Richterova transformace - Richters transformation - Wikipedia

Richterův syndrom (RS), také známý jako Richterova transformace, je transformace B buňky chronická lymfocytární leukémie (CLL)[1] nebo vlasatobuněčná leukémie na rychle rostoucí difúzní velkobuněčný B lymfom, Různé non-Hodgkinův lymfom který je odolný vůči léčbě a má špatnou prognózu.[2] Existuje také méně obvyklá varianta, ve které se CLL mění na a Hodgkinův lymfom. Vzácně transformace do formy myeloidní leukémie byly pozorovány. Tyto mimořádně vzácné transformace mají velmi špatnou prognózu.[3]Richterova transformace ovlivňuje přibližně 5% pacientů s CLL v určitém okamžiku jejich života.[4]

Příznaky a symptomy

Mezi příznaky Richterovy transformace u pacientů s CLL patří horečka (bez infekce), zvýšené sérové ​​hladiny laktátdehydrogenázy a rychle se zvětšující lymfatické uzliny.[5] Zatímco asi 8% všech pacientů s CLL bude mít zvýšené hladiny séra laktátdehydrogenáza (LDH) bude mít více než 50% pacientů s CLL s Richterovou transformací zvýšené hladiny LDH.

Richterovy příznaky se mohou objevit náhle, dokonce iu pacientů, kteří byli v remisi.

Způsobit

Případ RS může vzniknout jednou ze dvou různých cest: transformací buněk CLL na lymfom nebo výskytem nesouvisejícího lymfomu.[4]

Předpokládá se, že genetické vady mohou zavést další abnormality nezbytné k transformaci buněk CLL na buňky Richterova syndromu.[5]

Léčba

Léčba konvenční imunochemoterapie je obvykle indikováno; u mladších pacientů, alogenní transplantace kostní dřeně může být léčivý.[4]

Prognóza

Prognóza je obecně špatná. The Skóre RS (Skóre Richterova syndromu), což je odhad prognózy pacienta, je založen na pacientovi stav výkonu, LDH, počet krevních destiček, velikost nádorů lymfomu a počet již přijatých předchozích terapií.[4] Medián přežití je celkově mezi pěti a osmi měsíci.[6] Neléčeno, RS je vždy fatální.

Varianta Hodgkinova lymfomu Richterovy má lepší prognózu než převládající typ difúzního velkobuněčného lymfomu, ale horší prognózu než de novo případ Hodgkina.

Epidemiologie

Ve Spojených státech je každý rok diagnostikováno Richterovou transformací asi 500 pacientů.[5]

Reference

  1. ^ Jain, P; O'Brien, S (prosinec 2012). „Richterova transformace v chronickou lymfocytární leukémii“. Onkologie (Williston Park, NY). 26 (12): 1146–52. PMID  23413591.
  2. ^ „NCI Dictionary of Cancer Terms: R“. Národní onkologický institut. NIH. 02.02.2011. Citováno 4. ledna 2013.
  3. ^ Hatoum, Hassan A .; Mahfouz, Rami A.R .; Otrock, Zaher K .; Hudaib, Abdel-Rahman; Taher, Ali T .; Shamseddine, Ali I. (2007). „Akutní myeloidní leukémie s přesmykem genu genu pro receptor T-buněk u pacienta s chronickou lymfocytární leukémií: kazuistika“. American Journal of Hematology. 82 (1): 69–72. doi:10.1002 / ajh.20762. ISSN  0361-8609. PMID  16947317.
  4. ^ A b C d Rossi D, Gaidano G (březen 2009). „Richterův syndrom: molekulární pohledy a klinické perspektivy“. Hematol Oncol. 27 (1): 1–10. doi:10,1002 / hon.880. PMID  19206112.
  5. ^ A b C Tsimberidou, Apostolia-Maria; Keating, Michael J .; Wierda, William G. (říjen 2007). „Richterova transformace v chronickou lymfocytární leukémii“. Aktuální zprávy o hematologické malignitě. 2 (4): 265–271. doi:10.1007 / s11899-007-0036-9. PMID  20425379.
  6. ^ Swords, R; Bruzzi, J; Giles, F (2007). „Nedávný pokrok v diagnostice a terapii Richterova syndromu“. Lékařská onkologie (Northwood, Londýn, Anglie). 24 (1): 17–32. doi:10.1007 / BF02685899. PMID  17673808.

Další čtení