(von Zumbusch) akutní generalizovaná pustulární psoriáza - (von Zumbusch) acute generalized pustular psoriasis - Wikipedia

von Zumbusch (akutní) generalizovaná pustulární psoriáza (akutní GPP) je nejzávažnější formou generalizovaná pustulární psoriáza a může být spojena s život ohrožujícími komplikacemi.[1]

Příznaky a symptomy

Pacienti s akutním GPP pociťují erupci několika izolovaných sterilních pustulí generalizovaných po těle, opakující se horečky, únavu a laboratorní abnormality (zvýšené ESR, zvýšené CRP v kombinaci s leukocytózou).[2]

Diagnóza

Kogojovy spongiformní pustuly lze pozorovat pomocí histopatologie k potvrzení akutního GPP.[2]

Léčba

Akutní GPP obvykle vyžaduje péči u pacientů včetně lokální a systémové terapie a podpůrných opatření.[3] Systémové vysazení glukokortikoidů je běžným původcem.[4] Může být nutné vysazení nebo podání určitých léků v předchozím léčebném režimu pacienta. Perorální retinoidy jsou nejúčinnější léčbou a jsou považovány za první linii.[2] Ve zvláště akutních případech může být zapotřebí cyklosporin nebo infliximab.[5][6]

Dějiny

Tato porucha byla pojmenována po Leovi Ritterovi von Zombuschovi, který poprvé popsal dva případy bratra a sestry v roce 1910.[7] Pacienti po několik let zaznamenali vzorce zarudnutí a tvorby pustul, často spojené s užíváním topických léků.[2] Bohužel jeden ze dvou sourozenců zemřel na komplikace nemoci.

Reference

  1. ^ Varman, Katherine M .; Namias, Nicholas; Schulman, Carl I .; Pizano, Louis R. (01.06.2014). „Akutní generalizovaná pustulózní psoriáza, typu von Zumbusch, léčená v popáleninové jednotce. Přehled klinických rysů a nových terapeutik“. Popáleniny. 40 (4): e35 – e39. doi:10.1016 / j.burns.2014.01.003. ISSN  0305-4179. PMID  24491419.
  2. ^ A b C d Griffiths, C; Barker, Jonathan; Bleiker, Tanya; Chalmers, Robert; Creamer, Daniel (2016). Rookova učebnice dermatologie. John Wiley & Sons Inc. ISBN  9781118441190. OCLC  949329582.
  3. ^ Varman, Katherine M .; Namias, Nicholas; Schulman, Carl I .; Pizano, Louis R. (01.06.2014). „Akutní generalizovaná pustulózní psoriáza, typu von Zumbusch, léčená v popáleninové jednotce. Přehled klinických rysů a nových terapeutik“. Burns: Journal of the International Society for Burn úrazy. 40 (4): e35–39. doi:10.1016 / j.burns.2014.01.003. ISSN  1879-1409. PMID  24491419.
  4. ^ Choon, Siew Eng; Lai, Nai Ming; Mohammad, Norshaleyna A .; Nanu, Nalini M .; Tey, Kwee Eng; Chew, Shang Fern (2014-06-01). „Klinický profil, morbidita a výsledek generalizované pustulární psoriázy u dospělých: analýza 102 případů pozorovaných v terciární nemocnici v Johor v Malajsii“. International Journal of Dermatology. 53 (6): 676–684. doi:10.1111 / ijd.12070. ISSN  1365-4632. PMID  23967807. S2CID  44470715.
  5. ^ Robinson, Amanda; Van Voorhees, Abby S .; Hsu, Sylvia; Korman, Neil J .; Lebwohl, Mark G .; Bebo, Bruce F .; Kalb, Robert E. (01.08.2012). „Léčba pustulární psoriázy: od lékařské rady Národní nadace pro psoriázu“. Journal of the American Academy of Dermatology. 67 (2): 279–288. doi:10.1016 / j.jaad.2011.01.032. ISSN  1097-6787. PMID  22609220.
  6. ^ Viguier, Manuelle; Aubin, François; Delaporte, Emmanuel; Pagès, Cécile; Paul, Carle; Beylot-Barry, Marie; Goujon, Catherine; Rybojad, Michel; Bachelez, Hervé (2012-12-01). "Účinnost a bezpečnost inhibitorů faktoru nekrózy nádorů při akutní generalizované pustulární psoriáze". Archiv dermatologie. 148 (12): 1423–1425. doi:10.1001 / 2013.jamadermatol.80. ISSN  1538-3652. PMID  23247492.
  7. ^ Zumbusch, Leo Ritter von (01.02.1909). "Psoriasis und pustulöses Exanthem". Archiv für Dermatologie und Syfilis (v němčině). 99 (1–2): 335–346. doi:10.1007 / BF01910970. ISSN  0365-6020. S2CID  11086906.

externí odkazy

Klasifikace