Nuchální fibrom - Nuchal fibroma

Nuchální fibrom
SpecialitaOnkologie

Nuchální typ fibrom je vzácné neškodné šíření zahrnující dermis a podkožní tkáně, to je soubor hustých hypocelulárních svazků kolagen s pasti adipocyty a zvýšený počet malých nervy. Už se tomu říká nuchální fibrom, ale místo toho „fibrom nuchálního typu“, protože se vyvíjí na jiných anatomických místech. Není známa žádná etiologie.[1][2]

Příznaky a symptomy

Tyto léze jsou obecně asymptomatické, i když pacienti mají dlouhou historii solitérní povrchové masy. Hmotnost je obvykle v krk (odtud název „nuchální typ“), ale je to vidět na končetinách, lumbosakrální plocha, hýždě a tvář.[2][3]Existuje silná souvislost s diabetes mellitus a Gardnerův syndrom; ve skutečnosti to může být počáteční projev Gardnerova syndromu.[4]

Patologie

Nízká síla fibromu nuchálního typu se zachyceným tukem.

Nádory jsou neenkapsulované a špatně ohraničené a vykazují pevný, bílý řezaný povrch. Většina nádorů je asi 3,5 cm, ale může být až 8 cm.[1]Mikroskopickým vyšetřením existují nahodile uspořádaná silná kolagenová vlákna, s nízkou buněčností a bez pleomorfismu. Obvykle jsou zachyceny tukové buňky, kosterní svalstvo a periferní nervy. Může to být perineurální fibróza. Elastická vlákna mohou být pozměněna, a proto elastofibrom je zohledněna v diferenciální diagnostice.[1]

Nuchální fibrom

Imunohistochemie

Nádorové buňky jsou silně pozitivní na vimentin, CD34 a někdy s CD99. Často dochází (až do 2/3) k jaderné reakci β-katenin.[1]

Diagnóza

Diferenciální diagnózy

Diferenciální diagnostika zahrnuje elastofibrom, fibrolipom, desmoidního typu fibromatózy a nuchální fibrokartilaginózní pseudotumor.[1]

Řízení

Jednoduchá excize je léčivá. U pacientů se Gardnerovým syndromem se však až u 45% vyvine fibromatóza desmoidního typu na jiných místech, a proto je třeba ji hledat a vyloučit. U pacientů se může vyvinout recidiva, proto je nutné následné sledování.[2]

Epidemiologie

Jedná se o vzácný nádor, který se projevuje v širokém věkovém rozmezí, obvykle však ve 3. až 5. dekádě života. Existuje mírná mužská záliba, i když u pacientů asociovaných se syndromem to není vidět. Nejběžnějším místem je zadní krk, ale lze jej vidět i na jiných místech (končetiny, lumbosakrální oblast, hýždě, obličej).[1]

Viz také

Vláknité léze

Reference

  1. ^ A b C d E F Michal, M .; Fetsch, J. F .; Hes, O .; Miettinen, M. (1999). „Fibrom nuchálního typu“. Rakovina. 85 (1): 156–163. doi:10.1002 / (SICI) 1097-0142 (19990101) 85: 1 <156 :: AID-CNCR22> 3.0.CO; 2-O. PMID  9921988.
  2. ^ A b C Samadi, D. S .; McLaughlin, R. B .; Loevner, L. A .; Livolsi, V. A .; Goldberg, A. N. (2000). „Nuchal fibroma: A Clinicopathological review“. Annals of Otology, Rhinology, and Laryngology. 109 (1): 52–55. doi:10.1177/000348940010900110. PMID  10651413.
  3. ^ Balachandran, K .; Allen, P. W .; MacCormac, L. B. (1995). "Nuchální fibrom. Klinicko-patologická studie devíti případů". American Journal of Surgical Pathology. 19 (3): 313–317. doi:10.1097/00000478-199503000-00009. PMID  7872429.
  4. ^ Dawes, L. C .; La Hei, E. R .; Tobias, V .; Kern, I .; Stening, W. (2000). „Nuchální fibrom by měl být rozpoznán jako nový extrakolonický projev familiární adenomatózní polypózy Gardnerovy varianty.“ The Australian and New Zealand Journal of Surgery. 70 (11): 824–826. doi:10.1046 / j.1440-1622.2000.01958.x. PMID  11147449.

Další čtení

Lester D. R. Thompson; Bruce M Wenig (2011). Diagnostická patologie: hlava a krk: Vydal Amirsys. Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins. s. 8: 44–45. ISBN  978-1-931884-61-7.