Flammerův syndrom - Flammer syndrome

Flammerův syndrom je nedávno popsaná klinická entita zahrnující komplex klinických příznaků způsobených hlavně dysregulací přívodu krve, která se dříve nazývala vaskulární dysregulace. Může se projevovat mnoha příznaky, jako jsou studené ruce a nohy, a je často spojován s nízký krevní tlak. V určitých případech je spojen s vývojem nemocí, jako jsou a normální napětí glaukom.^[1] Flammerův syndrom je pojmenován po švýcarském oftalmologovi Josef Flammer.

Příznaky a symptomy

Většina příznaků Flammerova syndromu je důsledkem zhoršené regulace přívodu krve. To, jak tyto příznaky ovlivní pacienta, závisí na tom, jaký přísun krve do orgánu nebo části těla je inhibován. Typickými příznaky Flammerova syndromu jsou studené ruce nebo nohy, nízký krevní tlak, občasné bílé a červené skvrny na obličeji nebo krku a bolest podobná migréně nebo pocit tlaku za horním víčkem. Kromě toho existují příznaky, které přímo nevyplývají z dysregulací přívodu krve, jako je delší doba potřebná k usnutí,^[2] snížený pocit žízně, vysoká citlivost nejen na chlad, ale také na pachy, vibrace, psychický stres nebo některé léky (např. antagonisté vápníku, beta blokátory) atd. Bolest a svalové křeče jsou běžné. Lidé s Flammerovým syndromem jsou obvykle velmi přesní, vysoce motivovaní a úspěšní ve svém profesním životě.^[3]

U mnoha lidí s glaukom příčinou nemoci jsou problémy s perfuzí zrakového nervu a sítnice zatímco nitrooční tlak je normální. Mnoho pacientů s glaukomem s normálním napětím má základní stav, který odpovídá Flammerovu syndromu. Některé z jeho rysů byly dříve shrnuty pod pojmem „syndrom primární vaskulární dysregulace“.^[4]

Příznaky Flammerova syndromu mohou zahrnovat:

• studené ruce a / nebo nohy
• arteriální hypotenze
• nižší index tělesné hmotnosti
• snížený pocit žízně
• prodloužení doby usínání
• zvýšená citlivost na bolest, vnímání zápachu, citlivost na určité léky
• migréna
• tinnitus
• reverzibilní nepravidelné bílé nebo červené zabarvení kůže.

Lidé s Flammerovým syndromem obvykle nadměrně reagují na psychické nebo fyzické podněty, jako je stres nebo vystavení chladu. Toto onemocnění je častější u následujících skupin lidí: u žen ve srovnání s muži, u lidí s nižším krevním tlakem, u Asiatů ve srovnání s bělochy, je častější u akademických pracovníků než u dělnických pracovníků. Lidé s Flammerovým syndromem jsou obvykle vysoce motivovaní ve svém profesním životě, špatně spí^[5] a mají snížený pocit žízně.^[6]

Diagnóza

Diagnóza Flammerova syndromu je primárně založena na pacientově anamnéze s jejími typickými rysy a také na nálezech kapilaroskopie řas. Tento test ukazuje nadměrné zúžení (zúžení) v nejmenších krevních cévách (kapilárách) prstů v reakci na vystavení chladu jako stimul. U pacientů s vazospastickými příznaky, které jsou charakteristické pro Flammerův syndrom, byla prokázána jedinečná genová exprese, když jejich lymfocyty podstoupily profilování genové exprese.^[7]

Klinický význam

Mít Flammerův syndrom nutně neznamená, že je tento jedinec nemocný. Naopak: většina postižených je a zůstává zdravá. Některá onemocnění, jako je arterioskleróza a její následky, jsou pravděpodobně ještě vzácnější. Nejznámější je vyšší riziko normální napětí glaukom, onemocnění se zhoršenou regulací průtoku krve u velkého počtu pacientů.^[8] Dojde-li k glaukomatickému poškození navzdory normálnímu očnímu tlaku nebo pokud je glaukomové poškození progresivní i přes normalizovaný nitrooční tlak, je často příčinou Flammerův syndrom. U těchto očí byl pozorován zvýšený tlak v sítnicových žilách.^[9] Pacienti s glaukomem s Flammerovým syndromem vykazují některé specifické klinické příznaky, jako je zvýšená frekvence následujících: krvácení z optického disku, aktivované retinální astrocyty, zvýšený venózní tlak sítnice, kompartmentace optického nervu a kolísavé defekty difuzního zorného pole.^[10] Souvislost normálního tenzního glaukomu se syndromem nedávno potvrdila skupina čínských vědců.^[11] V přehledu z roku 2016 o rizikových faktorech pro glaukom s normálním napětím, který provedli oftalmologové z Asie (kde je tato forma glaukomu mnohem častější než v Evropě nebo Severní Americe), byl Flammerův syndrom přičítán ke zvýšení pravděpodobnosti poškození gangliových buněk u těchto pacientů s krvácením disku jako charakteristickým klinickým příznakem.^[12] Migrenové záchvaty, společné rysy Flammerova syndromu, byly popsány jako rizikový faktor pro progresi glaukomu, u glaukomu s otevřeným úhlem i u glaukomu s normálním napětím.^[13] Flammerův syndrom může také predisponovat k dalším očním onemocněním, jako je vaskulární okluze (zejména okluze sítnicových žil)^[14] u relativně mladých lidí nebo centrální serózní retinopatie. Svalové křeče a napětí jsou běžné u jedinců s Flammerovým syndromem. Může se objevit tinnitus a někdy i akutní ztráta sluchu. V současné době nejsou k dispozici dostatečné údaje o případech podezření na Flammerův syndrom, jako při náhlých neočekávaných úmrtích mladých sportovců. Lidé trpí retinitis pigmentosa Zdá se, že mají Flammerův syndrom poměrně často, možné asociace s vaskulárním faktorem endotelin-1 jsou předmětem výzkumu.^[15]

Řízení

Flammerův syndrom nevyžaduje žádnou terapii, pokud člověk netrpí příznaky nebo se nevyskytují patologické následky. Léčba je založena na třech pilířích: a) intervence v oblasti životního stylu, b) dieta ac) léčba. Zdravý životní styl by měl zahrnovat pravidelný spánek, stabilizaci hmotnosti (ve smyslu nepodváhy), vyhýbání se období hladovění a vyhýbání se známým spouštěcím faktorům, jako je nachlazení. Pravidelné fyzické cvičení je dobré, extrémní sporty mohou být na škodu. Výživa by měla obsahovat mnoho antioxidantů. Mezi ně patří zelený čaj, černá filtrovaná káva, červené víno, modré bobule a ovoce atd. Omega-3 mastné kyseliny, zejména ve formě ryb, zlepšují regulaci průtoku krve. Pokud je krevní tlak velmi nízký, měl by se zvýšit příjem soli. Je třeba se vyvarovat užívání léků, které mohou vést k vazokonstrikci. Pokud je krevní tlak příliš nízký, měly by se prášky na spaní užívat opatrně. Antagonisté hořčíku a vápníku mohou pomoci proti vaskulární dysregulaci. Intervencemi v oblasti životního stylu lze předcházet záchvatům - zvláště výrazným příznakům, jako jsou obrovské studené končetiny, tinnitus nebo epizody podobné migréně - nebo je lze alespoň zmírnit. Důležitá je stabilizace hmotnosti (tj. Neexistence podváhy) a vyhýbání se hladovění.^[3]

Pokud je přítomen glaukom s normálním napětím, je nutné lékařské ošetření. V těchto případech by kromě oftalmologické léčby glaukomu měla být věnována pozornost obvykle nízkému krevnímu tlaku pacienta. Pomocí dietních opatření, jako je příjem soli, a někdy u nízkodávkovaných steroidů lze často zabránit poklesu krevního tlaku - zejména během spánku. Tyto noční poklesy krevního tlaku u pacientů s glaukomem s normálním napětím a Flammerovým syndromem mohou významně poškodit senzorické buňky sítnice.^[16]

Dějiny

Již více než 100 let vazospazmy jsou známé, zejména v cévách zásobujících sítnici oka krví. Tyto vazospazmy jsou dočasným zúžením tepny nebo arterioly, které vedou k nedostatečnému zásobení krve odpovídajícími orgány nebo částmi orgánů. Takové křeče se mohou objevit na různých místech v lidském těle; v tomto případě to lékařská terminologie nazývá „vazospastický syndrom“. V průběhu let bylo zjištěno, že tyto křeče jsou obvykle součástí obecné dysregulace krevních cév. Tyto dysregulace se mohou objevit jak u křečí, tak při nadměrném nebo nedostatečném rozšíření tepen, žil a kapilár. Cévy jedinců trpících vazospastickým syndromem reagují na podněty nedostatečně. Pokud to identifikovatelné onemocnění nezpůsobuje, nazývá se to primární vaskulární dysregulace (PVD); v případě základního onemocnění se nazývá sekundární PVD. PVD je téměř vždy spojena s dalšími vaskulárními a nevaskulárními příznaky a příznaky.^[17] Celý tento komplex (PVD a doprovodné příznaky) se dnes nazývá Flammerův syndrom.^{[Citace je zapotřebí ]}

Reference

externí odkazy

• Web o Flammerově syndromu
• Vědecká práce o Flammerově syndromu