margarita; Bazzolo, Eleonora; Boggio, Paula; Abad, María Eugenia; Santos Muñoz, Andrea (květen 2009). „Eccrine Angiomatous Hamartoma: Report of Five Congenital Cases“. Dětská dermatologie. 26 (3): 316–319. doi:10.1111 / j.1525-1470.2008.00777.x. ISSN  0736-8046. PMID  19706095.
  5. ^ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrewsovy nemoci kůže: Klinická dermatologie. (10. vydání). Saunders. Stránka 581. ISBN  0-7216-2921-0.
  6. ^ A b C Sulica, R. Lucien; Kao, Grace F .; Sulica, Virginie I .; Penneys, Neal S. (únor 1994). "Eccrine angiomatous hamartoma (nevus) :. Imunohistochemické nálezy a přehled literatury". Časopis kožní patologie. 21 (1): 71–75. doi:10.1111 / j.1600-0560.1994.tb00694.x. ISSN  0303-6987.
  7. ^ A b C d Nakatsui, Thomas C .; Schloss, Eric; Krol, Alfons; Lin, Andrew N. (červenec 1999). „Eccrine angiomatous hamartoma: Report of a case and literature review“. Journal of the American Academy of Dermatology. 41 (1): 109–111. doi:10.1016 / s0190-9622 (99) 70416-0. ISSN  0190-9622.
  8. ^ A b C d E García-García, Sandra Cecilia; Saeb-Lima, Marcela; Villarreal-Martínez, Alejandra; Vázquez-Martínez, Osvaldo Tomás; López-Carrera, Yuri Igor; Ocampo-Candiani, Jorge; Gómez-Flores, Minerva (březen 2018). "Dermoskopie ekrinního angiomatózního hamartomu: vzor popcornu". Zprávy o případech JAAD. 4 (2): 165–167. doi:10.1016 / j.jdcr.2017.08.014. ISSN  2352-5126. PMC  5789522. PMID  29387774.
  9. ^ Zeller, D.J .; Goldman, R.L. (1971). "Ekcrin-Pilar Angiomatous Hamartoma". Dermatologie. 143 (2): 100–104. doi:10.1159/000252176. ISSN  1018-8665.
  10. ^ Kikuchi, Ichiro; Kuroki, Yasumasa; Inoue, Shouhei (srpen 1982). „BOLESTIVÝ EKRINE ANGIOMATICKÝ NEVUS NA JEDINÉ“. The Journal of Dermatology. 9 (4): 329–332. doi:10.1111 / j.1346-8138.1982.tb02642.x. ISSN  0385-2407.
  11. ^ Velasco, J. A.; Almeida, V. (1988). „Eccrine-Pilar Angiomatous Nevus“. Dermatologie. 177 (5): 317–322. doi:10.1159/000248587. ISSN  1018-8665.
  12. ^ Sanmartin, Onofre; Botella, Rafael; Alegre, Victor; Martinez, Antonio; Aliaga, Adolfo (duben 1992). „Vrozená ekrinace Angiomatous Hamartoma“. American Journal of Dermatopathology. 14 (2): 161–164. doi:10.1097/00000372-199204000-00015. ISSN  0193-1091.
  13. ^ Shin, Jaeyoung; Jang, Yong Hyun; Kim, Soo-Chan; Kim, You Chan (2013). „Eccrine Angiomatous Hamartoma: A Review of Ten Cases“. Annals of Dermatology. 25 (2): 208–12. doi:10.5021 / ad.2013.25.2.208. ISSN  1013-9087. PMC  3662915. PMID  23717013.
  14. ^ Jorge-Finnigan, Conrado; Conejero, Claudia; Hernández-Martín, Angela; Sánchez-Gómez, Julian; Noguera-Morel, Lucero (březen 2015). "Vrozené erytematózní plaky a papuly na pravé paži". Dětská dermatologie. 32 (2): 285–286. doi:10.1111 / pde.12463. ISSN  0736-8046. PMID  25801080.
  15. ^ CEBREIRO; SÁNCHEZ-AGUILAR; GÓMEZ CENTENO; FERNÁNDEZ-REDONDO; TORIBIO (listopad 1998). „Ekrinní angiomatózní hamartom: zpráva o sedmi případech“. Klinická a experimentální dermatologie. 23 (6): 267–270. doi:10.1046 / j.1365-2230.1998.00391.x. ISSN  0307-6938.
  16. ^ A b C "VisualDx - Ekrinní angiomatózní hamartom". VisualDx. Citováno 2018-09-29.
  17. ^ A b Pelle, Michelle T .; Pride, Howard B .; Tyler, William B. (září 2002). "Ekrinní angiomatózní hamartom". Journal of the American Academy of Dermatology. 47 (3): 429–435. doi:10.1067 / mjd.2002.121030. ISSN  0190-9622.
  18. ^ Foshee, J. B .; Grau, Renee H .; Adelson, David M .; Crowson, Neil (červenec 2006). „Eccrine Angiomatous Harmartoma in an Infant“. Dětská dermatologie. 23 (4): 365–368. doi:10.1111 / j.1525-1470.2006.00255.x. ISSN  0736-8046. PMID  16918635.
  19. ^ Barco, Didac (01.03.2009). „Úspěšná léčba ekcrinního angiomatního hamartomu botulotoxinem“. Archiv dermatologie. 145 (3): 241–3. doi:10.1001 / archdermatol.2008.575. ISSN  0003-987X. PMID  19289750.
  20. ^ Felgueiras, João; del Pozo, Jesús; Sacristán, Felipe; Bonet, Maria del Mar (březen 2015). „Eccrine Angiomatous Hamartoma“. Dermatologická chirurgie. 41 (3): 428–430. doi:10.1097 / dss.0000000000000297. ISSN  1076-0512. PMID  25705946.