Syndrom zmenšených pórů - Shrunken pore syndrome

Póry v jedné ze struktur glomerulární filtrační bariéry

Syndrom zmenšených pórů (SPS) je a porucha ledvin popsáno v roce 2015, ve kterém póry v glomerulární filtrační bariéra se předpokládá, že se zmenšily, takže rychlost glomerulární filtrace (GFR) 5–30 kDa bílkoviny, například cystatin C., je selektivně snížena ve srovnání s malou molekuly (méně než 5 kDa), jako je voda a kreatinin.[1] The syndrom je spojena s předčasnou smrtí.[1][2] SPS byl identifikován u dětí.[1]

Mechanismus

Glomerulus a Bowmanova kapsle. Krev filtrovaná přes glomerulární filtrační bariéru odpovídá primární moči shromážděné v Bowmanově tobolce.
Obrázek porovnává glomerulární bariéru v ledvinách se syndromem zmenšených pórů i bez něj

Spekulovalo se, že SPS je způsobeno a zhoršuje: kardiovaskulární onemocnění.[1] V roce 2014 bylo uvedeno, že ledviny hrají roli při udržování rovnováhy mezi produkcí a katabolismus většiny proteinů mezi asi 5 a 30 kDa v molekulová hmotnost a toto nedodržení má za následek vážné onemocnění a silně zvýšenou úmrtnost, když byl zjištěn syndrom ledvin zmenšených pórů.[1][2] Bílkoviny menší než 30 kDa tvoří asi 36% z celkového počtu lidí proteom.[1] A hypotéza Týkající se patofyziologie SPS je to, že několik 5–30 kDa proteinů má signalizace například funkce cytokiny, jsou koncentrovanější a podporují rozvoj závažných poruch, jako je rakovina a kardiovaskulární poruchy.[1]

Diagnóza

EGFRcystatin C./ eGFRkreatinin- poměr <0,60 nebo <0,70, při absenci nerenálních vlivů na eGFRcystatin C. nebo eGFRkreatinin, identifikuje podmínku jako SPS.[1] Optimální klasifikace a stratifikace chronického onemocnění ledvin vyžaduje nejen analýzu GFR (odhadovanou nebo měřenou) a albuminurie, ale také stanovení eGFRcystatin C./ eGFRkreatinin- poměr k posouzení přítomnosti SPS.[1]

Prognóza

Úmrtnost SPS je vyšší než úmrtnost rakovina, diabetes mellitus, kardiovaskulární onemocnění nebo chronické onemocnění ledvin.[1]

Reference

  1. ^ A b C d E F G h i j Grubb A (září 2020). "Syndrom zmenšených pórů - častá porucha ledvin s vysokou úmrtností. Diagnóza, prevalence, patofyziologie a možnosti léčby". Klinická biochemie (Posouzení). 83: 12–20. doi:10.1016 / j.clinbiochem.2020.06.002. PMID  32544475.
  2. ^ A b Zhou H, Yang M, He X, Xu N (listopad 2019). „eGFR, cystatin C a kreatinin u syndromu zmenšených pórů“. Clinica Chimica Acta (Posouzení). 498: 1–5. doi:10.1016 / j.cca.2019.08.001. PMID  31398310.