Nosní gliová heterotopie - Nasal glial heterotopia
Nosní gliová heterotopie | |
---|---|
Ostatní jména | Nosní gliom[1] |
Nosní gliová heterotopie odkazuje na vrozené malformace vysídlených normální, zralé gliové tkáně, které již nejsou v kontinuitě s intrakraniální složkou. To se výrazně liší od encefalokéla, což je výhřez mozkové tkáně a / nebo leptomeninges, který se vyvíjí vadou v lebce, kde existuje kontinuita s lebeční dutina.[2]
Příznaky a symptomy
Pacienti přicházejí do klinické pozornosti brzy v životě (obvykle při narození nebo během několika prvních měsíců), a to pevně podkožní uzlík v oblasti nosu, nebo jako polypoidní hmota v nosní dutině nebo někde podél horní hranice nosní přídě. Pokud se u pacienta objeví intranazální hmota, může dojít k chronické obstrukci rhinosinusitida nebo nosní drenáž. Pokud existuje souběžně mozkomíšní mok (CSF), pak je mnohem pravděpodobnější encefalokéla.[2]
Tato léze je rozdělena do dvou typů na základě anatomického místa prezentace:
- Extranasálně (60%): podkožní můstek nosu
- Intranazální (30%): vynikající nosní dutina
- Smíšené (10%): Podkožní tkáně a nosní dutina (větší léze)
Patologie
Řezaný povrch vykazuje hladký, homogenní lesklý až kluzký řezaný povrch, který má podobný vzhled mozek. Někdy je to docela pevné, zvláště když je spojeno velké množství fibrózy. Léze jsou obvykle <2 cm v největším rozměru.[2][3]

Překrývající kůže nebo dlaždicová sliznice jsou neporušené a nejsou do procesu zapojeny. Ve stromatu vláknité pojivové tkáně je normální gliová tkáň. Existuje takové míchání, že bez zvláštních studií může být obtížné odhalit základní proces. V několika případech velké gemistocyty, neurony, choroidní plexus, ependyma a pigmentové buňky sítnice.[2][3]
Histochemie

A trichrom skvrna dobře zvýrazní duální komponenty, gliové tkáně se zbarví červeně, zatímco pozadí fibrózy skvrny jasně modře.[2]
Imunohistochemie
Gliální tkáň je zvýrazněna Protein S100 a s gliální fibrilární kyselý protein, ačkoli druhý je mnohem citlivější na gliovou tkáň.[2]
Diagnóza
Diferenciální diagnózy
Nejčastější zmeškaná léze je v nosní dutině, kde fibruje nosní polyp lze zvážit. Nemá však gliovou tkáň. Polyp má dále obvykle slizniční žlázy. Léze je často nesprávně interpretována jako jizva v podkožních tkáních, ale jizva u méně než 2letého dítěte by byla neobvyklá. Pro zvýraznění diagnózy jsou často zapotřebí speciální skvrny.[2]
Zobrazovací nálezy

Zobrazovací studie se provádějí před operací nebo biopsií, aby se zabránilo intrakraniálnímu spojení. Obrázky obvykle ukazují ostře ohraničenou, ale expanzivní masu. Může být obtížné vyloučit intrakraniální spojení, pokud je vada malá, ať už pomocí počítačové tomografie nebo magnetické rezonance.[2]
Klasifikace
Zatímco preferovaným termínem je nazální gliová heterotopie (NGH), zahrnovala i synonyma nosní gliom. Od tohoto termínu je však třeba odradit, protože implikuje novotvar nebo nádor, kterým není. Podle definice je nazální gliová heterotopie specifickým typem choristoma. Není to teratom, což je však novotvar zahrnující všechny tři vrstvy zárodečných buněk (ektoderm, endoderm, mezoderm ). Jako vrozená vada nebo ektopie, je výrazně odlišný od traumatu nebo iatrogenní vývoj encefalokély.[2]
Řízení
Přestože chirurgie je léčbou volby, musí jí předcházet zobrazovací studie, aby se vyloučilo nitrolební spojení. Možné komplikace zahrnují meningitida a a únik mozkomíšního moku. Pokud nejsou zcela vyříznuty, mohou se u 30% pacientů objevit recidivy nebo přesněji perzistence.[2]
Epidemiologie
Nazální gliová heterotopie je vzácná, zatímco encefalokéla je neobvyklá. NGH se obvykle projevuje v kojeneckém věku, zatímco encefalokéla se může projevovat u starších dětí a dospělých. Je to vidět u obou pohlaví stejně.[2]
Reference
- ^ VYHRAZENO, VLOŽTE NÁS 14-- VŠECHNA PRÁVA. „Orphanet: Nosní gliová heterotopie“. www.orpha.net. Citováno 15. března 2019.
- ^ A b C d E F G h i j k Penner, C. R.; Thompson, L. (2003). „Nazální gliová heterotopie: klinicko-patologická a imunofenotypová analýza 10 případů s přehledem literatury“. Annals of Diagnostic Pathology. 7 (6): 354–359. doi:10.1016 / j.andiagpath.2003.09.010. PMID 15018118.
- ^ A b Kardon, D. E. (2000). „Nosní gliová heterotopie“. Archivy patologie a laboratorní medicíny. 124 (12): 1849. doi:10.1043 / 0003-9985 (2000) 124 <1849: NGH> 2,0.CO; 2 (neaktivní 9. 9. 2020). PMID 11100076.CS1 maint: DOI neaktivní od září 2020 (odkaz)
Další čtení
Lester D. R. Thompson; Bruce M Wenig (2011). Diagnostická patologie: hlava a krk: Vydal Amirsys. Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins. str. 1: 1–2. ISBN 978-1-931884-61-7.