Glukocerebrosid - Glucocerebroside
Glukocerebrosid (také zvaný glukosylceramid) je některý z cerebrosidy ve kterém monosacharid hlavní skupina je glukóza.
Klinický význam
v Gaucherova choroba enzym glukocerebrosidáza je nefunkční a nemůže rozložit glukocerebrosid na glukóza a ceramid v lysozomu. [1] Ovlivněno makrofágy, nazývané Gaucherovy buňky, mají zřetelný vzhled podobný „zvrásněnému hedvábnému papíru“ pod světelná mikroskopie, protože se substráty hromadí v lysosomu. [2]
Viz také
Reference
- ^ Stirnemann J, Belmatoug N, Camou F, Serratrice C, Froissart R, Caillaud C, Levade T, Astudillo L, Serratrice J, Brassier A, Rose C, de Villemeur TB, Berger MG (únor 2017). „Přehled patofyziologie Gaucherovy choroby, klinická prezentace a léčba“. International Journal of Molecular Sciences. 18 (2): 441. doi:10,3390 / ijms18020441. PMC 5343975. PMID 28218669.
- ^ Baris HN, Cohen IJ, Mistry PK (září 2014). „Gaucherova choroba: Metabolická vada, patofyziologie, fenotypy a přírodní historie“. Pediatr Endocrinol Rev. 12 (1): 72–81. PMC 4520262. PMID 25345088.
externí odkazy
Média související s Glukocerebrosid na Wikimedia Commons- Glukocerebrosidy v americké národní lékařské knihovně Lékařské předměty (Pletivo)
Média související s  | Tento biochemie článek je a pahýl. Wikipedii můžete pomoci pomocí rozšiřovat to. |