Ušní příslušenství - Accessory auricle

Ušní příslušenství
Příslušenství auricle.jpg
SpecialitaLékařská genetika  Upravte to na Wikidata

An příslušenství ušní boltce je považována za vývojovou anomálii vyplývající z přetrvávání struktury, která variabilně rekapituluje normální vnější ucho.

Příznaky a symptomy

Obecně se jedná o uzel, papuli nebo uzlík povrchu kůže pokrytý kůží, obvykle bezprostředně před ušním boltcem. Může však být kdekoli v periaurikulárních tkáních. Je možné vidět dvoustrannou prezentaci.[1][2][3][4][5]

Genetika

Studie rodiny s 11 postiženými jedinci ukázala, že fenotyp byl zděděn v autosomální dominantní způsob.[6]

Diagnóza

Střední síla mikroskopického pohledu na přídavné ušní boltce.

Léze se projevují jako uzlík nebo papule, buď přisedlé nebo stopkované. Mohou být měkké nebo mají chrupavčitou strukturu. Histologickým vyšetřením jde o rekapitulaci normálního vnějšího ušního boltce. K dispozici bude kůže, chrupavčité struktury a chrupavka (ačkoli pozdější není vidět ve všech variantách této poruchy).[3][4] Někteří vyšetřovatelé se domnívají, že tragus je jediný návrší, které je odvozeno od prvního odbočovací oblouk. To jasně naznačuje, že skutečné případy příslušenství Auricle představují skutečnou duplikaci kopců, které byly součástí druhého větvového oblouku.[7] Druhé ucho se jeví jako zrcadlový obraz složený dopředu a ležící na zadní tváři.[Citace je zapotřebí ]

Diferenciální diagnostika

Tyto struktury se výrazně liší od skvamózní papilom a benigní teratom.[Citace je zapotřebí ]

Klasifikace

Několik složek nebo stupňů vývoje se pohybuje od ušní značka, preaurikulární přídavky, preaurikulární značkanebo příslušenství tragus, do nadpočetný uši nebo polyotia.[8] Je to relativně běžné vrozená anomálie první odbočovací oblouk nebo druhé odbočné oblouky. Mohou být přítomny i další anomálie, včetně rozštěp patra, rozštěp rtu nebo mandibulární hypoplázie. Existuje známá asociace s Goldenhar syndrom (okulo-auriculo-vertebrální syndrom)[9] a s Wildervanckův syndrom.[10][11][12] Může existovat také asociace s vrozený chrupavkový zbytek krku.[Citace je zapotřebí ]

Řízení

Jednoduchá chirurgická excize je léčivá.[13] Doporučené ošetření spočívá v tom, že se pokožka odloupne od extraaurikulární tkáně a odstraní se vyčnívající zbytky chrupavky.[14] Normálního vzhledu je dosaženo ve většině případů. Rekonstrukce byla úspěšná ve skutečných případech přídavného ušního boltce, stejně jako u jedinců s ušními přídavky.[15][16]

Epidemiologie

Tyto léze se obvykle vyskytují u novorozenců, i když nemusí být klinicky pozorovány až do dospělosti (z kosmetických důvodů). Neexistuje žádná genderová záliba. Jsou přítomny přibližně u 3–6 na 1 000 živě narozených dětí.[17]

Reference

  1. ^ Cosman, B. C. (1993). "Bilaterální akcesorní tragus". Cutis. 51 (3): 199–200. PMID  8444054.
  2. ^ „Preaurikulární sinus a přídavné ušní boltce. (Fotoklinika).“ Konzultant února 2002: 256+. Health Reference Center Academic. Web. 2. listopadu 2011.
  3. ^ A b Jansen, T .; Romiti, R .; Altmeyer, P. (2000). „Accessrag tragus: Report of two cases and review of the literature“. Dětská dermatologie. 17 (5): 391–394. doi:10.1046 / j.1525-1470.2000.017005391.x. PMID  11085670. S2CID  19325370.
  4. ^ A b Brownstein, M. H .; Wanger, N .; Helwig, E. B. (1971). "Příslušenství tragi". Archiv dermatologie. 104 (6): 625–631. doi:10.1001 / archderm.1971.04000240049006. PMID  5131708.
  5. ^ Hodges FR; Sahouria JJ; Wood AJ (2006). "Tragédie příslušenství: Zpráva o 2 případech". Journal of Dentistry for Children. 73 (1): 42–4. PMID  16734313.
  6. ^ Yang, Y; et al. (2006). "Místo pro autosomálně dominantní příslušenství aurikulární anomálie se mapuje na 14q11.2 – q12". Genetika člověka. 120 (1): 144–147. doi:10.1007 / s00439-006-0206-1. PMID  16775710. S2CID  1196716.
  7. ^ Stevenson, Roger E .; Hall, Judith G. (2005). Lidské malformace a související anomálie (2. vyd.). Oxford University Press. 339–340. ISBN  978-0199748082.
  8. ^ Lam, J .; Dohil, M. (2007). "Vícenásobné příslušenství Tragi a hemifaciální mikrosomie". Dětská dermatologie. 24 (6): 657–658. doi:10.1111 / j.1525-1470.2007.00560.x. PMID  18035991. S2CID  19272462.
  9. ^ Konaş, E .; Canter, H. I .; Mavili, M. E. (2006). „Komplex Goldenhar s atypickými souvisejícími anomáliemi: Stále se spektrum rozšiřuje?“. Journal of Craniofacial Surgery. 17 (4): 669–672. doi:10.1097/00001665-200607000-00011. PMID  16877912.
  10. ^ Tadini, G .; Cambiaghi, S .; Scarabelli, G .; Brusasco, A .; Vigo, P. (1993). "Rodinný výskyt izolovaných vedlejších tragi". Dětská dermatologie. 10 (1): 26–28. doi:10.1111 / j.1525-1470.1993.tb00006.x. PMID  8493161. S2CID  20872067.
  11. ^ Gao, J. Z .; Chen, Y. M .; Gao, Y. P. (1990). „Průzkum anomálie přídavného ušního boltce. Rodokmenová analýza sedmi případů“. Archivy otolaryngologie - chirurgie hlavy a krku. 116 (10): 1194–1196. doi:10.1001 / archotol.1990.01870100088019. PMID  2206506.
  12. ^ Resnick, K. I .; Soltani, K .; Bernstein, J. E .; Fathizadeh, A. (1981). "Tragédie příslušenství a související syndromy zahrnující první odbočkový oblouk". Journal of Dermatologic Surgery and Oncology. 7 (1): 39–41. doi:10.1111 / j.1524-4725.1981.tb00591.x. PMID  7204730.
  13. ^ Pan, B .; Qie, S .; Zhao, Y .; Tang, X .; Lin, L .; Yang, Q .; Zhuang, H .; Jiang, H. (2010). "Chirurgická léčba polyotie". Časopis plastické, rekonstrukční a estetické chirurgie. 63 (8): 1283–1288. doi:10.1016 / j.bjps.2009.06.037. PMID  19617017.
  14. ^ Scott-Brownova otorinolaryngologie (7. vydání). Hodder Arnold. 2016-06-15. p. 969. ISBN  978-0-340-808-931.
  15. ^ Ku, PK; Tong, MC; Yue, V (1998). „Polyotia - vzácná anomálie vnějšího ucha“. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 46 (1–2): 117–20. doi:10.1016 / S0165-5876 (98) 00152-9. PMID  10190712.
  16. ^ Bendor-Samuel, RL; Tung, TC; Chen, YR (1995). „Polyotia“. Annals of Plastic Surgery. 34 (6): 650–2. doi:10.1097/00000637-199506000-00015. PMID  7661545. S2CID  220587660.
  17. ^ Rapini, Ronald P .; Bolognia, Jean L .; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatologie: dvoudílná sada. St. Louis: Mosby. p. 894. ISBN  978-1-4160-2999-1.

Další čtení

externí odkazy

Klasifikace