Porokeratóza - Porokeratosis

Porokeratóza
Porokeratóza DSAP.JPG
Porokeratozní léze u pacienta s diseminovaná povrchová aktinická porokeratóza.
SpecialitaPediatrie, dermatologie  Upravte to na Wikidata

Porokeratóza je specifická porucha keratinizace, která je histologicky charakterizována přítomností kornoidní lamely, tenkého sloupce těsně naskládaných parakeratotických buněk procházejících stratum corneum s tenkou nebo chybějící granulovanou vrstvou.[1]:532

Typy

Porokeratózu lze rozdělit do následujících klinických typů:[1]:532

  • Porokeratóza plakového typu (také známé jako „klasická porokeratóza“ a „porokeratóza Mibelli“)[2]) je charakterizováno kožní léze které začínají jako malé, nahnědlé papuly které se pomalu zvětšují a vytvářejí nepravidelné, prstencové, hyperkeratotické nebo verukózní plaky.[1]:533[3]:566 Někdy mohou vykazovat hrubý růst a dokonce se mohou vyvinout struktury podobné rohovinám.[4] Malignita kůže, i když vzácná, je hlášena ze všech typů porokeratózy. Spinocelulární karcinomy bylo hlášeno, že se vyvinuly u Mibelliho typu porokeratózy nad partianálními oblastmi zahrnujícími anální sliznici. Toto byla první zpráva zmiňující malignitu sliznice v jakékoli formě porokeratózy.[4]
  • Šíření povrchové porokeratózy je obecnější proces a zahrnuje zejména končetiny bilaterálně, symetricky.[1]:533 Asi v 50% případů kožní léze se vyvíjejí pouze v oblastech vystavených slunci, což se označuje jako diseminovaná povrchová aktinická porokeratóza[1]:533
  • Porokeratosis palmaris et plantaris disseminata je charakterizován kožními lézemi, které jsou povrchní, malé, relativně uniformní a ohraničené zřetelným obvodovým hřebenem o výšce ne více než 1 mm.[1]:534[2]:1668[3]:567
  • Lineární porokeratóza je charakterizován klinicky kožní léze jsou identické s lézemi klasické porokeratózy, včetně lichenoidních papulí, prstencových lézí, hyperkeratotických plaků s centrální atrofií a charakteristického periferního výběžku.[1][2]:1668[3]:567
  • Bodová porokeratóza je stav kůže spojený buď s klasickými porokeratózními nebo lineárními porokeratózními typy porokeratózy a je charakterizován mnohonásobnými, drobnými a diskrétními bodovými, hyperkeratotickými, semennými kožními lézemi obklopenými tenkým zvýšeným okrajem na dlaních a chodidlech.[1]:535[2]:1668
  • Porokeratosis plantaris discreta je stav kůže, který se vyskytuje u dospělých, s převahou žen 4: 1, charakterizovaný ostře okrajovými, gumovými, širokými papuly.[3]:213 Je také známá jako „Steinbergova léze“.[5] To bylo charakterizováno v roce 1970.[6]

Genetika

Lineární porokeratóza byla spojována s mutacemi v PMVK a MVD geny.[7] Gen PMVK kóduje enzym fosfomevalonát kináza a gen MVD kóduje enzym difosfomevalonát dekarboxyláza.

Diagnóza

Patologie

Mikrograf případu porokeratózy vykazující charakteristickou kornoidní lamelu (tmavě růžová / červená struktura v pravé / horní části obrazu). H&E skvrna.

Porokeratóza má charakteristický histomorfologický znak známý jako a kornoidní lamela.

Léčba

Dermabraze

Viz také

Reference

  1. ^ A b C d E F G h Freedberg a kol. (2003). Fitzpatrickova dermatologie ve všeobecném lékařství. (6. vydání). McGraw-Hill. ISBN  0-07-138076-0.
  2. ^ A b C d Rapini, Ronald P .; Bolognia, Jean L .; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatologie: dvoudílná sada. St. Louis: Mosby. str. 1668. ISBN  978-1-4160-2999-1.
  3. ^ A b C d James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrewsovy choroby kůže: Klinická dermatologie. (10. vydání). Saunders. ISBN  0-7216-2921-0.
  4. ^ A b Familiární diseminovaná plaketa typu porokeratózy s více rohy a spinocelulárním karcinomem zahrnujícím anální kůži
  5. ^ Lemont H (2008). „Jaká je vaše diagnóza? Porokeratosis plantaris discreta (Steinbergova léze)“. J Am Podiatr Med Doc. 98 (4): 337–8. doi:10.7547/0980337. PMID  18685058.
  6. ^ Taub J, Steinberg MD (1970). „Porokeratosis plantaris discreta, dříve neuznaná dermatopatologická entita“. Int. J. Dermatol. 9 (2): 83–90. doi:10.1111 / j.1365-4362.1970.tb04584.x. PMID  5426632. S2CID  40802489.
  7. ^ Atzmony L, Khan HM, Lim YH, Paller AS, Levinsohn JL, Holland KE, Mirza FN, Yin E, Ko CJ, Leventhal JS, Choate KA (2019) Second-Hit, Postzygotic PMVK and MVD Mutations in Linear Porokeratosis. JAMA Dermatol

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje