Nefrogenní systémová fibróza - Nephrogenic systemic fibrosis - Wikipedia

Nefrogenní systémová fibróza
Ostatní jménaNSF
SpecialitaDermatologie  Upravte to na Wikidata
Příčinyiatrogenní onemocnění způsobené expozicí kontrastním látkám na bázi gadolinia
Rizikové faktoryporucha funkce ledvin je hlavním rizikovým faktorem

Nefrogenní systémová fibróza je vzácný syndrom, který zahrnuje fibróza kůže, kloubů, očí a vnitřních orgánů. NSF je způsoben expozicí gadolinium v kontrastní látky MRI na bázi gadolinia (GBCA) u pacientů se zhoršenou funkcí ledvin.[1][2] Epidemiologické studie naznačují, že výskyt NSF nesouvisí s pohlavím nebo etnický původ a nepovažuje se to za genetický základ.[2][3] Poté, co byly v roce 2006 identifikovány GBCA jako příčina poruchy,[4] a zavedená screeningová a preventivní opatření, je nyní považována za vzácnou.[5]

Příznaky a symptomy

Klinické rysy NSF se rozvíjejí během několika dní až měsíců po vystavení GBCA. Hlavními příznaky jsou zesílení a ztvrdnutí kůže spojené s nadměrnou hyperpigmentací, které se obvykle projevují symetricky. Kůže se postupně stává fibrotickou a přilne k podkladové fascii.[6][7] Příznaky začínají distálně v končetinách a postupují proximálně, někdy postihují kmen.[6] Kloubní kontraktury prstů, loktů a kolen se mohou vyvinout sekundárně po postižení kůže a mohou vážně narušit fyzické funkce.[6][8] Zatímco postihnutí kůže je v popředí, proces může zahrnovat jakýkoli orgán, např. Oko,[8] srdce, bránice, pleura, perikard a ledviny,[6][9] stejně jako plíce a játra.[10][11]

Příčiny

NSF je iatrogenní onemocnění způsobené expozicí kontrastním látkám na bázi gadolinia používaným při zobrazování magnetickou rezonancí.[12]

Rizikové faktory

Zhoršená funkce ledvin snižuje clearance GBCA a je hlavním rizikovým faktorem pro rozvoj NSF. Etiologie nebo doba trvání selhání ledvin se nezdají být relevantní, ale riziko NSF do značné míry závisí na reziduální funkci ledvin.[7] Většina případů NSF byla identifikována u pacientů s CKD v 5. stupni,[8] ale NSF se vyvinulo také u pacientů s CKD ve 4. a 3. stadiu au pacientů s akutní poškození ledvin, i když se funkce ledvin následně po podání GBCA vrátila k normálu.[13][14] NSF by tedy měl být považován za diferenciální diagnózu u každého pacienta, který byl vystaven GBCA, bez ohledu na úroveň funkce ledvin.[8]

V NSF byly zásadně zapojeny tři GBCA: gadodiamid, gadopentetát dimeglumin, a gadoversetamid, ačkoli byly hlášeny případy u většiny GBCA na trhu.[15] Vysoké dávky v jednotlivých podáních GBCA a vysoké kumulativní dávky GBCA v průběhu života pacientů s renální dysfunkcí jsou spojeny se zvýšeným rizikem NSF.[7]

Mechanismus

De chelatace Gd (III) je zodpovědná za toxicitu spojenou s komplexy gadolinia, jako jsou GBCA, a toxicita se zdá být důsledkem Zn2+, Cu2+a Ca2+ transmetallation in vivo.[12][15] Tuto hypotézu podporují experimenty s akutní toxicitou, které ukazují, že navzdory 50násobnému rozmezí hodnot LDse pro čtyři komplexy Gd (III) se všechny stanou smrtelně toxickými, když uvolní přesně stejné množství Gd (III).[16] Podporují to také experimenty subchronické toxicity na hlodavcích, které ukazují soubor hrubých a mikroskopických nálezů podobných těm, o nichž je známo, že jsou způsobeny Zn2+ nedostatek.[16] Podle hypotézy transmetalizace můžeme očekávat, že jemné změny ve složení mohou ovlivnit vnitřní bezpečnost komplexů gadolinia, která je skutečně pozorována.[12][15]

Diagnóza

Pro NSF neexistuje žádný specifický zobrazovací nález a diagnóza je klinicko-patologická na základě prezentace a histologických nálezů.[7]

Mikroskopická patologie

Na mikroskopické úrovni NSF vykazuje proliferaci dermální fibroblasty a dendritické buňky, zahuštěný kolagen svazky, zvýšené elastická vlákna a vklady mucin.[17] Novější kazuistiky popisují přítomnost sklerotických těl (také známých jako elastokolkolagenové kuličky) v kožních biopsiích pacientů s NSF. I když není všeobecně přítomen, má se za to, že toto zjištění je jedinečné pro pacienty vystavené působení gadolinia, i když se nemusí nutně omezovat na oblasti spojené s NSF.[18][19][20]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnózy pro NSF zahrnují difuzní kožní nebo omezenou kožní systémovou sklerózu, skleromyxedém, lipodermatosklerózu, skleroedém diabetikum, onemocnění štěp proti hostiteli, eozinofilní fasciitidu; syndrom eosinofilie-myalgie; porphyria cutanea tarda a další poruchy. Téměř univerzální absence postižení kůže na obličeji u NSF, přítomnost žlutých plaků na skléře očí, absence Raynaudova jevu a další rozdíly v prezentaci mohou pomoci správné diagnóze. Historie expozice GBCA by upřednostňovala NSF jako diferenciální diagnózu.[6][8]

Prevence

Jediným známým opatřením k prevenci NSF je nepoužívání nebo opatrné používání GBCA u pacientů s poruchou funkce ledvin, včetně přednostního používání bezpečnějších, makrocyklických GBCA. U pacientů již na dialýze se doporučuje provést dialýzu bezprostředně po vyšetření magnetickou rezonancí, ale pro prevenci NSF neexistují důkazy o zavedení dialýzy u nedialytických pacientů.[6] Pravidelně se provádí screening na poškození funkce ledvin, který výrazně snížil výskyt NSF.[5]

Léčba

Bylo vyzkoušeno několik terapií pro NSF s různým klinickým zlepšením. Žádný nebyl tak účinný jako obnovení funkce ledvin. Obnova funkce ledvin léčbou základního chorobného procesu, zotavením z akutního poškození ledvin (AKI) nebo provedením transplantace ledviny může zpomalit nebo zadržet progresi NSF. Bylo hlášeno několik případů léčivé transplantace ledvin a je vhodné transplantaci považovat za léčbu.[6][7]

Epidemiologie

NSF postihuje muže a ženy přibližně ve stejném počtu a byl hlášen u pacientů různých etnických a geografických oblastí. Nejčastěji postihuje jedince středního věku, ale existují zprávy o případech, k nimž došlo od dětství do stárnutí.[6][7]

Dějiny

Tento stav byl původně nazýván „nefrogenní fibrotizující dermopatie“, protože zpočátku bylo pozorováno pouze postižení kůže u pacientů se zhoršenou funkcí ledvin a později bylo přejmenováno na „nefrogenní systémovou fibrózu“, aby bylo možné lépe popsat jeho systémovou povahu.[12] Termín „systémová fibróza spojená s gadoliniem“ byl také navržen tak, aby odrážel skutečnost, že samotná porucha funkce ledvin není sama o sobě příčinou NSF.[12]

První případy NSF byly zjištěny v roce 1997,[21] ale poprvé byla popsána jako nezávislá entita nemoci v roce 2000.[22] V roce 2006 bylo navázáno spojení mezi NSF a kontrastními látkami MRI založenými na gadoliniu.[4][23][24] Výsledkem je, že omezení použití GBCA u pacientů s odhadem rychlost glomerulární filtrace (míra funkce ledvin ) pod 60 a zejména pod 30 ml / min / 1,73 m2 byly doporučeny a NSF je nyní považován za vzácný.[5]

Po několika letech kontroverzí, během nichž až 100 dánských pacientů utrpělo po použití kontrastní látky otravu gadoliniem Omniscan, norská lékařská společnost Nycomed připustili, že si byli vědomi některých nebezpečí plynoucích z používání látek na bázi gadolinia ve svých výrobcích.[25]

U kyseliny gadopentetové (gadopentetát dimegulumin (Magnevist)) i gadodiamidu (Omniscan) bylo zváženo, že riziko převáží přínosy, a v důsledku toho agentura EMA doporučila pozastavení licence pro intravenózní podání kyseliny gadopentetové a gadodiamidu.[26]

Po právně závazném rozhodnutí vydaném Evropskou komisí a použitelném ve všech členských státech EU (datum rozhodnutí Komise: 23/11/2017) již nejsou intravenózní Magnevist a Omniscan v Evropě povoleny k použití. Magnavist je však v Evropě stále povolen jako intraartikulární kontrastní médium pro MR. Povolená indikace pro použití lineárního chelátovaného média kyseliny gadobenové (také známé jako gadobenát dimeglumin; MultiHance) a kyseliny gadoxetové (Primovist) byla omezena pouze na zobrazování jater v opožděné fázi. [27]

Reference

  1. ^ Thomsen HS, Morcos SK, Almén T, Bellin MF, Bertolotto M, Bongartz G, Clement O, Leander P, Heinz-Peer G, Reimer P, Stacul F, van der Molen A, Webb JA (únor 2013). „Nefrogenní systémová fibróza a kontrastní látky na bázi gadolinia: aktualizované pokyny Výboru pro bezpečnost ESUR s kontrastním médiem“. Evropská radiologie. 23 (2): 307–18. doi:10.1007 / s00330-012-2597-9. PMID  22865271. S2CID  10493284.
  2. ^ A b Thomsen HS (září 2009). "Nefrogenní systémová fibróza: historie a epidemiologie". Radiologické kliniky Severní Ameriky. 47 (5): 827–31, vi. doi:10.1016 / j.rcl.2009.05.003. PMID  19744597.
  3. ^ Mayr M, Burkhalter F, Bongartz G (prosinec 2009). „Nefrogenní systémová fibróza: klinické spektrum onemocnění“. Journal of Magnetic Resonance Imaging. 30 (6): 1289–97. doi:10,1002 / jmri.21975. PMID  19937929.
  4. ^ A b Grobner T (duben 2006). „Gadolinium - specifický spouštěč vývoje nefrogenní fibrotické dermopatie a nefrogenní systémové fibrózy?“. Nefrologie, dialýza, transplantace. 21 (4): 1104–8. doi:10.1093 / ndt / gfk062. PMID  16431890.
  5. ^ A b C Schieda N, Blaichman JI, Costa AF, Glikstein R, Hurrell C, James M, Jabehdar Maralani P, Shabana W, Tang A, Tsampalieros A, van der Pol CB, Hiremath S (2018). „Kontrastní látky na bázi gadolinia u onemocnění ledvin: komplexní revize a pokyny pro klinickou praxi vydané Kanadskou asociací radiologů“. Canadian Journal of Kidney Health and Disease. 5: 2054358118778573. doi:10.1177/2054358118778573. PMC  6024496. PMID  29977584.
  6. ^ A b C d E F G h Igreja AC, Mesquita K, Cowper SE, Costa IM (2012). „Nefrogenní systémová fibróza: koncepty a perspektivy“. Anais Brasileiros de Dermatologia. 87 (4): 597–607. doi:10.1590 / S0365-05962012000400013. PMID  22892775.
  7. ^ A b C d E F Daftari Besheli L, Aran S, Shaqdan K, Kay J, Abujudeh H (červenec 2014). "Aktuální stav nefrogenní systémové fibrózy". Klinická radiologie. 69 (7): 661–8. doi:10.1016 / j.crad.2014.01.003. PMID  24582176.
  8. ^ A b C d E Bernstein EJ, Schmidt-Lauber C, Kay J (srpen 2012). „Nefrogenní systémová fibróza: systémové fibrující onemocnění vyplývající z expozice gadoliniu“. Osvědčené postupy a výzkum. Klinická revmatologie. 26 (4): 489–503. doi:10.1016 / j.berh.2012.07.008. PMID  23040363.
  9. ^ Haneder S, Kucharczyk W, Schoenberg SO, Michaely HJ (únor 2015). „Bezpečnost kontrastních látek pro magnetickou rezonanci: recenze se zvláštním zaměřením na nefrogenní systémovou fibrózu“. Témata v zobrazování magnetickou rezonancí. 24 (1): 57–65. doi:10.1097 / RMR.0b013e3182a14e79. PMID  25654421. S2CID  27945913.
  10. ^ Kucher C, Steere J, Elenitsas R, Siegel DL, Xu X (únor 2006). „Nefrogenní fibrotizující dermopatie / nefrogenní systémová fibróza s diafragmatickým postižením u pacienta s respiračním selháním“. Journal of the American Academy of Dermatology. 54 (2 doplňky): S31–4. doi:10.1016 / j.jaad.2005.04.024. PMID  16427988.
  11. ^ Krous HF, Breisch E, Chadwick AE, Pinckney L, Malicki DM, Benador N (2007). „Nefrogenní systémová fibróza s multiorgánovým postižením u dospívajícího muže po lymfomu, Ewingův sarkom, konečné onemocnění ledvin a hemodialýza“. Dětská a vývojová patologie. 10 (5): 395–402. doi:10.2350/06-05-0093.1. PMID  17929984. S2CID  32160877.
  12. ^ A b C d E Wagner B, Drel V, Gorin Y (červenec 2016). "Patofyziologie systémové fibrózy spojené s gadoliniem". American Journal of Physiology. Fyziologie ledvin. 311 (1): F1 – F11. doi:10.1152 / ajprenal.00166.2016. PMC  4967166. PMID  27147669.
  13. ^ Kalb RE, Helm TN, Sperry H, Thakral C, Abraham JL, Kanal E (březen 2008). "Nefrogenní systémová fibróza vyvolaná gadoliniem u pacienta s akutním a přechodným poškozením ledvin". British Journal of Dermatology. 158 (3): 607–10. doi:10.1111 / j.1365-2133.2007.08369.x. PMID  18076707.
  14. ^ Bhaskaran A, Kashyap P, Kelly B, Ghera P (leden 2010). "Nefrogenní systémová fibróza po akutním poškození ledvin a vystavení gadoliniu". Indian Journal of Medical Sciences. 64 (1): 33–6. doi:10.4103/0019-5359.92485. PMID  22301807.
  15. ^ A b C Fraum TJ, Ludwig DR, Bashir MR, Fowler KJ (srpen 2017). „Kontrastní látky na bázi gadolinia: komplexní posouzení rizik“. Journal of Magnetic Resonance Imaging. 46 (2): 338–353. doi:10,1002 / jmri.25625. PMID  28083913. S2CID  28114440.
  16. ^ A b Cacheris WP, Quay SC, Rocklage SM (1990). "Vztah mezi termodynamikou a toxicitou komplexů gadolinia". Magnetická rezonance. 8 (4): 467–81. doi:10.1016 / 0730-725X (90) 90055-7. PMID  2118207.
  17. ^ Scheinfeld NS, Cowper S, Kovarik CL, Butler DF (02.02.2019). "Nefrogenní systémová fibróza". Emedicína.
  18. ^ Bhawan J, Perez-Chua TA, Goldberg L (září 2013). "Sklerotická těla mimo nefrogenní systémovou fibrózu". Časopis kožní patologie. 40 (9): 812–7. doi:10.1111 / šálek.12187. PMID  23808625.
  19. ^ Bhawan J, Swick BL, Koff AB, Stone MS (květen 2009). „Sklerotická těla u nefrogenní systémové fibrózy: nový histopatologický nález“. Časopis kožní patologie. 36 (5): 548–52. doi:10.1111 / j.1600-0560.2008.01111.x. PMID  19476523.
  20. ^ Wiedemeyer K, Kutzner H, Abraham JL, Thakral C, Carlson JA, Tran TA, Hausser I, Hartschuh W (říjen 2009). „Vývoj kostní metaplazie v lokalizované kožní nefrogenní systémové fibróze: kazuistika“. American Journal of Dermatopathology. 31 (7): 674–81. doi:10.1097 / dad.0b013e3181a1fb55. PMID  19633532. S2CID  5483217.
  21. ^ Cowper SE (listopad 2003). „Nefrogenní fibrotizující dermopatie: prvních 6 let“. Aktuální názor na revmatologii. 15 (6): 785–90. doi:10.1097/00002281-200311000-00017. PMID  14569211. S2CID  11768872.
  22. ^ Cowper SE, Robin HS, Steinberg SM, Su LD, Gupta S, LeBoit PE (září 2000). „Kožní onemocnění podobné skleromyxedému u pacientů na dialýze ledvin“. Lanceta. 356 (9234): 1000–1. doi:10.1016 / S0140-6736 (00) 02694-5. PMID  11041404. S2CID  8746227.
  23. ^ Marckmann P, Skov L, Rossen K, Dupont A, Damholt MB, Heaf JG, Thomsen HS (září 2006). „Nefrogenní systémová fibróza: podezření na příčinnou roli gadodiamidu použitého pro zobrazování magnetickou rezonancí s kontrastem“. Časopis Americké nefrologické společnosti. 17 (9): 2359–62. doi:10.1681 / ASN.2006060601. PMID  16885403.
  24. ^ Centra pro kontrolu a prevenci nemocí (CDC) (únor 2007). „Nefrogenní fibrotizující dermopatie spojená s expozicí kontrastním látkám obsahujícím gadolinium - St. Louis, Missouri, 2002-2006“. MMWR. Týdenní zpráva o nemocnosti a úmrtnosti. 56 (7): 137–41. PMID  17318112.
  25. ^ „Nyhedsavisen: Medicinalfirma fortiede at stof var farligt“. Citováno 2010-11-05.
  26. ^ „Kontrastní látky obsahující gadolinium“. 2018-09-17.
  27. ^ „Kontrastní látky obsahující gadolinium: Odstranění Omniscanu a iv Magnevistu, omezení použití jiných lineárních látek“.

Další čtení

externí odkazy

Klasifikace