Dysplázie Mondini - Mondini dysplasia

tento článek potřebuje další citace pro ověření. Prosím pomozte vylepšit tento článek podle přidávání citací ke spolehlivým zdrojům. Zdroj bez zdroje může být napaden a odstraněn. Najít zdroje: „Mondiniho dysplazie“  – zprávy  · noviny  · knihy  · učenec  · JSTOR (Dubna 2018) (Zjistěte, jak a kdy odstranit tuto zprávu šablony)

Dysplázie Mondini, také známý jako Mondiniho malformace a Mondiniho vada, je abnormalitou vnitřní ucho který je spojen s senzorineurální ztráta sluchu.

Tento deformita byl poprvé popsán v roce 1791 Mondini po zkoumání vnitřního ucha hluchého chlapce. Dysplázie Mondini popisuje a kochlea s neúplným rozdělením a sníženým počtem otáček, zvětšené vestibulární akvadukt a rozšířené vestibul. Normální hlemýžď ​​má dvě a půl otáčky, hlemýžď ​​s Mondiniho dysplazií má jednu a půl otáčky; bazální obraty jsou obvykle tvořeny rozšířeným nebo cystickým apikálním obratem k kochleárnímu. Ztráta sluchu se může časem zhoršovat buď postupně, nebo postupně, nebo může být hluboká od narození.^[1]

Ztráta sluchu spojená s Mondiniho dysplazií se může nejprve projevit v dětství nebo v raném dospělém životě. Některé děti mohou projít novorozeneckou obrazovkou sluchu, aby ztratily sluch již v kojeneckém věku, jiné mohou mít poruchu sluchu při narození. Ztráta sluchu je často progresivní a z důvodu souvisejícího rozšířeného vestibulárního akvaduktu může postupovat postupným způsobem spojeným s úraz hlavy. Vestibulární funkce je také často ovlivněna. Zatímco ztráta sluchu je senzorineurální, může pravděpodobně existovat vodivý prvek kvůli účinku třetího okna rozšířeného vestibulárního akvaduktu. K dysplázii Mondini může dojít v případech Pendredův syndrom a Branchio-oto-renální syndrom a u dalších syndromů, ale mohou se vyskytovat u nesyndromatických hluchota.

Reference

externí odkazy

Tento článek o onemocnění ucha a mastoidním procesu je a pahýl. Wikipedii můžete pomoci pomocí rozšiřovat to.