Boxerová kardiomyopatie - Boxer cardiomyopathy - Wikipedia

Boxerová kardiomyopatie (také známý jako "Boxerova arytmogenní kardiomyopatie pravé komory") je onemocnění myokard primárně ovlivňující Boxerové psi. Je charakterizován vývojem komorových tachyarytmií, které vedou k synkopa a náhlá srdeční smrt. Selhání myokardu a městnavé srdeční selhání jsou neobvyklými projevy onemocnění.[1]

Přehled

Boxerová kardiomyopatie sdílí nápadné podobnosti s lidským onemocněním myokardu zvaným arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (ARVC).[1] Na histopatologii je onemocnění charakterizováno progresivní náhradou komor myokard (primárně myokard pravé komory) s tukovou nebo fibro-tukovou tkání.[2] Klinicky je onemocnění charakterizováno rozvojem komorových tachyarytmií, včetně ventrikulární tachykardie a ventrikulární fibrilace. Postiženým psům hrozí synkopa a náhlá srdeční smrt.[2]

Způsobit

Boxerová kardiomyopatie je a genetické onemocnění zděděný v autosomálně dominantní vzor.[3] Prezentace u postižených potomků je velmi variabilní, což naznačuje neúplnou penetraci.[3] V roce 2009 skupina vedená Dr. Kathryn Meurs z Washingtonské státní univerzity oznámila, že identifikovala jednu genetickou anomálii spojenou s Boxerovou kardiomyopatií.[4][5] ale od roku 2012 stále existuje debata o významu objevu.

Klinické projevy

Boxerová kardiomyopatie je onemocnění u dospělých, které má tři odlišné klinické projevy:

The skrytý forma je charakterizována asymptomatickým psem s předčasné komorové kontrakce (PVC).

The zjevně forma je charakterizována komorovými tachyarytmiemi a synkopa. Psi se zjevnou chorobou mohou mít také epizodickou slabost a nesnášenlivost cvičení, ale převládajícím projevem je synkopa.

Třetí forma, která je uznávána mnohem méně často, je charakterizována systolická dysfunkce myokardu. To může vést k levostrannému, pravostrannému nebo dvoukomorovému městnavé srdeční selhání. Není známo, zda tato forma představuje samostatnou klinickou entitu nebo zda je součástí kontinua nemoci.[2]

Náhlá srdeční smrt

Všichni psi s Boxerovou kardiomyopatií jsou vystaveni riziku náhlá srdeční smrt. To zahrnuje asymptomatické psy, což znamená, že náhlá smrt může být prvním příznakem onemocnění.[6]

Náhlá srdeční smrt je obvykle způsobena degenerací komorové tachykardie k ventrikulární fibrilaci. Pokud nebude okamžitě ukončen defibrilace, smrt obvykle nastává během několika minut.[6]

Diagnóza

VyšetřeníFyzikální vyšetření je často nepostradatelné, i když lze detekovat arytmii charakterizovanou předčasnými údery.[6]

Elektrokardiogram:An EKG často vykazuje předčasné komorové komplexy (PVC). Ty mají obvykle svislou morfologii na olovu II (morfologie větve levého svazku). K tomu dochází, protože ektopické impulsy obvykle vznikají v pravé komoře. V některých případech může být EKG normální. Je to způsobeno přerušovanou povahou komorových arytmií a znamená to, že diagnóza by neměla být vyloučena na základě normálního EKG.[2][6]

Holterův monitor:A Holterův monitor umožňuje 24hodinové ambulantní monitorování EKG. Usnadňuje kvantifikaci frekvence a závažnosti komorové ektopie a je důležitý při léčbě postižených psů.[2] Chovatelé boxerů se vyzývají, aby Holter každoročně chovali své chovné plemeno a kontrolovali postižené psy.[7]

Genetický test:Genetický test na Boxerovu kardiomyopatii je nyní komerčně dostupný.[8] Genetický test ještě není přijat jako definitivní test a pro charakterizaci testu je nadále nezbytné další diagnostické testování fenotyp a pomoci přímým terapeutickým intervencím.

Echokardiogram:Echokardiografie se doporučuje určit, zda je přítomno strukturální onemocnění srdce. Malé procento psů má známky systolické dysfunkce myokardu, což může ovlivnit dlouhodobou prognózu.[2]

Léčba

Současné možnosti léčby Boxerovy kardiomyopatie jsou z velké části omezeny na použití orální antiarytmické léky. Cílem terapie je minimalizovat ventrikulární ektopii, eliminovat synkopální epizody a zabránit náhlé srdeční smrti.[9] Pro tento účel byla použita řada léků, včetně atenololu, prokainamid, sotalol, mexiletin a amiodaron. Lze také použít kombinace. Sotalol je v současné době pravděpodobně nejčastěji používaným antiarytmikem.[6][9] Bylo prokázáno, že samotný sotalol nebo kombinace mexiletinu a atenololu vede ke snížení frekvence a složitosti ventrikulární ektopie.[9] Je pravděpodobné, že tyto léky také snižují synkopální epizody, a doufáme, že se to rozšíří na snížené riziko náhlé smrti.[6][10] Antiarytmickou terapii proto obvykle doporučují veterinární kardiologové pro psy boxerů s ARVC.[10] I když jsou relativně vzácné, mohou být perorální antiarytmické léky proarytmický u některých psů; proto se doporučuje vhodné monitorování a následná opatření.[2][11]

Ideální terapií pro Boxerovu kardiomyopatii by byla implantace implantovatelný kardioverter-defibrilátor (ICD). To bylo provedeno u omezeného počtu psů.[12] ICD jsou bohužel naprogramovány pro člověka a použité algoritmy nejsou vhodné pro psy, což zvyšuje riziko nevhodných šoků. V budoucnu jim přeprogramování ICD může umožnit, aby se objevily jako životaschopná alternativa v léčbě Boxerovy kardiomyopatie.[12]

Reference

  1. ^ A b Basso C, Fox PR, Meurs KM a kol. Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory způsobující náhlou srdeční smrt u psů Boxer: Nový zvířecí model lidské nemoci. Circulation 2004; 109: 1180–1185
  2. ^ A b C d E F G Meurs KM. Kardiomyopatie psa boxera: Aktualizace. Vet Clin North Am Small Anim Pract 2004; 34: 1235–1244.
  3. ^ A b Meurs KM, Spier AW, Miller MW a kol. Familiární ventrikulární arytmie u boxerů. J Vet Intern Med 1999; 13: 437–439.
  4. ^ Meurs a kol. Abstrakt: Boxer Cardiomyopathy Journal Veterinary Internal Medicine 2009; 23: 687-688)
  5. ^ Powell, C. Veterinární kardiolog objevuje gen pro srdeční choroby. Duben 2009. URL: http://www.wsutoday.wsu.edu/pages/publications.asp?Action=Detail&PublicationID=14446 Archivováno 18. července 2011 v Wayback Machine Přístup: 12. prosince 2009
  6. ^ A b C d E F Kittleson MD, Kienle RD. Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory. In: Kardiovaskulární medicína malých zvířat. St. Louis, MO: Mosby; 1998.
  7. ^ Americký boxerský klub. „Doporučení pro zdravotní kontrolu boxerů v šlechtitelských programech“.
  8. ^ Anon. „Boxerova arytmogenní pravá ventrikulární kardiomyopatie (ARVC)“ Veterinary Cardiac Genetics Lab, Severní Karolína State University URL: http://www.ncstatevets.org/genetics/boxerarvc/ Přístup: 9. října 2013
  9. ^ A b C Meurs KM, Spier AW, Wright NA, Atkins CE, DeFrancesco T, Gordon S a kol. Srovnání účinků čtyř antiarytmických léčení familiárních komorových arytmií u boxerů. J Am Vet Med Assoc 2002; 221: 522–7.
  10. ^ A b Meurs, K.M. Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory; Kirkova současná veterinární terapie XV 2014
  11. ^ Roden, DM., Mechanismus a řízení proarytmie. Am J Cardiol 20. srpna 1998; 82 (4A): 49I-57I.
  12. ^ A b O. Lynne Nelson, Sunshine Lahmers, Terri Schneider a Pam Thompson. Použití implantabilního kardioverterového defibrilátoru v boxeru ke kontrole klinických příznaků arytmogenní kardiomyopatie pravé komory J. J Vet Intern Med 2006; 20: 1232–1237