Multiorgánová autoimunita spojená s thymomem - Thymoma-associated multiorgan autoimmunity - Wikipedia

Multiorgánová autoimunita spojená s thymomem (TAMA)
Thymoma Associated Multiorgan autoimmunity.jpg

Multiorganová autoimunita spojená s thymomem (TAMA) je závažné, často smrtelné onemocnění, které se projevuje u některých pacientů s thymom.[1] V lékařské literatuře se také označuje jako „onemocnění podobné štěpu proti hostiteli spojené s thymomem".

Prezentace

Pacienti s TAMA mají různé kombinace morbiliformní erupce, chronického průjmu a abnormálních jaterních enzymů. Histopatologie kůže, jater nebo sliznice střeva připomíná GVHD.[2]

Patofyziologie

Thymoma je běžný novotvar vyplývající z brzlík, primární lymfoidní orgán, kde se T buňky vzdělávají, aby rozlišovaly „já“ od „ne-já“. V prostředí thymomu dochází k abnormálnímu thymickému vzdělávání v důsledku jemných rozdílů ve zpracování antigenu. U TAMA tyto rozdíly vedou k tomu, že autoreaktivní T buňky unikají z brzlíku. Výsledkem je stav podobný nemoc štěpu proti hostiteli.[1]

Diagnóza

Léčba

Pacienti mají často refrakterní průběh onemocnění, ale někteří pacienti mohou reagovat na fototerapii.[3]

Dějiny

Tento název choroby vytvořil Emanual Maverakis a popsány podrobně v roce 2007, ale případové zprávy o onemocnění podobném štěpu proti hostiteli v prostředí thymomu pocházejí přinejmenším z poloviny 90. let.[1][4]

Reference

  1. ^ A b C Wadhera A, Maverakis E, Mitsiades N, Lara PN, Fung MA, Lynch PJ (říjen 2007). „Multiorgánová autoimunita spojená s thymomem: onemocnění podobné štěpu proti hostiteli“. J Am Acad Dermatol. 57 (4): 683–9. doi:10.1016 / j.jaad.2007.02.027. PMID  17433850.
  2. ^ Meneshian A, Giaccone G, Olivier KR. "Klinická prezentace a léčba thymomu a karcinomu brzlíku". UpToDate.
  3. ^ Nakayama M, Itoh M, Kikuchi S, Tanito K, Nakagawa H (duben 2016). "Kožní onemocnění spojené s thymomem spojené s štěpem proti hostiteli, které je možné léčit fototerapií úzkopásmovým UVB". Eur J Dermatol. 26 (2): 208–9. doi:10.1684 / ejd.2015.2716. PMID  27018042.
  4. ^ Kornacki S, Hansen FC, Lazenby A (1995). "Kolitida typu štěp proti hostiteli spojená s maligním thymomem". Jsem J. Surg Pathol. 19 (2): 224–8. doi:10.1097/00000478-199502000-00011. PMID  7832281.

externí odkazy

Klasifikace