Aschersův syndrom - Aschers syndrome - Wikipedia

Ascherův syndrom
Ostatní jménaLaffer-Ascherův syndrom

Ascherův syndrom, je vzácná porucha poprvé popsaná v roce 1920.[1] Je charakterizován opakovanými epizodami rtů a víček otok a občas euthyroid struma. Syndrom se obvykle vyskytuje během prvních 20 let života.[2] Do roku 1998 bylo popsáno asi 100 případů.[3]

Příznaky a symptomy

  • Blefarochaláza : Opakované epizody otoku způsobují protahování a atrofie kůže horního víčka. To má za následek uvolnění tarzální záhyb umožňující tkáni povolovat přes oční štěrbina. V závažných případech je postiženo i dolní víčko.
  • Dvojitý horní ret: Otok způsobuje duplikaci mezi vnitřní a vnější částí horního rtu. Občas je postižen spodní ret.[1]
  • Eutyroidní struma: Vyskytuje se v 10% případů.[2] To obvykle není spojeno s toxické příznaky. Struma se obvykle projevuje několik let po počátečním edému víček a rtů.[1]

Diagnóza

Léčba

Kosmetická chirurgie je obecně léčba volby.[4]

Reference

  1. ^ A b C Gorlin RJ, Pindborg JJ, CohenMM. Syndromy hlavy a krku, 4. vyd. New York: McGraw-Hill, 1976: 500-501.
  2. ^ A b Sanchez MR, Lee M, Moy JA et al. Ascherův syndrom: napodobovač získaného angioedému. J Am Acad Dermatol 1993; 29: 650–651.
  3. ^ U. Beinhoff; H. Piza-Katzer (1998). „Dvojitý ret u pacienta s Ascherovým syndromem“. Evropský žurnál plastické chirurgie. 21 (7): 370–373. doi:10,1007 / s002380050120.
  4. ^ Atzeni M a kol. Chirurgická korekce a MR zobrazení dvojitého rtu u Ascherova syndromu: záznam případu a přehled literatury. Eur Rev Med Pharmacol Sci 2009; 13: 309-311.

externí odkazy

Klasifikace