Reynoldsův syndrom - Reynolds syndrome - Wikipedia
Reynoldsův syndrom |
---|
Ostatní jména | Primární biliární cirhóza a systémová sklerodermie |
---|
 |
Tento stav se dědí autozomálně dominantním způsobem[1] |
Reynoldsův syndrom je vzácný sekundární laminopatie, skládající se z kombinace primární biliární cirhóza a progresivní systémová skleróza. U některých pacientů byl tento syndrom také spojován Sjögrenův syndrom a hemolytická anémie. Mezi typické klinické rysy patří žloutenka, zvýšené hladiny alkalická fosfatáza, kalcinóza cutis, telangiectasias, a svědění. Toto onemocnění může způsobit bílé nebo žlutohnědé skvrny na rukou nebo nohou. Syndrom, zvláštní případ sklerodermie, je pojmenován podle amerického lékaře Telfera B. Reynoldse, MD (1921–2004), který jej popsal jako první. Je také známý tím, že vytvořil jeden z prvních na světě hepatologie programy na University of Southern California.
To by nemělo být zaměňováno s běžnějším Raynaudův fenomén.
Reference
- T. B. Reynolds, E. K. Denison, H. D. Frank, F. L. Lieberman, R. L. Peters: Primární biliární cirhóza se sklerodermií, Raynaudův fenomén a telangiektázie. Nový syndrom. American Journal of Medicine, New York, 1971, 50 (3): 302–312.
- Volker Stadie, Johannes Wohlrab, Wolfgang Christian Marsch: Reynoldsův syndrom - vzácná kombinace dvou autoimunitních onemocnění. Medizinische Klinik, München, 2002, 97 (1): 40–43.
externí odkazy
Klasifikace | |
---|
Externí zdroje | |
---|