Van Wyk a Grumbachův syndrom - Van Wyk and Grumbach syndrome
Van Wyk a Grumbachův syndrom | |
---|---|
Specialita | Endokrinní |
Van Wyk a Grumbachův syndrom je zdravotní stav definovaný kombinací hypotyreóza, předčasná puberta (obvykle se zpožděným kostním věkem) a ovariální cysty u pre- a post-pubertálních dívek.
Prezentace
Příznaky jsou ascites, pleurální a perikardiální výpotky, zvýšené markery nádoru vaječníků, zvětšená hypofýza a zvýšené prolaktin a alfa-fetoprotein úrovně.[Citace je zapotřebí ]
Mechanismus
Předpokládá se patogeneze, že primární hypotyreóza způsobuje zvětšení a hyperstimulaci hypofýza které zase způsobují ovariální hyperstimulaci, ovariální cysty a předčasnou pubertu.[Citace je zapotřebí ]
Diagnóza
Diagnóza je stanovena zobrazováním / sonografií a testy na hormony štítné žlázy.[Citace je zapotřebí ]
Léčba
Syndrom obvykle dobře reaguje na náhradu hormonů štítné žlázy s úplným vymizením příznaků.[Citace je zapotřebí ]
Dějiny
Tento syndrom popsali v roce 1960 Van Wyk a Melvin M. Grumbach.[1][2][3]
Reference
- ^ Browne, L. P .; Boswell, H. B .; Crotty, E. J .; O'Hara, S. M .; Birkemeier, K. L .; Guillerman, R. P. (2008). „Van Wyk a Grumbachův syndrom se znovu objevili: zobrazování a klinické nálezy u před- a postpubertálních dívek“. Dětská radiologie. 38 (5): 538–42. doi:10.1007 / s00247-008-0777-1. PMID 18283448. S2CID 10001906.
- ^ Patni, N; Cervantes, L. F .; Diaz, A (2012). „Zvýšené hladiny alfa-fetoproteinů u Van Wyk-Grumbachova syndromu: kazuistika a přehled literatury“. Journal of Pediatric Endocrinology & Metabolism. 25 (7–8): 761–7. doi:10.1515 / jpem-2012-0112. PMID 23155707. S2CID 70369330.
- ^ Hunold, A; Alzen, G; Wudy, S. A .; Bluetters-Sawatzki, R; Landmann, E; Reiter, A; Wagner, H. J. (2009). „Nádor na vaječníku u 12leté ženy s těžkou hypotyreózou: případ Van Wykova a Grumbachova syndromu“. Dětská krev a rakovina. 52 (5): 677–9. doi:10,1002 / pbc.21920. PMID 19127572.
![]() | Tento článek o endokrinním, nutričním nebo metabolickém onemocnění je a pahýl. Wikipedii můžete pomoci pomocí rozšiřovat to. |