Pozitivní difúzní velkobuněčný B-buněčný lymfom pozitivní na virus Epstein Barr, jinak blíže neurčený - Epstein Barr virus positive diffuse large B-cell lymphoma, not otherwise specified

Pozitivní difúzní velkobuněčný B-buněčný lymfom pozitivní na virus Epstein – Barr, jinak blíže neurčený (nazývané také: EBV pozitivní difuzní velkobuněčný lymfom B, NOS; EBV + DLBCL, NOS; nebo EBV + DLBCL) byl původně označen v klasifikaci WHO 2008 jako Virus Epstein – Barr -pozitivní DLBCL starších lidí, protože to byl specifický typ velké B-buňka lymfom které se zdály být omezeny na starší osoby (např.> 50 let staré).[1][2]:369–370[3] Od této klasifikace WHO z roku 2008 však byla porucha diagnostikována u mnohem mladších dospělých a dětí.[4] Podle toho klasifikace WHO z roku 2016 přejmenovala tuto objednávku na EBV + DLBCL, NOS.[5] Toto onemocnění je také klasifikováno jako jedno z mnoha souvisejících a vzájemně souvisejících lymfoproliferativních onemocnění souvisejících s virem Epstein-Barrové.[4]

EBV + DLBCL, NOS je obvykle CD20 pozitivní a má klonální imunoglobulinový gen přeskupení.[2]:380

Biologie

Tento typ lymfomu není spojen s imunodeficiencí.[2]:369 Ačkoli je hlášena téměř výlučně u Asiatů, neomezuje se pouze na tuto populaci.[2]:369[6] Nemoc má obvykle extranodální projev, ať už s nebo bez lymfatická uzlina účast.[2]:369

Morfologicky jsou často vidět oblasti nekrózy[2]:370[3] stejně jako Reed – Sternberg - jako buňky.[2]:370[3] Existují dva podtypy: jeden s monotónními velkými buňkami, druhý s četnými velikostmi buněk a reaktivními buňkami, ale mezi těmito podtypy není oceňováno odlišné klinické chování.[2]:370 Morfologické diferenciální diagnostika je Hodgkinův lymfom.[2]:370

Medián přežití 2 roky, 25% 5leté přežití.[2]:369

Viz také

Reference

  1. ^ Swerdlow, Steven H .; Mezinárodní agentura pro výzkum rakoviny; Světová zdravotnická organizace (2008). WHO klasifikace nádorů hematopoetických a lymfoidních tkání. Klasifikace nádorů podle Světové zdravotnické organizace. 2 (4. vydání). Mezinárodní agentura pro výzkum rakoviny. ISBN  9789283224310.
  2. ^ A b C d E F G h i j Jaffe ES, Harris NL, Vardiman JW, Campo E, Arber, DA (2011). Hematopatologie (1. vyd.). Elsevier Saunders. ISBN  9780721600406.
  3. ^ A b C Adam P, Bonzheim I, Fend F, Quintanilla-Martínez L (2011). „Virus Epstein-Barrové pozitivní difuzní velké B-buněčné lymfomy starších lidí“. Adv Anat Pathol. 18 (5): 349–55. doi:10.1097 / PAP.0b013e318229bf08. PMID  21841405.
  4. ^ A b Dojcinov SD, Fend F, Quintanilla-Martinez L (březen 2018). „EBV-pozitivní lymfoproliferace derivace B-T- a NK-buněk u hostitelů bez imunity“. Patogeny (Basilej, Švýcarsko). 7 (1). doi:10,3390 / patogeny7010028. PMC  5874754. PMID  29518976.
  5. ^ Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, Harris NL, Stein H, Siebert R, Advani R, Ghielmini M, Salles GA, Zelenetz AD, Jaffe ES (květen 2016). „Revize klasifikace lymfoidních novotvarů Světové zdravotnické organizace z roku 2016“. Krev. 127 (20): 2375–90. doi:10.1182 / krev-2016-01-643569. PMC  4874220. PMID  26980727.
  6. ^ Dobře, CY, Papathomas TG, Medeiros LJ, Young KH (2013). „EBV-pozitivní difuzní velký B-buněčný lymfom starších lidí“. Krev. 122 (3): 328–40. doi:10.1182 / krev-2013-03-489708. PMC  3779382. PMID  23649469.