Karcinom acinárních buněk pankreatu - Acinar cell carcinoma of the pancreas - Wikipedia

Karcinom acinárních buněk pankreatu
Ostatní jménaKarcinom acinárních buněk
Acinar cell carcinoma of the pancreas - very high mag.jpg
Mikrograf karcinomu acinárních buněk pankreatu. H&E skvrna.
SpecialitaOnkologie

Karcinom acinárních buněk pankreatu, taky karcinom acinárních buněk, je vzácný zhoubný exokrinní nádor slinivka břišní. Představuje 5% všech exokrinních nádorů pankreatu, což z něj činí druhý nejčastější typ rakovina slinivky.[1] Je to zkráceno ACC. Obvykle má hlídanou prognózu.

Příznaky a symptomy

CT vyšetření u pacienta s karcinomem acinárních buněk

Toto onemocnění je častější u mužů než u žen a průměrný věk při stanovení diagnózy je přibližně 60 let.[2]Příznaky jsou často nespecifické a zahrnují úbytek hmotnosti. Klasická prezentace, která se nachází v přibližně 15% případů, zahrnuje podkožní uzliny (kvůli tuková nekróza ) a artralgie, způsobené vydáním lipáza.[2]

Patologie

ACC jsou spojeny se zvýšeným obsahem séra lipáza a projeví se v klasické prezentaci jako Schmidova triáda (podkožní tuková nekróza polyartritida, eosinofilie ).[3]

ACC jsou obvykle velké, až 10 cm a měkké ve srovnání s adenokarcinomem pankreatu, postrádající hustý stroma. Mohou vzniknout v kterékoli části slinivky břišní.[2]

Histomorfologicky se nádor podobá buňkám pankreatické acini a obvykle mají střední zrnitost cytoplazma ta skvrna s oběma PAS a PASD.[4]

Diagnóza

Světelná mikroskopie karcinomu acinárních buněk.

Světelná mikroskopie karcinomu acinárních buněk biopsie obvykle vykazuje zrnitý vzhled.[5] Imunohistochemie je obvykle pozitivní pro trypsin, chymotrypsin a lipáza.[5] Na genetické testování, alterované geny / proteiny se obvykle nacházejí pro p53, SMAD4, APC, ARID1A a GNAS.[5]

Léčba

ACC lze léčit a Postup whipple nebo (v závislosti na umístění v pankreatu) s levou částečnou resekcí pankreatu.[Citace je zapotřebí ]

Viz také

Reference

  1. ^ Tobias Jeffrey S., Hochhauser, Daniel, Rakovina a její management, str. 276, 2010 (6. vydání), ISBN  1118713257, 9781118713259
  2. ^ A b C Von Hoff ": Daniel D. Von Hoff, Douglas Brian Evans, Ralph H. Hruban, eds. Rakovina slinivky, 2005, Jones & Bartlett Learning, ISBN  0763721786, 9780763721787
  3. ^ Jang, SH .; Choi, SY .; Min, JH .; Kim, TW .; Lee, JA .; Byun, SJ .; Lee, JW. (Únor 2010). „[Případ karcinomu acinárních buněk pankreatu, projevující se subkutánním uzlíkem jako počátečním klinickým příznakem]“. Korejský J Gastroenterol. 55 (2): 139–43. doi:10,4166 / kjg.2010.55.2.139. PMID  20168061.
  4. ^ Klimstra, DS .; Heffess, CS .; Oertel, JE .; Rosai, J. (září 1992). "Karcinom acinárních buněk slinivky břišní. Klinicko-patologická studie 28 případů". Jsem J. Surg Pathol. 16 (9): 815–37. doi:10.1097/00000478-199209000-00001. PMID  1384374.
  5. ^ A b C Pishvaian MJ, Brody JR (2017). „Terapeutické důsledky molekulárního podtypu pro rakovinu pankreatu“. Onkologie (Williston Park). 31 (3): 159–66, 168. PMID  28299752.